Геморрагический васкулит (Vasculitis haemorrhagica

21.03.2018
Геморрагический васкулит — это иммунный тромбоваскулит.

Этиология. В развитии процесса возможна роль стрептококковой и вирусной инфекции, паранеоплазии, пищевой и лекарственной аллергии. Имеет значение наследственная предрасположенность. Провоцирующими факторами являются вакцинации, охлаждение, сенсибилизация эндогенными метаболитами.

Патогенез. Иммунокомплексное повреждение сосудистой стенки при асептическом ее воспалении, выделение вазоактивных веществ — лейкотриенов, брадикинина, гистамина, активация компонентов комплемента повышают сосудистую проницаемость, вызывают пристеночное тромбообразование. Периваскуляр-ный отек, блокада микроциркуляции на фоне уменьшения количества функционирующих капилляров и дистрофических процессов при старении способствуют местным ишемическим изменениям. Активированные антигеном лимфоциты и моноциты высвобождают лимфокины, интерлейкины, усиливающие воспаление и дезорганизацию основного вещества сосудистой стенки. Таким образом, основными звеньями патогенеза являются асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов и вызывающее повышение их проницаемости, а также появление геморрагий.

Классификация. Различают следующие формы геморрагического васкулита: кожную (простую и язвенно-некротическую); кожно-суставную; абдоминальную; почечную (по типу гломерулонефрита); смешанную.

Степень тяжести:

- умеренная — характеризуется преимущественно кожной формой с. локализацией геморрагий на нижних конечностях, редкими обострениями, отсутствием воспалительных лабораторных изменений;

- средняя степень тяжести — отличается кожной или кожно-суставной формами с обострениями 2—3 раза в год, длительностью около четырех недель. Воспалительный синдром проявляется лихорадкой, миалгиями, острофазовыми показателями;

- тяжелая степень заболевания — сопровождается частыми обострениями кожно-суставной формы с язвенно-некротическим компонентом, присоединением абдоминального, почечного синдромов, различных осложнений.

Клиника течения заболевания у пожилых имеет свои особенности, связанные с полиморбидностью, стертой или, наоборот, тяжелой симптоматикой, изначальной предрасположенностью к хронизации, рецидивированию и осложнениям.

В пожилом возрасте у больных геморрагическим васкулитом чаще наблюдается кожно-суставная форма с язвенно-некротическим компонентом, плохим заживлением язв в результате блокады микроциркуляции и микротромбообразования, длительной гиперпигментацией. Нередко присоединяется абдоминальная форма, обусловленная кровоизлияниями в стенку кишки, в субсерозный слой и брыжейку. А это, в свою очередь, вызывает трудности в дифференциальной диагностике. Опасность представляют язвенно-некротические изменения в желудке и кишечнике с развитием желудочно-кишечных кровотечений и перитонита в результате прободения язв кишечника. Почечная форма по типу гломерулонефрита у пожилых больных возникает реже и характеризуется протеинурией и умеренной гематурией.

Осложнения. Тромбозы и инфаркты внутренних органов; ДВС-синдром; кишечная непроходимость; перитонит.

Лабораторная диагностика. Воспалительный синдром характеризует лейкоцитоз, ускорение СОЭ, С-реактивный белок, увеличение уровня сиаловых кислот, фибриногена, а2- и у-глобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, иногда криоглобулинов. У пожилых пациентов при умеренно- и среднетяжелом течении заболевания эти показатели не всегда изменены. Активирована агрегационная функция тромбоцитов, замедлена их электрофоретическая подвижность. Снижается уровень антитромбина-III, особенно при тяжелом течении, выявляются продукты деградации фибриногена, положительны этаноловый и протаминсульфатный тесты. Степень нарушений микроциркуляции оценивают биомикроскопически: наблюдаются выраженный периваскулярный отек, единичные микрокровоизлияния, извитость, аневризмы, расширение венул с резким замедлением кровотока вплоть до стазов, уменьшение числа функционирующих капилляров, что свидетельствует о повышении сосудистой проницаемости, нарушении тонуса сосудов и блокаде нормальных процессов гемомикроциркуляции. При тяжелом течении заболевания снижается содержание кортизола.

Лечение. Больные геморрагическим васкулитом должны быть госпитализированы в стационар, в специализированное отделение. Им назначают постельный режим в остром периоде до 2—3 недель, лечебное питание. Из рациона рекомендуется исключить острые блюда, содержащие уксус, цитрусовые, клубнику, грибы, кофе, шоколад, а также продукты, плохо переносимые больными. Полностью исключается употребление алкоголя. При абдоминальной форме назначают стол № 1, при почечной — стол № 7. He менее важны частота, ритм приема пищи, ее количество. Диета во всех случаях должна определяться врачом индивидуально.

Следует избегать переохлаждений, приема лекарственных препаратов, особенно антибиотиков и сульфаниламидов. При умеренном течении геморрагического васкулита лечение ограничено неатроидными противовоспалительными средствами (ортофеном, индометацином) и дезагрегантами — ацетилсалициловой кислотой, тиклопидином, тренталом, курантилом, антагонистами кальция в сочетании с препаратами никотиновой кислоты, танаканом. Антигистаминные препараты назначают при кожной форме с аллергическим компонентом.

При геморрагическом васкулите средней тяжести применяют гепарин 10— 15000 ЕД в сутки под кожу живота в течение от 10 до 20 дней, реополиглюкин, реомакродекс, плазмаферез. При сопутствующей инфекции назначают антибактериальную терапию — эритромицин, сумамед (в течение 5—7 дней).

При тяжелом течении язвенно-некротической или абдоминальной форме заболевания показан преднизалон до 60 мг/сутки (курс 7—10 дней) с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены. При тяжелой кожной пурпуре назначают также энтеросорбцию, полифепан, активированный уголь. Применяют свежезамороженную плазму в сочетании с гепарином или внутривенным введением трентала, концентрат антитромбина-Ш. При почечном синдроме показаны плаквенил и глюкокортикоиды. Необходим постоянный лабораторный контроль.

Диспансерное наблюдение больных геморрагическим васкулитом в пожилом возрасте проводят 1 раз в 3 месяца.

В стадии ремиссии поддерживающая противорецидивная терапия включает дезагреганты, дибазол как неспецифический иммуномодулятор, антиоксиданты — витамины А, Е, аскорутин. Важным звеном профилактики является своевременная санация очагов инфекции, имеющихся у лиц пожилого и старческого возраста (хронический пиелонефрит, холецистит, инфекция верхних дыхательных путей, бронхит). Больным противопоказаны физиопроцедуры, вакцинации.