Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Purpura thrombocytopenica idiopatica)

21.03.2018
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — относится к группе аутоиммунных заболеваний и связана с появлением антитромбоцитарных антител. Несомненную роль играет генетический дефект Т-супрессоров.

В пожилом и старческом возрасте частота ее уменьшается в связи со снижением общей иммунной резистентности и возрастными особенностями гемостаза. Среди больных преобладают женщины.

Острая форма встречается редко. Чаще течение заболевания хроническое, рецидивирующее.

Клиника. Геморрагический синдром микроциркуляторного типа обычно выражен. Экхимозы различных размеров локализуются на конечностях, туловище, в местах инъекций. Петехии не симметричны, иногда появляются на лице, слизистых оболочках, в склере и считаются серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияния в мозг. Часты носовые кровотечения. На выраженность и локализацию кровоточивости у пожилых влияет множественная сопутствующая патология. На фоне заболеваний почек может возникнуть гематурия, при артериальной гипертонии преобладают носовые кровотечения, кровоизлияния в конъюнктиву, сетчатку глаза.

Печень и селезенка не увеличены.

Осложнения: кровоизлияние в мозг, тяжелые кровотечения, хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия с развитием миокардиодистрофии и недостаточности кровообращения, гипоплазия кроветворения.

Диагноз ставится на основании характерной клинико-лабораторной картины.

Лабораторная диагностика: стойкая и выраженная тромбоцитопения (менее 100*10в9/л); удлинение времени кровотечения; нарушение ретракции кровяного сгустка; снижение тромбопластиновой активности; ускорение фибринолиза при тяжелом течении; повышение титра антитромбоцитарных антител.

Содержание плазменных факторов обычно не меняется, однако при тяжелом течении идиоматической тромбоцитопенической пурпуре у больных в пожилом возрасте могут выявляться положительные паракоагуляционные тесты (этаноловый и протаминсульфатный) вследствие компенсаторной активации плазменного звена гемостаза.

Количество мегакариоцитов в костном мозге нормальное или несколько увеличено. Снижение числа тромбоцитов, выполняющих ангиотрофическую функцию, приводит к повышению проницаемости и ломкости сосудов.

Для исключения симптоматической тромбоцитопении проводят дифференциальную диагностику с метапластическими процессами при опухолях, в том числе системы крови, гипоплазией кроветворения, B12- и фолиево-дефицитной анемией, лекарственной патологией, для чего необходимо тщательное обследование с применением стернальной пункции.

Лечение. Диспансерное наблюдение больных проводят 1 раз в 3 месяца.

Назначают диетическое питание. Пища должна быть богата белками, витаминами С, P и А. Запрещаются продукты и соки, содержащие консерванты, добавление в пищу уксуса, прием алкоголя.

Лечение начинается с устранения причины при симптоматической тромбоцитопении. С учетом полиморбидности и снижения функциональной активности селезенки у больных в пожилом возрасте спленэктомию выполняют только по жизненным показаниям при тяжелых кровотечениях.

Трансфузии тромбоцитов при иммунопатологических формах опасны осложнением тромбоцитолизиса. Патогенетическая терапия больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой включает применение кортикостероидов и иммунодепрессантов. Кортикостероиды увеличивают содержание тромбоцитов, уменьшая скорость их разрушения, нормализуют сосудистую проницаемость, угнетают фибринолиз. Пациентам в пожилом возрасте предпочтительнее назначать средние дозы преднизалона — 40 мг в сутки, лучше короткими курсами в течение 10 дней. При неэффективности дозу препарата повышают. При нестабильном эффекте больным с тяжелой формой заболевания необходимо назначать цитостатические иммунодепрессанты.

Циклофосфан — по 200 мг в день до 6 г или азатиоприн — 50 мг/м2 в день сочетают с внутривенным введением человеческого иммуноглобулина в течение 5 суток. Иммуноглобулин показан также больным перед хирургическим вмешательством. При среднетяжелом течении и количестве тромбоцитов выше 30*10в9/л цитостатическая терапия не оправдана. В комплексном лечении используют плазмаферез. Среди препаратов эритроцитов переливают только размороженно-отмытые эритроциты.

Гемостатическая терапия включает дицинон, Е-аминокапроновую кислоту, ПАМБА. Местный гемостаз достигают тромбином, орошениями Е-аминокапроновой кислотой, с помощью гемостатической губки.

Функциональную активность эндотелия сосудов улучшают аевит или токоферол, аскорбиновая кислота.

Повышению резистентности капилляров способствует длительная фитотерапия: отвар крапивы двудомной, тысячелистника, отвары содержащие витамин С и каротин, а также отвар водяного перца, богатого рутином и кверцетином. Исключают медикаменты, снижающие агрегацию тромбоцитов.

Эндоскопические, ректальные исследования из-за опасности микротравматизации и возникновения кровотечения таким больным должны быть строго обоснованы.