Аномалии и пороки развития желчного пузыря

20.07.2016
Печень и желчные пути формируются из почкообразного выроста вентральной стенки первичной передней кишки, расположенного краниальное желточною мешка. Из двух плотных клеточных ростков образуются правая и левая доли печени, а из удлиненного дивертикула - печеночные и общий желчный протоки. Желчный пузырь образуется из более мелкого клеточного скопления в этом же дивертикуле.

Уже на ранних этапах внутриутробного развития желчные пути проходимы, но в последующем пролиферирующий эпителий закрывает их просвет. Co временем происходит вторичное открытие просвета, которое начинается одновременно в разных участках плотного зачатка желчного пузыря и постепенно распространяется на все желчные пути.

В процессе внутриутробного развития стенка желчного пузыря сначала выстлана многорядным эпителием, состоящим из 5 рядов клеток и более, а в последующем эпителий превращается в однорядный цилиндрический. К 5-й неделе образование пузырного, общего желчного и печеночных протоков завершается, и к 3-му месяцу внутриутробного периода печень плода начинает секретировать желчь, которая составляет основную часть мекония.

В 20-25 недель внутриутробного развития происходит интенсивный рост желчного пузыря, увеличивается толщина мышечной оболочки, в то время как толщина других оболочек уменьшается в связи с растяжением желчного пузыря. Происходит формирование ворсинок и крипт, последние могут достигать мышечного слоя, образуя погружные ходы, наличие которых отдельными авторами рассматривается как порок развития.

При морфологическом исследовании обнаруживают различные дисплазии эпителия, мезенхимальной ткани и вегетативных нервных структур. В желчном пузыре отмечаются гипо- и гиперпластические изменения эпителия, миоцитов, нарушение структуры соединительной ткани, а также структурные признаки нарушений иннервации в виде гипо- и аплазии нервных сплетений, формирования глиальных тяжей и дисганглиоза. Структурные изменения в тканях стенки желчного пузыря в ближайшем или отдаленном периоде отражаются на его функциональном состоянии и способствуют формированию различной билиарной патологии.

Клиническое значение аномалий желчного пузыря и протоковой системы состоит в том, что они в ряде случаев могут вызывать застой желчи, способствовать воспалению и образованию желчных камней.

Аномалии могут сочетаться с пороками развития других органов, в том числе с пороками сердца, полидактилией, поликистозом почек и др.

Возможность аномалии желчного пузыря и протоковой системы следует учитывать во время обследования и интерпретации полученных результатов, а также при оперативных вмешательствах.

Основные аномалии желчного пузыря представлены в табл. 7.1.
Аномалии и пороки развития желчного пузыря

Агенезия желчного пузыря является довольно редкой врожденной и часто малосимптомной аномалией. Встречается примерно в 1 случае на 1600 вскрытий. Полагают, что в основе агенезии желчного пузыря лежит повреждение каудальной части печеночного дивертикула на 4-й неделе эмбрионального развития. В зависимости от того, на каком уровне происходит нарушение формирования желчного пузыря различают 2 типа агенезии.

Аномалии I типа обусловлены нарушением отхождения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного дивертикула передней кишки. Аномалии этого типа часто сочетаются с другой врожденной патологией желчных путей.

Аномалии II типа обусловлены нарушением формирования просвета желчного пузыря. Желчный пузырь имеется, но он находится в рудиментарном состоянии. Этот тип аномалии обычно сочетается с атрезией внепеченочных желчных путей.

В 40-60% случаев агенезия связана с. другими пороками (желудка или кишечника, сердечно-сосудистой или мочеполовой системы). В 20-50% случаев сочетается с камнями в общем желчном протоке. Течение в большинстве случаев бессимптомное. Дооперационный диагноз часто затруднен, несмотря на высокую точность современных диагностических методов исследования.

Hевозможность обнаружить желчный пузырь при УЗИ или его рудиментарное состояние иногда являются причиной направления больного на операцию в связи с подозрением на органическое заболевание.

Для диагностики агенезии желчного пузыря применяют холангиографию, динамическую холесцинтиграфию или магнитно-резонансную холангиографию. При невозможности отыскать желчный пузырь во время операции применяют интраоперационную холангиографию.

Аплазия и гипоплазия желчного пузыря являются результатом неполного его развития в процессе формирования и характеризуются небольшими размерами, сниженной сократительной и концентрационной функцией. При ультразвуковом исследовании или холецистографии в проекции желчного пузыря — удлиненной формы и небольших размеров образование с неровными контурами и полостью в виде узкой щели (рис. 7.1). Стенки пузыря утолщены и уплотнены, пузырный проток виден как плотный тяж без просвета. Общий желчный проток компенсаторно расширен.
Аномалии и пороки развития желчного пузыря

Двойной желчный пузырь встречается редко (1:3000-1:4000). В японской литературе до 2009 г. было описано всего 88 случаев.

При формировании желчного пузыря иногда образуется дополнительный карман, из которого в последующем образуется второй желчный пузырь, имеющий либо собственный пузырный проток, либо общий, если желчный пузырь формируется из кармана пузырного протока (рис. 7.2). При УЗИ два эхонегативных образования овальной формы, расположенных рядом или находящихся под углом друг к другу. Пузыри могут быть неодинаковой формы и размеров, находятся обычно случайно. Имеются описания случаев формирования желчных камней в полости одного или обоих желчных пузырей. A. Goel и соавт. представили описание случая поражения обоих пузырей холестерозом. Мы располагаем наблюдением, когда в полости одного желчного пузыря образовался крупный камень, а в стенке другого был сетчатый холестероз (рис. 7.3). При закупорке пузырного протока может возникать водянка одного из желчных пузырей.
Аномалии и пороки развития желчного пузыря
Аномалии и пороки развития желчного пузыря

В ряде случаев дооперационная диагностика может затрудняться, так как тень одного желчного пузыря может перекрываться другой. Поэтому второй желчный пузырь во время холецистэктомии не всегда обнаруживают и находят только во время повторной операции. F. Borghi и соавт. описали 72-летнего пациента, у которого спустя 8 дней после лапароскопической холецистэктомии по поводу холецистолитиаза появились боль в животе и рвота. При УЗИ и KT — второй желчный пузырь с 12-миллиметровым камнем и скоплением жидкости в подпеченочном пространстве. Ошибка была обусловлена тем, что во время предоперационного обследования на ЭРХПГ один желчный пузырь со свищем задней стенки перекрывался вторым, плотно заполненным контрастом. Избежать подобных ошибок помогает интраоперационная холангиография. Поэтому, чтобы избежать ошибок во время лапароскопической холецистэктомии, необходимо тщательное дооперационное исследование: ЭРХПГ, ЭУС, МРХПГ.

Двудольный желчный пузырь возникает в результате удвоения зачатка желчного пузыря в период его формирования и характеризуется наличием продольной «перетяжки», разделяющей орган на две части. При УЗИ в области дна — перегородка, разделяющая его на две полости (рис. 7.4). Значительно чаще встречаются поперечные перегородки, по некоторым данным, они выявляются у 18% обследуемых.
Аномалии и пороки развития желчного пузыря

Складчатый желчный пузырь — характерен резкий перегиб в области дна, в результате чего образуется так называемый фригийский колпак. При этом различают две разновидности этой аномалии: изгиб между дном и телом (ретросерозный «фригийский колпак») и изгиб между телом и воронкой желчного пузыря (серозный «фригийский колпак»).

Желчный пузырь в виде песочных часов имеет типичную форму, возможно, является разновидностью «фригийского колпака» (серозного типа), но более выраженного. Постоянство положения дна во время сокращения и небольшие размеры сообщения между двумя частями желчного пузыря свидетельствуют о том, что это фиксированная врожденная аномалия.

Сенты внутри желчного пузыря встречаются редко. Септы могут быть продольные, поперечные или обусловленные угловым искривлением, лучше визуализируются при УЗИ, чем при КТ. Желчный пузырь может быть обычных размеров, при УЗИ на поперечном срезе хорошо видны перегородки, которые придают просвету пузыря сотовый вид (рис. 7.5).
Аномалии и пороки развития желчного пузыря

Дивертикулы желчного пузыря встречаются редко, и частота их составляет около 1%. Могут локализоваться в дне, теле или шейке желчного пузыря (см. рис. 7.2). Врожденные дивертикулы следует дифференцировать от приобретенных, возникающих при заболеваниях желчного пузыря (псевдодивертикулы), которые встречаются чаше. Поданным М. Sirakov и соавт. частота псевдодивертикулов желчного пузыря составляет 8,2%. В большинстве случаев наличие дивертикулов желчного пузыря сопровождается холецистолитиазом. Диагностируют их, как правило, после изучения макропрепарата, так как клиника неопределенна, с симптомами холецистолитиаза или его осложнений.

Аномалии положения желчного пузыря связаны с нарушением развития (ориентации) его в процессе эмбриогенеза. Необычное расположение органа имеет большое значение в случае экстренных хирургических вмешательств, в частности, при травмах органов брюшной полости либо при поступлении больного с диагнозом острый живот.

Левостороннее расположение желчного пузыря. Этот тип аномалии образуется в результате того, что в эмбриональном периоде зачаток от печеночного дивертикула отходит не вправо, а влево. При этой аномалии желчный пузырь расположен под левой долей печени, слева от серповидной связки. Функции пузыря, как правило, не нарушены, в связи с чем этот тип аномалии не имеет клинического значения. При УЗИ дно желчного пузыря локализуется под левой долей печени над магистральными сосудами брюшной полости — аортой, нижней полой веной и позвоночником.

Внутрипеченочное расположение желчного пузыря встречается у детей в 8-10% случаев. В норме желчный пузырь лишь своей верхней стенкой прилежит к нижней поверхности печени, отделяясь от нее тонкой прослойкой жировой клетчатки. В эмбриональном периоде желчный пузырь со всех сторон окружен тканью печени лишь первые 2 мес., в дальнейшем он занимает внепеченочное положение. Однако в отдельных случаях такое расположение желчного пузыря может сохраняться. Подобная аномалия расположения желчного пузыря отражается на его функции, что быстро приводит к холецистолитиазу и присоединению инфекции. При остром холецистите патологический процесс может распространяться непосредственно на печень.

Из других вариантов атипичной локализации желчного пузыря можно отметить его ретроперитонеальное расположение и расположение в серповидной связке.

Аномалии фиксации. Значение для клиники имеют 2 основных варианта: блуждающий желчный пузырь и врожденные спайки желчною пузыря. Наиболее часто (примерно в 4-5%) встречается блуждающий желчный пузырь. При этой аномалии фиксации желчного пузыря брюшина охватывает его двумя листками, образуя брыжейку, которой пузырь фиксируется к нижней поверхности печени. Брыжейка может быть короткой или толстой. В отдельных случаях она бывает достаточно длинной — подвижный или блуждающий желчный пузырь.

При подвижном желчном пузыре возникает опасность его перекрута, в результате которого нарушается кровоснабжение стенки.

Выявление блуждающего желчного пузыря представляет достаточно сложную задачу, так как имеющий длинную брыжейку желчный пузырь может смешаться на значительные расстояния, а при наличии метеоризма выявление его становится практически невозможным. R этих ситуациях показано применение внутривенной холеграфии, динамической холеспинтиграфии или магнитно-резонансной холангиографии.

Врожденные спайки желчного пузыря не считаются редкой патологией, так как встречаются чаще, чем их диагностируют. Спайки образуются из листков брюшины при формировании расположенных рядом с желчным пузырем органов — двенадцатиперстной кишки, печеночного изгиба толстой кишки, правой доли печени. Во время оперативных вмешательств их не следует принимать за воспалительные спайки.

Различные варианты гетеротопии желчного пузыря образуются в процессе эмбриогенеза и характеризуются наличием в его стенке нетипичных для него структур — ткани поджелудочной железы, слизистой оболочки желудка или двенадцатиперстной кишки. Следует отметить, что гетерогония слизистой оболочки желудка в желудочно-кишечном тракте встречается часто и наблюдается во всех отделах от языка до прямой кишки. Однако гетерогония слизистой оболочки желудка в желчном пузыре — явление достаточно редкое.

Клинически желудочная гетерогония в желчном пузыре обычно проявляется симптомами хронического холецистита. Если она имеет форму полипа и локализуется в области шейки пузыря или пузырном протоке, то быстро развивается клиническая картина отключенного желчного пузыря. Макроскопически во всех случаях имеются интрамуральные: узлы диаметром от 1 до 2,5 см, покрывающая их слизистая оболочка выбухает в просвет желчного пузыря. При гистологическом исследовании обнаруживается типичная слизистая оболочка желудка с наличием главных желез.

Из 1340 холецистэктомий, выполненных в Центральном научно-исследовательском институте гастроэнтерологии по поводу желчнокаменной болезни лишь в двух случаях при гистологическом исследовании обнаружена желудочная гегеротопия в желчном пузыре и в одном случае в желчных протоках.

В связи с редкостью патологии приводим все 3 наблюдения.

Первое наблюдение

Больная III.. 40 лет. В течение 6 лет отмечала приступообразную боль в правом подреберье после погрешности в диете. При обследовании — множественные мелкие конкременты в желчном пузыре, по поводу которых проведена плановая холецистэктомия. Макроскопически — желчный пузырь длиной 5x3 см. толщина стенки 0,3 см. В области дна пузыря стенка утолщена до 0,5 см на участке 1 см, белесоватого цвета, плотная. При гистологическом исследовании этого участка желчного пузыря — складки слизистой оболочки сглажены, эпителий высокий, подслизистый слой склерозирован, встречаются единичные нервные стволики, сосуды с резко утолщенными стенками. В толще мышечного слоя в одном участке железистые разрастания, представленные ходами Лушки, в просвете которых желчные массы, главные железы и железы пилорического типа. Заключение: хронический холецистит, желудочная гегеротопия, железы фундального типа в области дна желчного пузыря (рис. 7.6).
Аномалии и пороки развития желчного пузыря

Второе наблюдение

Больная М., 35 лет. Длительное время лечилась но поводу хронического холецистита. Жалобы нa распирающего характера боли в правом подреберье, усиливающиеся при наклоне туловища вперед. При обследовании в желчном пузыре одиночный смещаемый конкремент до 2 см в диаметре, пузырь увеличен до 10 см, после желчегонного завтрака не сократился. Холецистэктомия в плановом порядке. Макроскопически — желчный пузырь размером 9x3,5x0,4 см. Серозная оболочка гладкая, блестящая, слизистая оболочка мелкозернистая. В шеечном отделе образование па широком основании, выбухающее в просвет, размером 2,5x2,1x1,5 см, мягкоэластической консистенции сероватого цвета с неровной поверхностью. При гистологическом исследовании — складки слизистой оболочки низкие, выстланы уплощенным эпителием, мышечный слой гипертрофирован, сосуды с утолщенными стенками. В области шейки желчного пузыря фиброзно-аденоматозный полип с гетеротопией слизистой оболочки тела желудка (главные железы, рис.. 7.7), па поверхности слизистой оболочки множественные острые эрозии.

Заключение: хронический холецистит, фиброзно-аденоматозный полип шеечного отдела с гетеротопией слизистой оболочки тела желудка, эрозии в гетеротопированном участке слизистой оболочки желудка.
Аномалии и пороки развития желчного пузыря

Третье наблюдение

Больной Р.. 40 лет. В течение 5 лет отмечал язвенноподобную боль в эпигастрии, чаще в осенне-весеннее время года, однако при неоднократном обследовании язвенных дефектов слизистой оболочки верхнего отдела пищеварительного тракта не было. В течение последнего года боль стала локализоваться в правом подреберье, приняла постоянный характер, иррадиировала в спину. При пероральной холеграфии контрастирования желчного пузыря не подучено. При УЗИ желчный пузырь сморщен, в свободной полости небольшое количество густой желчи. В месте слияния пузырного и общего печеночного протоков диаметр холедоха 1,3 см, дистальные отделы его не расширены. Клинические и биохимические анализы крови без особенностей. С диагнозом отключенный желчный пузырь, синдром Мирицци(?) направлен на операцию. При лапаротомии обнаружено: желчный пузырь сморщен в виде шнура, без камней. Общий печеночный проток расширен до 1,5 см. В области впадения пузырного протока в холедох латеральная стенка последнего расширена в виде дивертикула 2x3 см, в просвете которого пальпируется уплотнение. Поджелудочная железа, желудок и двенадцатиперстная кишка не изменены. Поставлен диагноз доброкачественной опухоли общего желчного протока. Единым блоком иссечена латеральная стенка холедоха с дивертикулом и желчным пузырем. Дефект стенки общего желчного протока ушит непрерывным швом наглухо. При интраоперациониой холангиографии проходимость общего желчного протока сохранена. В иссеченном дивертикуле обнаружен полип размером 0,8x0,4x0.3 см.

Морфологическая картина. Макроскопически желчный пузырь размером 8x2x2 см. толщина стенки 0.5 см. В области впадения пузырного протока в холедох иссеченная стенка его дивертикулообразно расширена, плотная, белесоватая. В основании дивертикула полиповидное образование размером 0,8x0,4x0,3 см, на разрезе белесоватого цвета. Слизистая оболочка желчного пузыря обычного вида. При гистологическом исследовании — слизистая оболочка фундального отдела желудка с наличием главных желез. При PAS-реакции в области главных желез поверхностный эпителий окрашивается положительно, а алциановым синим — отрицательно, тогда как в других участках эпителий и слизистые железы — алцианово положительны (рис. 7.8). В других участках полипа не все железы алцианово положительны.
Аномалии и пороки развития желчного пузыря

Полип покрыт уплощенным эпителием, структура его представлена множеством мелких и более крупных желез, выстланных местами уплощенным, местами высоким PAS-положительным эпителием. В глубине полипа киста, выстланная уплощенным эпителием. Железы разделены соединительнотканными прослойками. Вокруг кисты — типичная язвенная поверхность, представленная узкой полосой некротизированной ткани, инфильтрированной лейкоцитами, под ней зрелая грануляционная ткань с толстыми коллагеновыми волокнами. В глубине сосуды с резко утолщенными стенками (рис. 7.9). Один из них, особенно крупный, в виде артерии замыкающего типа с узким деформированным просветом. Вокруг большое количество нервных стволиков и скопления лимфоцитов, обширные кровоизлияния. У основания полипа слизистая оболочка обычного вида с хорошо выраженными складками, выстланными высоким эпителием, далее слизистая представлена фундальными железами (рис. 7.10). Поверхностный эпителий высокий, содержит ШИК-положительный материал. В отдельных участках в поверхностном эпителии встречаются бокаловидные энтероциты. В глубине под фундальными железами большое количество ходов Лушки, выстланных уплощенным эпителием. В просвете отдельных ходов — скопления желчных пигментов (рис. 7.11 ).
Аномалии и пороки развития желчного пузыря

В стейке желчного пузыря высокие складки, выстланные местами высоким алцианово положительным (рис. 7.12), местами уплощенным эпителием.

Заключение: хронический холецистит, фиброзно-аденоматозный полип общего желчного протока с гетеротопией слизистой оболочки фундального отдела, хроническая язва в гетеротопированном участке слизистой оболочки желудка.

Случай имеет свои особенности, так как впервые описана гетеротопия слизистой оболочки фундального отдела желудка в стенку общего желчного протока с развитием аденоматозного полипа и хронической язвы в глубине полипа. Редкий случай гетерогонии слизистой желудка в желчные пути с образованием язвенного дефекта представляет не только практический, но и научный интерес.
Аномалии и пороки развития желчного пузыря

В литературе длительное время дискутируется вопрос о роли желчи в патогенезе язвенной болезни. До настоящего времени неясно, играет ли рефлюкс дуоденального содержимого в желудок или его культю после резекции положительную роль за счет нейтрализации желудочного содержимого или же этот рефлюкс способствует повреждению слизистой оболочки желудка и образованию язв. Высказывается мнение, что содержащаяся в составе рефлюктата хенодеоксихолевая кислота вызывает ульцерогенный эффект, в то время как урсодеоксихолевая кислота — цитопротекторный.

В эксперименте на собаках показано, что пересаженная васкуляризованная стенка фундального отдела желудка в желчный пузырь даже через год после трансплантации сохраняет свое строение. Эти эксперименты позволили высказать мнение, что поступление одной желчи в желудок еще недостаточно для развития патологических изменений. Однако наличие небольшого изолированного участка желудка в желчном пузыре неравноценно попаданию желчи в желудок, поскольку в эксперименте в желчном пузыре не могла быть создана такая же концентрация соляной кислоты и пепсина, как в целом или даже резецированном желудке.

В нашем наблюдении самой природой воспроизведен этот эксперимент. Как видно на препарате, в тех отделах полипа, которые постоянно омывались желчью, изъязвления слизистой оболочки желудка не наступило, а язва образовалась в глубине полипа, т.е. там, где концентрация пепсина и соляной кислоты была высокой, а ощелачивающее действие желчи отсутствовало. Несмотря на то что на одном примере нельзя делать каких-либо серьезных выводов, данный случай позволяет подтвердить концепцию тех авторов, которые указывают на защитную (ощелачивающую) функцию билиарных рефлюксов в патогенезе язвенной болезни.

Иногда во время операции или на секции в стенке желчного пузыря находят эктопированный участок ткани печени, не имеющий никакой анатомической связи с основной печенью. Размеры эктопированных участков от микроскопических до 3—4 см. Следует отметить, что эктопия печени может встречаться в различных органах пищеварения. Эктопированная ткань печени обычно клинически ничем не проявляется и ведет себя как ортотопическая печень, в которой могут развиваться те же самые патологические процессы, что и в основной печени. М. Watanabe и соавт. описали пять случаев эктопии печени в различные органы, a M.J.Y. Hadda и соавт. - обструкцию привратника, обусловленную эктопированной тканью печени.

Несмотря на непосредственную близость печени и желчного пузыря эктопия печени в стенку желчного пузыря встречается редко. Toannis Triantafyllidis и соавт. обнаружили эктопию печени в стенке желчного пузыря 54-летней женщины во время холецистэктомии но поводу холецистолитиаза. Эктопированный участок печени размером около 1x2 см располагался на поверхности серозной оболочки в области тела желчного пузыря (рис. 7.13) и был связан с ним короткой ножкой (рис. 7.14). Гистологическое исследование эктопированного участка печени показало нормальную ее структуру — сосуды, вены, желчные протоки и неизмененные гепатоциты (рис. 7.15).
Аномалии и пороки развития желчного пузыря
Аномалии и пороки развития желчного пузыря