Сужение левого предсердно-желудочного отверстия (Stenosis ostii atrioventricularis sinistri)

20.03.2018
Митральный стеноз у большинства больных имеет ревматическое происхождение.

Клиническая картина. Заболевание развивается постепенно. Вначале у больных появляются немотивированные усталость, слабость, колющие, иногда давящие боли в сердце. Ведущим симптомом является одышка при физической нагрузке, а затем и в покое. Одновременно могут быть кашель, кровохарканье, сердцебиение, нарушения ритма до типу экстрасистолии или мерцательной аритмии. При выраженном митральном стенозе во время физического напряжения возможно значительное повышение давления в малом круге кровообращения с развитием клиники сердечной астмы и отека легких.

У лиц среднего и пожилого возраста превалируют признаки сердечной недостаточности, мерцательной аритмии, артериальной гипертензии, проявления ИБС, блокада правой ножки пучка Гиса и тромбоэмболические осложнения.

При осмотре у больных выявляют бледность кожных покровов, цианоз слизистых губ, акроцианоз, бледность носогубного треугольника, неестественный румянец щек, цианоз кончика носа и мочек ушей, лицо одутловатое (facies mitralis).

Больные имеют хрупкое телосложение, если порок развился в детском или юношеском возрасте. Большинство пациентов худые, конечности у них холодные на ощупь. При осмотре области сердца могут быть обнаружены сердечный горб и эпигастральная пульсация. При пальпации — ослабление левожелудочкового и усиление правожелудочкового толчков, диастолическое сердечное дрожание с эпицентром в области верхушки. При перкуссии — увеличение сердца вверх до II межреберья и вправо. При аускультации — "хлопающий" I тон, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией, щелчок открытия митрального клапана в зоне Боткина—Эрба, диастолический шум с пресистолическим усилением над верхушкой. У некоторых больных при незначительном митральном стенозе шумы не выслушиваются («молчаливый» митральный стеноз). Ho после физической нагрузки в положении больного на левом боку могут выслушиваться типичные признаки митрального стеноза.

Диагностика митрального стеноза у пожилых и стариков вызывает определенные трудности в связи с отсутствием или слабой выраженностью диастолического шума.

При мерцательной аритмии, выраженном митральном стенозе и сердечной недостаточности у пожилых больных аускультативная симптоматика бывает атипичной: исчезают пресистолический шум, тон открытия митрального клапана отсутствует или громкость его уменьшается.

У некоторых больных при чистом митральном стенозе над верхушкой может выслушиваться тихий систолический шум, возникновение которого связывают с большими изменениями подклапанного аппарата сердца. При высокой легочной гипертензии во II межреберье слева иногда прослушивается функциональный шум Грехема—Стилла.

При рентгенологическом исследовании выявляют сглаженность талии сердца и при исследовании больного с приемом бария в косых положениях обнаруживают отклонение пищевода на уровне левого предсердия по дуге радиусом 4—5 см, ретрокардиальное пространство сужено. Правый желудочек расширен, выбухают пульмональный конус и дуга легочного ствола. При выраженном стенозе определяется кальцификация створок, а при декомпенсации — признаки венозного застоя в легких.

На электрокардиограмме — расширенный зубец P в I и II отведениях (P-mitrale), двухфазный (±) P в отведениях V1 и V2, признаки гипертрофии правого желудочка. Однако у пожилых больных эти изменения нерезко выражены, так как на них наслаиваются возрастные изменения, связанные с атеросклерозом.

При эхокардиографическом исследовании в М-режиме обнаруживают отсутствие существенного разделения в диастолу передней и задней створок митрального клапана, однонаправленное их движение, снижение скорости прикрытия передней створки, увеличение левого предсердия при нормальном размере левого желудочка. Выявляют также деформацию, утолщение и кальцификацию створок митрального клапана.

При исследовании в ДМ-режиме (двухмерная эхокардиография) обнаруживают уменьшение площади митрального отверстия (менее 3 см2 для взрослых), малую подвижность створок митрального клапана, увеличение ультразвуковой плотности и уширение эхосигналов от них.

Дифференциальная диагностика митрального стеноза проводится с недостаточностью аортального клапана, при которой выслушивается на верхушке мезодиастолический шум с пресистолическим усилением (шум Флинта), и стенозом правого атриовентрикулярного отверстия, при котором диастолический шум выслушивается над мечевидным отростком и в проекции митрального клапана, по данным клинического, рентгенологического и инструментального методов исследований.

Усиление I тона, шум над верхушкой сердца, постоянная или параксизмальная мерцательная аритмия наблюдаются при тиреотоксикозе. Однако похудание, расстройства нервной системы, субфебрильная температура, глазные симптомы, увеличение щитовидной железы и повышенный процесс поглощения ею радио-нуклеидов, характерные для тиреотоксикоза, позволят провести дифференциальный диагноз.

Сложнее оказывается дифференциальная диагностика между митральным стенозом и миксомой левого предсердия («опухоль на ножке»), при которой могут выслушиваться хлопающий I тон и диастолический шум с пресистолическим усилением. Решающая роль в такой диагностике принадлежит эхокардиографии, с помощью которой выявляется дополнительная эхотень в полости левого предсердия во время систолы левого желудочка, во время диастолы — между створками митрального клапана.

Дополнительный тон в диастолу, напоминающий тон открытия митрального клапана, требует дифференциальной диагностики между митральным стенозом и констриктивным перикардитом. Отличительными критериями этого заболевания являются особенности анамнеза, наличие плеврокардиальных спаек («зубчатый контур сердца»), фиброзно-известковый обруч по ходу атриовентрикулярной борозды.

Лечение. В период компенсации больные в медикаментозной терапии не нуждаются. Они получают рекомендации врача ограничить солевой режим. Необходимо рациональное трудоустройство пациента с исключением неблагоприятных воздействий производственных факторов (тяжелого физического труда, работы в сыром помещении и т. п.). Курение и употребление алкогольных напитков запрещается.

Первые признаки декомпенсации требуют медикаментозной терапии. Важна своевременная хирургическая коррекция порока. Наиболее безопасной является митральная комиссуротомия. Ho возможности ее ограничены из-за выраженной недостаточности митрального клапана, которая, как правило, имеется при митральном стенозе и обызвествлении фиброзного кольца. Кроме того, после закрытой комиссуротомии развиваются рестенозы левого атриовентрикулярного отверстия, что требует у 1/3 больных, а по некоторым оценкам у 2/3 таких пациентов повторные операции.

У людей первой половины жизни или по жизненным показаниям проводится трансплантация клапана, требующая в последующем контроля за состоянием свертывающей и противосвертывающей систем крови и не освобождающая от опасности развития инфекционного эндокардита и тромбоэмболических осложнений.

В течении митрального стеноза выделяются периоды компенсации и декомпенсации. Период компенсации обеспечивается гиперфункцией левого предсердия. Период декомпенсации характеризуется вначале появлением признаков застоя в малом круге кровообращения: сердцебиение, одышка, кашель с мокротой иногда с примесью крови, возникающие при физической нагрузке. В последующем развиваются признаки застоя в большом круге кровообращения: набухание шейных вен, цианоз, увеличение печени, асцит, гидроторакс.