Виды тромбофилий

19.03.2018
Тромбофилии, как варианты патологической системы регуляции агрегатного состояния крови могут быть наследственными и приобретенными. Старческая тромбофилия относится к приобретенным, хотя в основе ее патогенеза имеются элементы, зашифрованные в генетическом коде.

Наследственные тромбофилии представляют собой клинические проявления от рождения дефектной (патологической) системы регуляции агрегатного состояния крови. Приобретенная тромбофилия — это вновь сформировавшаяся патологическая система. И наследственная, и приобретенная патологические системы регуляции агрегатного состояния крови, проявляющиеся клинически в виде тромбофилий, имеют различные доминантные факторы, формирующие дефектные гемостатические потенциалы. Наследственные тромбофилии в качестве патологически доминантных факторов имеют дефицит антитромбина III, протеинов C и S, некоторые виды дисфибриногенемий. Доминантными факторами приобретенных тромбофилий, в том числе и старческих, могут быть нарушения в различных звеньях системы регуляции агрегатного состояния крови — в белковом составе плазмы, клетках крови, сосудистой стенки. Как правило, при всех видах тромбофилий снижается отрицательный электростатический заряд мембран клеток крови и сосудистого эндотелия.

Наследственные (врожденные) тромбофилии. В группу наследственных тромбофилий относят случаи наследственного дефицита антитромбина III, протеинов C и S, некоторые виды дисфибриногенемий. Появление подобных патологий обусловлено дефектами в генетическом аппарате, кодирующем синтез соответствующих белков, участвующих в антитромботических реакциях. Таким образом, наследственные тромбофилии представляют собой первичный дефект системы регуляции агрегатного состояния крови. Встречаются они с частотой до 40 на 100 тысяч европейской популяции. Такая частота заболеваний считается в гематологической практике довольно высокой. Она значительно выше, чем частота заболеваний гемобластозами.

Приобретенные тромбофилии. Состояние приобретенной тромбофилии возникает в результате формирования патологической системы регуляции агрегатного состояния крови под воздействием различных факторов внешней и внутренней среды. Предрасполагающими для тромбофилии факторами являются: высокий уровень тромбопластина активных веществ в плазме крови; высокая активность (агрегационная) тромбоцитов и эритроцитов; низкая антитромбогенная активность эндотелия сосудистой стенки и факторов фибринолиза. Возникновение этой триады связывают с общими патологическими процессами, вызывающими то или иное заболевание, или старческими изменениями организма: гипоксия, некроз тканей, дистрофия, инфекция, интоксикация, воспаление, злокачественная трансформация клеток, гиподинамия, тяжелые травматические повреждения, в том числе в результате хирургической агрессии или длительного сдавления тканей, атеросклеротические изменения стенок сосудов.

Приобретенные тромбофилии, сопровождающиеся опасностью возникновения тромбов и тромбоэмболий, встречаются в клинической практике значительно чаще, чем наследственные тромбофилии. Целый ряд острых и хронических заболеваний имеют тромбофилические состояния в качестве основного синдрома и ведущего фактора в патогенезе заболевания.

Тромбофилии обнаруживают при заболеваниях сердечно-сосудистой системы (ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, атеросклероз артерий), при заболеваниях венозных сосудов, эндокринных расстройствах (сахарный диабет), инфекционных заболеваниях, хирургической патологии, при злокачественных опухолях, заболеваниях системы крови.