Геморрагические вазопатии (Vasopathia haemorrhagica)

21.03.2018
Геморрагические вазопатии — системные заболевания, при которых геморрагический синдром обусловлен нарушениями в сосудистом звене гемостаза.

Геморрагическая телеангиэктазийная болезнь

Геморрагическая телеангиэктазийная болезнь (ТАЭБ) — наследственная вазопатия, обусловленная неполноценностью мезенхимы, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. Это единственное наследственное заболевание, которое чаще проявляется в пожилом возрасте.

Патогенез. Вследствие врожденной неполноценности мезенхимальной ткани стенки микрососудов лишаются мышечных и эластических волокон и состоят из одного слоя эндотелия. Происходит постепенное их расширение и формирование телеангиэктазий. Кровотечения вторичны и связаны с легкой травматизацией телеангиэктазий или с диапедезом эритроцитов. Системность дисплазии подтверждается локализацией телеангиэктазий не только в коже и на видимых слизистых оболочках, но и в центральной нервной системе, дыхательной, пищеварительной, урогенитальной системах. He исключена гормональная теория происхождения телеангиэктазий, так как частота кровотечений и количество теряемой крови резко увеличиваются при достижении больными периода гормональной инволюции. Кроме того, при старении происходит структурно-функциональная перестройка сосудистой стенки вследствие ухудшения клеточного метаболизма, деструкции коллагена и эластина.

Клиника. Характерна триада признаков.

1. Повторные и учащающиеся со временем кровотечения различных локализаций: носовые, часто из одного носового хода, из телеангиэктазий другой локализации. Это легочные, желудочно-кишечные, урогенитальные кровотечения. Диагноз в подобных случаях устанавливают эндоскопически.

2. Телеангиэктазий на коже крыльев носа, щек, над бровями, на кончиках пальцев, на слизистых оболочках губ, языка, десен, внутренней поверхности щек, носа, гортани, бронхов, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей.

3. Семейно-наследственный характер заболевания аутосомно-доминантного типа в 70—90%.

Различают:

- умеренные формы с наличием некровоточащих эктазий; осложнения отсутствуют;

- среднетяжелые формы с редкими кровотечениями из телеангиэктазий при неадекватных механических воздействиях;

- тяжелые формы с частыми, упорно рецидивирующими обильными кровотечениями, сопровождающимися осложнениями.

Осложнения: постгеморрагическая анемия с постепенным развитием гипоплазии кроветворения, миокардиодистрофия с прогрессирующей недостаточностью кровообращения; синдром белково-витаминной недостаточности; иммунодефицит; дистрофические поражения других внутренних органов.

У пожилых больных заболевание чаще принимает тяжелое лечение с развитием осложнений.

Диагностика складывается из наличия триады характерных признаков. Co стороны свертывающей системы возможны гиперкоагуляция и гипертромбоцитоз в ответ на кровопотерю, в основном в начальных стадиях.

При биовазомикроскопии наиболее характерно наличие аневризм и неравномерности калибра венул. В случае присоединения анемии снижается кровенаполнение сосудов, уменьшается число функционирующих капилляров.

Дифференциальную диагностику проводят с геморрагическими тромбоцитовазопатиями, с ангиэктазиями при циррозе печени, длительном приеме кортикостероидов.

Лечение. Назначают диетическое питание. Пища больных должна содержать достаточное количество белка и витаминов. Следует помнить, что умственное и физическое перенапряжение, стрессы, инсоляция, физиопроцедуры, прием алкоголя и острых блюд, особенно приготовленных с уксусом, обострение хронической очаговой инфекции нарушают функциональную активность тромбоцитов, что может усилить кровоточивость.

Лечение начинают с местной остановки кровотечения. Применяют тромбин, гемостатическую губку, орошение полости носа охлажденным 5% раствором E-аминокапроновой кислоты, локальное замораживание криоаппликатором, лазер.

При артериоло-венозных аневризмах легких по жизненным показаниям прибегают к удалению доли легкого. При желудочно-кишечных кровотечениях используют лазер и криоаппликацию через эндоскоп. Хорошим кровоостанавливающим эффектом, увеличивающим длительность ремиссии, является метод гипербарической оксигенации при отсутствии противопоказаний.

Тугая тампонада носа малоэффективна и опасна травмированием слизистой оболочки, а также усилением кровотечения после удаления тампона, He предупреждают рецидива кровотечения и прижигания слизистой оболочки носа.

Общетерапевтическое воздействие (дицинон, Е-аминокапроновая кислота, АТФ с солями магния) несколько уменьшают кровоточивость, улучшают функциональные свойства тромбоцитов. Для остановки кровотечения применяют и криоплазму. Обязательно назначение препаратов, тормозящих деструкцию коллагена и эластина, улучшающих внутриклеточный метаболизм, антиоксидантов — глютаминовой кислоты, токоферола, рибоксина, квадевита, аскорутина или аскорбиновой кислоты.

При осложнении постгеморрагической анемии применяют препараты железа внутрь, при тяжелой форме — парентерально в сочетании с трансфузиями раз-мороженно-отмытых эритроцитов. Количество гемотрансфузий зависит от выраженности анемии и регенераторной способности костного мозга. При гипорегенераторной анемии дополнительно назначают пиридоксин, рибоксин, анаболические стероиды.