Аномалии и пороки развития желчных протоков

20.07.2016
Аномалии желчных протоков имеют важное практическое значение, так как помогают правильно интерпретировать клиническую симптоматику, сопоставлять ее с результатами инструментального обследования и операционными находками.

Врожденные атрезии и стеноз желчных протоков о клинической точки зрения наиболее важны и проявляются уже в первые дни и недели жизни. Атрезии желчных протоков встречаются редко (3-5 случаев на 100 000 новорожденных) и у 30% больных сопровождаются другими аномалиями развития, В зависимости от локализации выделяют атрезии с преимущественным поражением внутрипеченочных или внепеченочных желчных протоков. Следует отметить, что атрезии желчных протоков часто сочетаются с рудиментарным желчным пузырем, Наиболее часто (65%) встречается полная атрезия внепеченочных желчных протоков. В 10-15% случаев отмечают атрезию внутрипеченочных желчных протоков при неизмененных внепеченочных желчных протоках. В остальных случаях наблюдают полную атрезию всех желчных протоков или частичную в сочетании с недоразвитием желчного пузыря. Классификация атрезии желчных протоков представлена в табл. 7.2.
Аномалии и пороки развития желчных протоков

Ведущим симптомом при этом является прогрессирующая или рецидивирующая механическая желтуха сразу после рождения. С первых дней жизни у ребенка отмечается обесцвеченный стул. Лечение заключается в своевременном восстановлении оттока желчи с помощью билиодигестивного анастомоза при невозможности его наложения — трансплантация печени.

К аномалиям развития относят и дополнительные желчные протоки. При этом существует множество различных вариантов как их расположения, так и впадения в печеночные или общий желчный проток. Несмотря па то что добавочные желчные протоки встречаются сравнительно редко, их наличие необходимо учитывать при оперативных вмешательствах на желчных путях и трансплантации печени, так как случайное их повреждение может привести к различным билиарным осложнениям. Дополнительный проток обычно относится к правым отделам печени и соединяется с общим печеночным протоком на отрезке между его началом и местом впадения пузырного протока. В отдельных случаях может сохраняться соустье между желчным пузырем и печенью.

Удвоение общего желчного протока встречается крайне редко. В японской литературе до 2000 г. описано всего четыре случая.

Удвоение общего желчного прогона наблюдается в виде нескольких вариантов:

1. Разделение протока полной продольной перегородкой ниже впадения пузырного протока на два просвета.

2. Двойной дренаж в двенадцатиперстную кишку, бифуркационное удвоение — разделение ствола протока на две части в различных участках, но обычно ниже места впадения пузырного протока.

3. Полное удвоение протока.

В удвоенном (добавочном) общем желчном протоке часто формируются камни с клиникой холедохолитиаза, что является поводом для обследования. Незнание возможности существования дополнительного общего желчного протока приводит к диагностическим ошибкам и повторным операциям. При УЗИ удвоение общего желчного протока отмечается в виде параллельно расположенных структур (рис. 7.16), оно может сочетаться с другими аномалиями развития — аномальным наикреатобилиарным соустьем, дополнительным панкреатическим протоком (рис 7.17).
Аномалии и пороки развития желчных протоков

Y. Tanaka и соавт. наблюдали 13-летнюю девочку с удвоением желчных протоков и формированием в них желчных камней. После холецистэктомии и Т-образного дренирования общего желчного протока в послеоперационном периоде были обнаружены камни в дополнительном желчном протоке, которые были удалены через 26 дней после первой операции. Обычно добавочный желчный проток отходит от общего желчного протока в проксимальном его отделе и следует параллельно основному. Так, G. Paraskevas и соавт. представили случай двойного общего желчного протока, который был разделен на два отдельных протока — основной и добавочный. Оба протока располагались параллельно, исходили из общего желчного протока после его формирования в проксимальной части и впадали в нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. Эта аномалия очень важна, потому что дублирование общего желчного протока может привести к повреждению во время операции одного из двух общих желчных протоков с последующими осложнениями.
Аномалии и пороки развития желчных протоков

М. Chujo и соавт. описали случай необычного двойного общего желчного протока, выявленного у 51-летней женщины, жаловавшейся на боль в животе. При УЗИ у пациентки был обнаружен камень около 7 мм в желчном пузыре, а при KT — воздух в желчном пузыре и во внутрипеченочных желчных протоках. ЭРХПГ показала, что контрастное вещество при исследовании вытекало в луковицу двенадцатиперстной кишки через фистулу в желчном пузыре. Произведена холецистэктомия и иссечение добавочного желчного протока. Гистологическое исследование резецированного материала показало, что проток на всем протяжении от фистулы в желчном пузыре и до двенадцатиперстной кишки был покрыт слизистой оболочкой с наличием бруннеровых желез, а мышечный слой протока также был непрерывен от желчного пузыря к двенадцатиперстной кишке.

Гетеротопия поджелудочной железы в желчный пузырь и общий желчный проток — расположение ткани поджелудочной железы за пределами ее границ без анатомической и сосудистой связи с поджелудочной железой. Гетеротопия ткани поджелудочной железы в различные органы пищеварения широко распространенное явление. Она встречается в желудке, двенадцатиперстной кишке, фатеровом сосочке, тощей и подвздошной кишке, дивертикуле Меккеля и других органах. Пo данным вскрытий, частота гетерогонии поджелудочной железы в органы пищеварительной системы колеблется в широких пределах и составляет 0,5-13%. При гистологическом исследовании находят все признаки ткани поджелудочной железы — адинусы, панреатический проток, клетки Лангерганса.

Гетеротопия поджелудочной железы в билиарный тракт встречается редко. По данным J.L Weppner и соавт., из 683 пациентов с гетеротопией поджелудочной железы в различные органы только в 1% она была в стенке желчного пузыря. При этом примерно в 50% случаев очаги гетеротопированной ткани поджелудочной железы локализуются в области шейки желчного пузыря, что может приводить к нарушению опорожнения желчного пузыря, его растяжению и воспалению в стенке. В этих случаях при ТУС выявляют неподвижное гипоэхогенное образование в области шейки желчного пузыря, не дающее акустической тени. Однако до операции это образование, как правило, не удается отличить от холестеринового полипа, аденомы или рака желчного пузыря (рис. 7.18, А). При гистологическом исследовании под слизистой оболочкой находят ткань поджелудочной железы с ацинусами, многочисленными протоками и островками Лангерганса (рис. 7.18. Б).
Аномалии и пороки развития желчных протоков

В большинстве случаев дистопия поджелудочной железы протекает бессимптомно и часто она — случайная находка. Однако даже когда появляются симптомы (холецистита, отключенного желчного пузыря), диагноз до операции не удается установить.

Гетеротопия поджелудочной железы в общий желчный проток также длительно может протекать бессимптомно. Провоцирующий фактор воспалительный процесс в желчных путях или эктопированной ткани поджелудочной железы. Клинически проявляется механической желтухой и требует дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, которые могут сопровождаться обструкцией общего желчного протока, среди них наиболее часты холедохолитиаз, рак поджелудочной железы, стеноз терминального отдела и доброкачественные опухоли холедоха, стенозирующий холангит с внепеченочной локализацией, холантиокарцинома, кисты общего желчного протока и др. Более редки туберкулез, саркоидоз, болезнь Крона и др.