Эмфизема легких (Emphysema pulmonum)

Эмфизема легких представляет собой патологический процесс в легких, приводящий к увеличению их воздушности за счет расширения легочных пузырьков и разрушения межальвеолярных перегородок и слияния воздушного пространства нескольких альвеол.

Эмфизема легких — распространенное заболевание, возникает в любом возрасте, но чаще после 40—50 лет, иногда бывает связано с нарушением проходимости бронхов, что может быть следствием хронического бронхита и некоторых других заболеваний легких. В других случаях эмфизема легких развивается как самостоятельное заболевание.

В последние три десятилетия частота вторичной диффузной эмфиземы и ее осложнений возрастают, особенно среди лиц пожилого возраста, достигая среди неспецифических заболеваний легких 40—45%.

Этиология и патогенез. Различают первичную эмфизему, развивающуюся в непораженных легких, и вторичную, возникающую на основе предшествующих заболеваний легких (острые и хронические бронхиты, бронхиальная астма и др.). Наиболее частой формой является вторичная диффузная эмфизема.

В развитии эмфиземы легких имеют значение факторы, повышающие внутритрахеальное и альвеолярное давление, что приводит к вздутию легких, изменению эластичности легочной ткани и подвижности грудной клетки (данный симптом особенно часто встречается у людей пожилого возраста).

Для возникновения эмфиземы легких имеет значение наследственный дефицит альфа-1-антитрипсина в крови. Предполагают, что деструкция альвеолярных стенок развивается под действием протеолитических ферментов — трипсина, эластазы, коллагеназы, выделяемых лейкоцитами и макрофагами, количество которых увеличивается в легочной ткани при ее воспалении. Антитрипсин является антагонистом этих ферментов и оказывает защитное действие, которое значительно уменьшается при его дефиците.

В формировании эмфиземы легких имеют также значение следующие факторы:

1) нарушение обмена мукополисахаридов в легочной ткани;

2) врожденный дефект структурных гликопротеидов, эластина;

3) слабость гладкомышечного каркаса легких;

4) нарушение соотношения половых гормонов в организме;

5) курение; загрязнение атмосферного воздуха;

6) различные производственные загрязнения, поллютанты.

Эмфизема легких может быть интерстициальной и альвеолярной. Интерстициальная эмфизема характеризуется проникновением воздуха в строму легкого (перибронхиально, перилобулярно), нередко сочетается с эмфиземой средостения, подкожной эмфиземой. Чаще встречается альвеолярная эмфизема с повышенным содержанием воздуха в альвеолах. Альвеолярная эмфизема может быть диффузной или ограниченной. Происхождение ограниченной эмфиземы часто обусловлено сужением бронха с наличием «клапанного» механизма, расширением оставшейся части легочной ткани после оперативного удаления доли легкого (викарная эмфизема), значительным поражением верхних долей туберкулезом. Наиболее частая форма — альвеолярная эмфизема легкого — является следствием хронических обструктивных заболеваний легких.

Функциональные нарушения при диффузной эмфиземе легких обусловливаются в основном двумя взаимосвязанными механизмами. Первый из них состоит в прогрессирующем уменьшении общей функционирующей поверхности легкого в результате деструкции (атрофии) межальвеолярных перегородок, что ведет к снижению диффузионной способности легких и развитию дыхательной недостаточности. Вторым патогенетическим фактором является изменение механических свойств легких в результате нарушения их эластического (гладкомышечного) каркаса. Это ведет к увеличению податливости (растяжимости) легких и возникновению типичного для эмфиземы механизма вторичной бронхиальной обструкции.

Инволютивная, или старческая эмфизема, как правило, проявляется расширением альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. Эти изменения считают результатом атрофии. Сочетание изменений вентиляционной функции легких с циркуляторными расстройствами усугубляет нарушение процессов диффузии газов. Артериальная гипоксемия приводит к развитию ряда компенсаторных реакций: увеличению уровня гемоглобина, эритроцитозу с одновременным увеличением объема циркулирующей крови, ее вязкости, что является дополнительной нагрузкой на правый желудочек при развитии легочной гипертензии и служит причиной возникновения легочного сердца.

При морфологическом исследовании выделяют эмфизему легких центролобулярную и панлобулярную. Центролобулярная эмфизема характеризуется относительно меньшим распространением патологического процесса в легком в центре ацинуса и сохранением ткани легкого на периферии его дольки. Как правило, этот процесс закономерно развивается у людей в пожилом возрасте в верхушках легких. Панлобулярная эмфизема характеризуется значительно большим распространением деструктивного процесса, в меньшей степени связана с прогрессированием хронического бронхита, больше — с врожденными индивидуальными особенностями легких. Обычно встречается сочетание признаков центро- и панлобулярной эмфиземы.

При патолого-анатомическом исследовании эмфизематозные легкие выглядят раздутыми, воздушными, плохо спадаются в результате снижения эластичности ткани. На их поверхности и в глубине ткани видны пузырьки из слившихся альвеол в более крупные воздушные полости, поэтому их общая поверхность уменьшается (буллезная эмфизема). Под микроскопом альвеолы выглядят расширенными, стенки их истончены, имеют много дефектов (например, надрывы), эластические элементы атрофированы. Одновременно бывают выражены явления бронхита, отмечаются изменения сосудистой системы (значительное сокращение капиллярной сети, облитерирующий эндартериит). Изменения артериального русла легких взаимосвязаны с легочной артериальной гипертензией, которая зависит как от сокращения сосудистого русла легких, так и от спазма артериол в связи с гипоксией, гиперкапнией.

Классификация. Эмфизему легких по патогенезу подразделяют на первичную и вторичную, т. е. развивающуюся на фоне других заболеваний легких, например, хронического бронхита. По распространенности различают: а) диффузную эмфизему, при которой поражается (хотя и не всегда равномерно) практически вся легочная ткань; б) локализованную эмфизему — обычно связана с местными изменениями в легочной ткани, например, пневмосклерозом, бронхостенозом и т. д. Наиболее общепринятым является подразделение эмфиземы по морфологическим признакам на панацитарную (панлобулярную); центриацинарную (центрилобулярную); периацинарную (перилобулярную, парасептальную); иррегулярную; буллезную.

Клиника. Наиболее важным проявлением эмфиземы легких является одышка, которая отражает выраженность дыхательной недостаточности. Одновременно отмечаются кашель, затруднение выдоха и другие признаки заболевания, вызвавшего эмфизему, т. е. чаще всего хронического бронхита.

Одышка в начале болезни возникает только при значительной физической нагрузке, затем по мере прогрессирования эмфиземы она становится постоянной, но более выраженной в холодное время года. Нередко больные жалуются на снижение толерантности к физическим нагрузкам и уменьшение массы тела.

При осмотре пациентов обращает на себя внимание «теплый» цианоз. Это связано с тем, что с нарастанием гипоксемии снижается насыщение гемоглобина кислородом, увеличивается содержание в крови восстановленного гемоглобина в результате более значительного извлечения его из эритроцитов в периферических тканях. Часто в акте дыхания участвуют дополнительные мышцы.

Грудная клетка увеличена в объеме (бочкообразная). Перкуссия легких дает коробочный звук, их границы значительно опущены, нередко маскируя печеночную и сердечную тупость, дыхательные экскурсии уменьшены. При аускультации легких дыхание везикулярное, может быть ослабленным. Однако, если эмфизема легких сопровождается бронхитом и явлениями обструкции, го могут выслушиваться удлинение выдоха и небольшое количество сухих хрипов.

Тоны сердца обычно тихие. Выявляются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца: пульсация в подложечной области, на ЭКГ — увеличение зубца P во II и III отведениях, нередко также увеличение зубца P в правых грудных отведениях. Второй тон над легочной артерией может быть усилен, что отражает наличие легочной гипертензии. Печень часто опущена.

Изменения температуры тела и лабораторных показателей нехарактерны для эмфиземы легкого. Лихорадка, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево и другие признаки воспаления указывают на обострение бронхита. Рентгенологически обнаруживают повышенную прозрачность легких, расширение межребе-рий, низкое стояние и малые экскурсии диафрагмы, вертикальное расположение сердца и выбухание легочной артерии.

Более достоверно диагноз эмфиземы легких может быть установлен при сопоставлении данных клинического, рентгенологического и функционального исследований. Определение функции внешнего дыхания позволяет оценить выраженность эмфиземы и особенности дыхательной недостаточности. В начале отмечаются уменьшение жизненной емкости легких, увеличение объема остаточного воздуха и минутного объема вентиляции. Газовый состав крови не изменен. При нарастании дыхательной недостаточности наступает дальнейшее увеличение объема остаточного воздуха, определяется увеличение минутного объема дыхания, снижается насыщение артериальной крови кислородом, увеличивается Pсо2.

У больных с резким преобладанием эмфиземы легких над бронхитом гиперкапнию и легочное сердце обнаруживают только в терминальной стадии болезни, их самочувствие длительно может сохраняться относительно удовлетворительным. Поскольку они испытывают одышку при нагрузке без большого нарастания цианоза, их именуют «розовые пыхтельщики». По клиническим признакам они отличаются от больных с преобладающими проявлениями хронического бронхита. Последние, как правило, бывают несколько моложе по возрасту, одышка у них меньше, кашель, как правило, сильный, возникает раньше одышки и сопровождается мокротой. Для таких пациентов характерны цианоз и декомпенсация легочного сердца, что позволило определить их как «синюшных отечников».

Для инволютивной, старческой эмфиземы свойственны незначительность изменений физиологических показателей дыхания и прямая зависимость степени этих изменений от активности пациента. Нарушений бронхиальной проходимости и насыщения крови кислородом не отмечается, гиперкапния не возникает. Инволютивная эмфизема не ведет к развитию легочной артериальной гипертензии и может рассматриваться как одно из проявлений физиологического процесса старения.

Лечение. Основные мероприятия направлены на борьбу с дыхательной недостаточностью и лечение основного заболевания, вызвавшего развитие эмфиземы легких. Лечение же самого заболевания длительное и может лишь предотвратить или замедлить дальнейшее развитие эмфиземы легких, оно должно осуществляться под постоянным наблюдением врача. Поскольку обратное развитие морфологических и функциональных изменений в легких исключается, лечение может быть лишь сиптоматическим, а также профилактическим, чтобы избежать присоединения острых респираторных и бактериальных инфекций.

Эффективность терапии во многом связана с выявлением ранних форм заболевания и лечением легочной недостаточности еще на ранних этапах ее развития, т. е. в период появления у больных поражения бронхиального дерева (хронический бронхит, бронхиолит, перибронхит). В прогрессировании заболевания немалую роль играют периодически наступающие обострения хронической бронхолегочной инфекции, которые требуют дифференцированного противовоспалительного лечения (антибиотики, сульфаниламидные препараты).

Для улучшения отхождения мокроты назначают отхаркивающие препараты, протеолитические ферменты, а при наличии бронхоспастического синдрома — бронхолитические средства. Категорически запрещается курение. Полезна систематическая дыхательная гимнастика, особенно упражнения, приучающие больного выдыхать продолжительно и плавно (курсы по 4—6 недель). Это способствует улучшению вентиляции легких, газообмена.

Появление симптомов декомпенсированного легочного сердца требует проведения комплексного лечения кардиотоническими препаратами, диуретическими средствами. При значительной степени дыхательной недостаточности показаны курсы кислородотерапии или же, что более рационально, постоянная кислородотерапия с помощью различного рода портативных устройств, которые за последнее время широко входят в практику за рубежом. Иногда в случаях значительной дыхательной недостаточности требуется вспомогательная искусственная вентиляция легких. Однако применение этого лечения указывает на неблагоприятный исход болезни, так как прекратить ИВЛ обычно уже не удается.

Профилактические мероприятия направлены на выявления ранних стадий эмфиземы легких, исключение курения и других вредных воздействий, своевременное лечение хронического бронхита.

Прогноз при первичной диффузной эмфиземе легких в целом неблагоприятный, однако скорость инвалидизации больного и наступления летального исхода может значительно различаться у разных больных в зависимости от интенсивности разрушения легочной ткани, которая определяется трудно распознаваемыми и контролируемыми факторами.