Феохромоцитома (Phaeochromocytoma)

21.03.2018
Феохромоцитома — доброкачественная или злокачественная гормонально активная опухоль хромаффинной ткани, вырабатывающая в избыточном количестве катехоламины. Феохромоцитомы могут происходить из мозгового вещества надпочечников и из вненадпочечниковой хромаффинной ткани. Опухоли вненадпочечниковой локализации иногда называют параганглиомами.

Феохромоцитому обнаруживают примерно у 0,3—0,7% больных артериальной гипертензией. Заболевание может возникать у людей во всех возрастных группах, однако более часто встречается у пациентов 25—50 лет.

Этиология и патогенез. Этиология опухолей хромаффинной ткани, как и большинства новообразований, в настоящее время неизвестна. Около 10% всех случаев феохромоцитомы приходится на семейную форму заболевания.

В основе патогенеза заболевания — влияние катехоламинов, выделяемых опухолью. Избыточная продукция норадреналина или адреналина может отражаться на клинических проявлениях болезни. Так, адреналин вызывает более выраженные вегетативные и обменные нарушения в организме, а норадреналин — стойкое повышение АД. Большое значение имеет состояние альфа- и бета-адренергических рецепторов миокарда и сосудистой стенки (аорты, коронарных артерий, артериол, скелетных мышц и внутренних органов). Кроме того, существенную роль играют нарушения белкового и углеводного обменов, функциональное состояние поджелудочной и щитовидной желез, юкстагломеруллярного комплекса, а также адаптация организма к избытку циркулирующих катехоламинов, приводящая к склонности к ортостатической гипотонии вне кризов.

Возникновение гипертонических кризов при феохромоцитоме в связи с волнением, психическим напряжением делает вероятным значение центральной нервной системы в патогенезе заболевания.

Клиника. Больных феохромоцитомой можно разделить на две группы. У большинства людей заболевание проявляется гипертоническими кризами, которые возникают как на фоне нормального, так и на фоне повышенного АД. Реже встречается второй вариант клинического течения феохромоцитомы — стойкая артериальная гипертензия.

Частота гипертонических кризов различна: от 1—2 раз в месяц до 12—13 раз в сутки. Длительность кризов также варьируется в широких пределах: от нескольких минут до 2—3 суток. Чаще всего катехоламиновый приступ длится 20— 30 минут, АД повышается до 180—200/100—110 мм рт. ст., появляется чувство страха, сердцебиение. Позже присоединяются головная боль и боли в груди, животе, пояснице, конечностях, возникают парастезии, нарушение зрения, тошнота и рвота. У большинства больных во время приступов выражена потливость, тремор, кожа лица бледная или красная. У некоторых людей во время криза вместо тахикардии возникает брадикардия, нередко бывает нарушение сердечного ритма в виде экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии или мерцательной аритмии. Отмечаются одышка, набухание шейных вен, застойные явления в легких. Зрачки чаще расширены. В момент криза бывает лейкоцитоз с эозинофилией и лимфоцитозом, эритроцитоз, гипергликемия и глюкозурия, альбуминурия. После криза обычно выделяется большое количество светлой мочи с низкой удельной плотностью, длительно сохраняется выраженная слабость.

Адреналин и в меньшей степени норадреналин обладают контринсулярным действием: активизируют гликогенолиз в печени и мышцах, а также угнетают секрецию инсулина и уменьшают его гипогликемический эффект. Поэтому практически у всех больных феохромоцитомой нарушена толерантность к глюкозе, а у 10% — выявляют клинику явного сахарного диабета.

В редких случаях феохромоцитома протекает атипично, когда в клинике заболевания преобладает абдоминальный синдром. Больные жалуются на боли в животе без четкой локализации, как правило, не связанные с характером и временем приема пищи, тошноту, рвоту. Все эти симптомы появляются на фоне гипертонических кризов, сопровождаются бледностью и потливостью. В таких случаях часты диагностические ошибки и напрасные оперативные вмешательства.

Диагностика феохромоцитомы у людей пожилого возраста особенно трудна, поскольку ко времени развития опухоли они, как правило, уже в течение нескольких лет имели сопутствующие заболевания, сопровождающиеся артериальной гипертензией. У пожилых людей для диагностирования феохромоцитомы следует обратить внимание на изменение характера гипертонических кризов (появление сердцебиений, нарушения ритма работы сердца, тремора, чувства страха, бледности или покраснения кожи); возникновение склонности к ортостатическим коллапсам после кризов; а также нарушения толерантности к углеводам, повышение уровня глюкозы в крови во время кризов; уменьшение массы тела на фоне утяжеления гипертонических кризов.

Диагностика. Многообразие клинических симптомов феохромоцитомы нередко затрудняет диагностику. У пожилых людей она особенно трудна в результате сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы, сахарного диабета и т. д.

Наибольшее диагностическое значение имеет исследование адреналина, нор-адреналина и ванилилминдальной кислоты в моче, собранной в течение 3-х часов после развития спонтанного или спровоцированного феохромоцитомового (гипертонического) криза. В норме за 3 часа с мочой выделяется 10—60 нг/мин норадреналина, 2—20 нг/мин адреналина и 3—23 мкг/мин ванилилминдальной кислоты. При феохромоцитоме количество этих веществ значительно возрастает. Кроме того, определенную диагностическую ценность имеет исследование суточной экскреции адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты. У здорового человека за сутки с мочой выделяется 15—17 мкг адреналина и 65—68 мкг норадреналина, а во время феохромоцитомового криза экскреция катехоламинов превышает 200 мкг. У здорового человека экскреция с мочой ванилилминдальной кислоты за сутки составляет 2,97—8,91 мг, а при феохромоцитоме после криза превышает 10 мг/сут. Следует особо подчеркнуть, что исследование катехоламинов не следует проводить на фоне приема больными допегита, анальгина и аналъгинсодержащих препаратов, поскольку они увеличивают экскрецию адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты. He рекомендуется употреблять цитрусовые, а также продукты, содержащие ванилин, так как они могут исказить результаты в сторону ложноположительной реакции.

Для провокации феохромоцитомового криза чаще всего используют гистамин, который вводят в вену быстро в дозе 0,1—0,2 мл 0,1% раствора в 2 мл физиологического раствора хлорида натрия, В первые 5 минут после введения АД измеряют каждые 30 секунд, а затем — каждую минуту. Наибольший подъем АД следует ожидать между 60 и 120 секундами. Систолическое АД повышается на 82+14 мм рт. ст., диастолическое — на 51+14 мм рт. ст. С учетом возможности резкого повышения АД должен быть всегда под рукой тропафен.

Проба с алъфа-адреноблокаторами, вызывающая гипотонию, проводится следующим образом: на фоне капельного введения 5% глюкозы (больной находится в горизонтальном положении) в вену в течение 1 минуты вводят 1 мл 1% или 2% раствора тропафена. При феохромоцитоме следует ожидать резкое снижение АД через 2—5 минут, при этом систолическое АД снижается более чем на 35 мм рт. ст., а диастолическое — более чем на 25 мм рт. ст. Можно вводить тропафен и в мышцу, дозы препарата такие же, как и для внутривенного введения, однако снижение АД возникает позже — через 20 минут.

У пожилых больных велика опасность как спровоцированного гипертонического криза, так и спровоцированной гипотонии, поскольку на фоне выраженного атеросклероза риск развития острого нарушения коронарного и мозгового кровообращений особенно велик в обеих ситуациях. Поэтому мы не можем рекомендовать вышеперечисленные провокационные пробы к активному использованию для диагностики феохромоцитомы у стариков. По-видимому, целесообразно дождаться спонтанного гипертонического криза и в течение 3-х часов собирать мочу для определения адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты.

Топическая диагностика. Следует провести ультразвуковое исследование и компьютерную томографию надпочечников. При вненадпочечниковой локализации опухоли (хромаффинома) применяют радиологический метод (гамматопография) с помощью метилбензилгуанидина.

Лечение. Радикальное излечение феохромоцитомы возможно только при удалении опухоли. Во время предоперационной подготовки основное внимание должно быть направлено на купирование и предотвращение гипертонических кризов. С этой целью используют альфа-адренолитические препараты под контролем АД. При отсутствии гипертонического криза для уменьшения влияния катехоламинов назначают фентоламин, пирроксан, бутироксан. При наличии стабильной внекризовой артериальной гипертензии рекомендуется назначать празозин. При феохромоцитомовом кризе необходимо немедленно поднять головной конец кровати, ввести в вену фентоламин (реджитин) или тропафен. Вместо фентоламина можно использовать пирроксан или празозин, последний не вызывает тахикардии. В ряде случаев для купирования феохромоцитомового криза при тахикардии применяют бета-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин).