Геморрагические гемостазиопатии (Haemostasiopatha hemorrhagica)

21.03.2018
Геморрагические гемостазиопатии — большая группа заболеваний, связанных с нарушениями в свертывающей системе крови и проявляющихся общим клиническим синдромом кровоточивости.

Причины возникновения геморрагических заболеваний у лиц пожилого и старческого возраста многообразны. Это аутоиммунные процессы, токсические, в первую очередь лекарственные воздействия, эндогенные интоксикации, связанные с хроническим воспалением органов или эндокринными нарушениями. Первичные идиопатические или наследственные формы у пожилых встречаются реже.

Классификация. Различают геморрагические коагулопатии, возникающие вследствие патологии плазменного звена гемостаза; тромбоцитовазопатии, обусловленные нарушениями в тромбоцитарном звене, и вазопатии, связанные с изменениями сосудистой стенки.

Диагностический поиск начинается с определения типа кровоточивости. Их пять.

1. Гематомный тип — с болезненными кровоизлияниями в суставы, межмышечные и межфасциальные пространства, в мягкие ткани, забрюшинное пространство; возникает при нарушениях в плазменном звене гемостаза, типичный для гемофилии А и В, приобретенной коагулопатии в результате передозировки антикоагулянтов.

2. Микроциркуляторный или "петехиально-пятнистый" с кожными проявлениями в виде экхимозов и (или) петехий и кровотечениями со слизистых оболочек; возникает при патологии тромбоцитарного звена гемостаза: при тромбоцитопениях и тромбоцитовазопатиях.

3. Смешанный — проявляется гематомами и петехиально-пятнистыми кровоизлияниями при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса, болезни Виллебранда (дефицит фактора VIII и его сосудистого компонента и нарушение адгезивной функции тромбоцитов), Д ВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов.

4. Васкулитно-пурпурный тип — характеризуется симметричными точечными кровоизлияниями, имеющими тенденцию к слиянию, или эритематозными высыпаниями с воспалительным компонентом; встречается при инфекционном или иммунном васкулитах.

5. Микроангиоматозный тип — обусловлен мезенхимальной дисплазией и возникновением телеангиэктазий (ТЭ) на коже и слизистых оболочках определенной локализации; встречается при геморрагической телеангиэктазийной болезни (Рандю-Ослера).