Аномальное впадение общего желчного протока в луковицу двенадцатиперстной кишки

20.07.2016
Аномальное впадение общего желчного протока в луковицу двенадцатиперстной кишки без формирования фатерова сосочка является редкой патологией. Хотя, по данным отдельных исследований, она встречается у 5,6-23% обследованных больных. Н.Н. Lindner и соавт. изучили 1000 интраоперационных холангиограмм и в 13,1% случаев установили аномальное открытие ОЖП в двенадцатиперстную кишку. Однако истинную частоту этой аномалии определить трудно, так как авторы не всегда выделяют из общего числа обследованных лиц с аномалией впадения ОЖП в луковицу двенадцатиперстной кишки. По данным Selcuk Disibeyaz и соавт., из 12 158 ЭРХПГ аномалия встретилась только в 53 случаях.

Следует отметить, что частота аномального открытия общего желчного протока в желудочно-кишечный тракт в последние годы постепенно увеличивается, что обусловлено внедрением в клиническую практику более, информативных методов визуализации. В норме общий желчный проток открывается в ампулу фатерова сосочка, который в 90% случаев располагается в средней или нижней трети вертикальной (нисходящей) ветви двенадцатиперстной кишки на расстоянии примерно 8-12 см от привратника желудка. Иногда фатеров сосочек располагается дистальнее и редко общий желчный проток опадает в желудок, область привратника или луковицу двенадцатиперстной кишки. При этой аномалия фатерова сосочка не формируется, а панкреатический проток открывается рядом с ОЖП отдельным отверстием. Гистологическое исследование стопки двенадцатиперстной кишки в области впадения ОЖП не позволяет определить какие-либо мышечные структуры, которые можно было бы расценить как сфинктер.

Отсутствие замыкательного сфинктера, разобщающего желчные пути от двенадцатиперстной кишки создает условия для дуоденобилиарного рефлюкса, значение которого в литературе достаточно хорошо изучено при различной билиарной патологии. Так, после эндоскопической или хирургической сфинктеропластики инфицирование желчных путей отмечается у 30 70% больных. Бактериобилия и застой желчи способствуют формированию камней в ОЖП и желчном пузыре. Поэтому не случайно у этих больных в половине случаев возникает холедохолитиаз или была холецистэктомия в анамнезе. С другой стороны, постоянное истечение желчи в луковицу двенадцатиперстной кишки может создавать условия для образования язвенных дефектов. Это обусловлено тем. что желчь разрушает защитный слой слизи. Усугубляют ульцерогенный эффект желчи и активированные ферменты поджелудочной железы. В связи с тем что условия для формирования язвенного дефекта существуют постоянно и на протяжении длительного времени, это объясняет высокую частоту обнаружения рецидивирующих язв в луковице и ее рубцово-язвенную деформацию.

Аномалия встречается в основном у мужчин. Несмотря на то что аномальное впадение в луковицу двенадцатиперстной кишки является врожденной патологией, клинически она манифестирует обычно в возрасте после 40 лет. Данные о клинических проявлениях при впадении общего желчного протока в луковицу двенадцатиперстной кишки ограничены в связи с небольшим числом наблюдений. В большинстве случаев аномалия сопровождается болью в правом подреберье или лип астрии, у 50% больных имеются клинические признаки холангита.

Часто поводом для обследования является желтуха. Нередко при эндоскопии находят дуоденальные язвы. В биохимическом анализе крови повышена активность ЩФ и ГГТ11. У 50% больных в анамнезе холецистэктомия по поводу холецистолитиаза (табл. 9.1).
Аномальное впадение общего желчного протока в луковицу двенадцатиперстной кишки

Основным методом диагностики является ЭГДС. Во время исследования обращает па себя внимание большое количество желчи в желудке, а в луковице двенадцатиперстной кишки находят «необычное» отверстие, которое по своей форме и локализации не имеет сходства с фатеровым сосочком. Отверстие располагается на задней стенке луковицы двенадцатиперстной кишки на несколько приподнятом основании, как правило, имеет щелевидную форму. Если удается визуализировать отверстие панкреатического протока, го оно обычно располагается рядом с отверстием общего желчного протока (рис. 9.2). В случае сопутствующей язвенной болезни с локализацией патологического процесса в луковице двенадцатиперстном кишки одновременно отмечают рубцы, рубцово-язвенную деформацию (рис. 9.2, Б) или язвенный дефект.
Аномальное впадение общего желчного протока в луковицу двенадцатиперстной кишки

ЭРХПГ позволяет определить принадлежность к протоковым системам выводных протоков на стенке луковицы двенадцатиперстной кишки (рис. 9.3). Несмотря на послеязвенную деформацию луковицы катетеризация общего желчного протока удается в большинстве случаев. При холангиографии, как правило, расширен (более 10 мм) общий желчный проток. В типичных случаях отмечается крючковидная его деформация, а терминальный отдел имеет клиновидную форму (рис. 9.3, А). Эти изменения сохраняются и при отсутствии дилатации ОЖП (рис. 9.3, Б). Клиновидная форма ОЖП в выходном отделе не связана с его стенозированием, а обусловлена резким поворотом протока перед вхождением в стейку двенадцатиперстной кишки в период эмбрионального развития. Истинные стенозы терминального отдела ОЖП встречаются сравнительно редко (рис. 9.3, В). Примерно у 50% больных в общем желчном протоке находят конкременты. Однако камни в ОЖП могут и отсутствовать, в том числе и у больных со стриктурой в выходном отделе и застоем желчи. В связи с отсутствием замыкательного сфинктера при холангиографии удается определить пневмобилию. Холангиография иногда демонстрирует расширенный панкреатический проток, однако его дилатация не всегда связана с патологией поджелудочной железы и, вероятно, имеет врожденный характер (рис. 9.3, В).

Ультразвуковое исследование кроме дилатации ОЖП, холедохолитиаза, нневмобилии позволяет визуализировать внутрипеченочные абсцессы, которые могут быть у больных с этой аномалией (см. табл. 9.1).
Аномальное впадение общего желчного протока в луковицу двенадцатиперстной кишки

Дифференциальный диагноз проводят с холедоходуоденальными свищами, при которых также отмечается свободное истечение желчи в двенадцатиперстную кишку. Свищи могут сформироваться при холедохолитиазе, после ЭРХПГ или пенетрирующей язвы. Отличить такие свищи от аномалии помогает наличие фатерова сосочка, расположенного в нисходящей части кишки. В связи с тем что при аномалии часто отмечается одновременное расширение общего желчного и панкреатического протоков, следует подумать о возможности периампулярной опухоли, которую исключают с помощью других методов визуализации.

Лечение — хирургическое. Ранее применялись холедохоэнтеростомия, холедохолитотомия и реже панкреатодуоденэктомия. В последние годы все шире и эффективнее применяются различные эндоскопические вмешательства. Извлечение камней из ОЖП с помощью эндоскопических методов удается в 59% случаев, а в большинстве случаев (87,5%) — с помощью баллонной дилатации устья общего желчного протока. В отдельных случаях для восстановления желчеоттока применяется стентирование или назобилиарное дренирование. Папиллосфинктеротомию применяют с осторожностью, так как возможны кровотечения или перфорация кишки в связи с отсутствием сфинктерной структуры вокруг устья ОЖП. Однако в условиях специализированных центров частота этого осложнения хотя и выше, чем при стандартной папиллосфинктеротомии, однако не превышает 3,7%.