Рак вульвы встречается реже, чем все прочие формы рака женской половой сферы; чаще обнаруживается у женщин в пожилом и старческом возрасте во время длительного постменопаузального периода, хотя описаны казуистические случаи возникновения рака вульвы и у молодых женщин. Первичная опухоль чаще всего локализуется в области больших срамных губ (labiamajor), в области малых (labiaminor), клитора (clitoridis), вокруг уретры (periurethralis), в области задней спайки (commissura posterior), а также — бартолиниевых желез (gl. vestibulares majores, Bartholinil S.). Встречаются также комбинированные формы онкологических заболеваний наружных половых органов. Риску заболеть раком данной локализации подвержены женщины в возрасте 50—70 лет.
He менее важную роль в выявлении риска заболеваемости раком имеет наследственный анамнез. К этой группе можно отнести женщин с наследственной предрасположенностью в совокупности с действием экзогенных факторов, оказывающих влияние в ряде поколений. Немаловажную роль играют производственные вредности в развитии предопухолевых и опухолевых заболеваний вульвы. Женщины с нейроэндокринными нарушениями также могут быть отнесены к группе повышенного риска заболеть опухолями наружных гениталий.
Больные молодого возраста с длительно существующим зудом вульвы невыясненной этиологии без ограниченных изменений наружных гениталий также относятся к группе повышенного риска и нуждаются в динамическом медицинском наблюдении.
По данным М.А. Койро, гипоэстрогинизм играет некоторую роль в патогенезе рака вульвы. Автор отмечает наличие раннего климакса у 30,0% больных раком этой локализации.
К фоновым и предраковым заболеваниям вульвы следует отнести старческие дискератозы, лейкоплакию, крауроз вульвы, доброкачественные опухолевые образования, а также воспалительные продуктивные процессы. Сочетание рака с предраковыми изменениями, по данным литературы, встречается от 46,6 до 82%, поэтому при оценке характера процесса с применением параклинических методов диагностики должны тщательно исследоваться описанные патологические изменения и в соседних участках.
Клиника. Несмотря на то, что рак вульвы является визуально доступным, до настоящего времени основная масса больных поступает в стационар с заболеванием уже во II и III стадиях, когда лечебная помощь сопряжена с большими трудностями и малоэффективна. Отсутствие выраженных симптомов, беспечное отношение к ним пожилого контингента больных, а также небольшая частота встречаемости рака данной локализации приводят к тому, что зачастую больные, даже своевременно обратившись к врачу, пересылаются от гинеколога к венерологу, дерматологу, а от них вновь к гинекологу, и не сразу попадают к онкологу, теряя драгоценное время. Недостаточная осведомленность врачей с особенностями этой редкой патологии является основной причиной поздней диагностики.
Пока раковый узел еще не распался он представляет собой небольшое утолщение, покрытое еще здоровой кожей. Больные иногда жалуются на зуд, и только тогда, когда уже начинается распад опухоли и образуется раковая язва, появляются водянистые ихорозные выделения, затем кровомазание, болезненность от соприкосновения с одеждой, боли при мочеиспускании в результате попадания мочи на изъязвленную поверхность. Если карцинома располагается так, что прижимает мочеиспускательный канал, может образоваться задержка мочи и частые беспокоящие больную позывы на мочеиспускание.
Важно рекомендовать пожилым женщинам своевременно обращаться к гинекологу даже при «незначительных» симптомах, дабы не пропустить онкологические заболевания. Ведь фактор времени играет весьма серьезную роль в исходе заболевания.
Диагностика складывается из осмотра опухоли, пальпации ее и окружающих тканей и прощупывания регионарных лимфатических узлов. Обычно при осмотре это или «прыщик», который не вызывает еще болевых ощущений, или «изъязвление», которое принимают за язву самого разнообразного происхождения. Когда рак развивается, можно видеть разнообразной формы папиллярные разрастания, которые довольно быстро распадаются, изъязвляются и покрываются серозно-кровянистым отделяемым. Это папиллярная или экзофитная форма рака вульвы, которая встречается в 80% случаев.
Первично язвенная форма рака вульвы выявляется реже (20% примерно), так как имеет в начале заболевания вид поверхностной язвы с плотным зернистым дном, окруженным плотными валикообразными краями. Язва покрыта серожелтым налетом, легко кровоточит, если до нее дотронуться. Это более злокачественная форма роста, быстро инфильтрирует подлежащие ткани и метастазирует в регионарные лимфоузлы.
Инфильтративная форма рака вульвы встречается еще реже, имеет вид массивного инфильтрата или отдельных узлов, располагающихся в толще кожи. Если опухоль не изъязвлена, то на коже нередко видна сеть капилляров. По мере роста узлы изъязвляются. Распространение рака идет в различных направлениях на соединенные органы и ткани, на паравагинальную клетчатку, кости таза, раковая язва нередко переходит на противоположную сторону. Рак вульвы, как и рак других органов, дает лимфогенные метастазы даже чаще, чем рак шейки матки.
Диагноз «рак вульвы» в самом начальном, так называемом доклиническом периоде, среди больных с фоновыми заболеваниями или без них ставится, как правило, случайно, когда врач во время исследования по какому-либо иному поводу находит подкожное уплотнение в виде узелка той или иной величины.
Te формы рака, которые обнаруживаются визуально, разумеется, уже не являются начальными. Поэтому гинекологи для ранней диагностики обязательно должны осматривать все патологические процессы на вульве с помощью кольпоскопа (вульвоскопия), а затем исследовать подозрительные участки цитологическим и патоморфологическим методами.
Метод вульвоскопии почти ничем не отличается от получившего уже сравнительно достаточное распространение метода кольпоскопии. Необходимо также, как и при кальпоскопии различать простую и расширенную вульвоскопию. Простая вульвоскопия при этой патологии дает мало сведений, поэтому в данном случае ею можно не пользоваться. Вульвоскопически на вульве наиболее часто обнаруживаются дискератозы-лейкоплакия, основа лейкоплакии, поля. Кольпоскоп позволяет хорошо различить ранний рак и экзофитию.
При раннем раке вульвоскопическое исследование лейкоплакии выявляет более грубые, растрескавшиеся участки, рисунки основы лейкоплакии и полей при этом более четкие, ярко выраженные, возвышающиеся над поверхностью слизистой вульвы.
Развитый рак характеризуется экзофитией или изъязвлением с некротическим налетом и атипическими сосудами. При развитом раке не только стадия его распространения, но и локализация опухоли до известной степени предопределяет тяжесть заболевания. Сравнительно благоприятной считают локализацию в области больших половых губ и менее благоприятной в области клитора и задней спайки. Поэтому величина первичной опухоли и место расположения ее заставляют применять дополнительные методы исследования для диагностики распространенности заболевания. С помощью рентгеноконтрастной, а также цветной контрастной лимфографии можно выявить метастазы до появления клинических данных.
В зависимости от гистологической структуры наиболее благоприятной считают аденокарциному. По гистологическому строению рак вульвы в 85—90% случаев — плоскоклеточный. Редко встречаются железистый и низкодифференцированный рак, болезнь Боуэна и Педжетта; последние два вида заболевания ряд клиницистов относят к инстраэпителиальным ракам.
Таким образом, для осуществления ранней и своевременной диагностики рака наружных половых органов необходимо:
1) проводить профилактические осмотры среди групп пациенток, подверженных риску заболеть раком вульвы;
2) своевременно выявлять предрак данной локализации и квалифицированно лечить его;
3) среди предраковых больных применять дополнительные методы диагностики: вульвоскопия, нацеленная цитологическая диагностика и биопсия;
4) учитывать расположение опухоли на вульве. Менее благоприятны для прогноза опухоли, расположенные в области клитора, задней спайки, затем — в области малых и в последнюю очередь — в области больших половых губ;
5) в зависимости от гистологической структуры опухоли наиболее благоприятной следует считать аденокарциному.
Применение рентгенолимфографии способствует более точной диагностике распространенности заболевания для выбора разумного оптимума в лечении пожилого контингента этой группы больных.
Терапия рака вульвы. Важным в лечении рака вульвы является воздействие не только на первичную опухоль, но и на систему лимфатического оттока, включая первые этапы метастазирования.
Хирургическое лечение рака вульвы достигает до 58% случаев излечения (в зависимости от стадии заболевания и объема оперативного вмешательства), давая возможность пациентке прожить пять лет и более.
В литературе нет убедительных данных о более длительной предстоящей жизни большинства больных в результате лечения только лучевым методом. При комбинированном лечении у 55% пациенток средняя продолжительность предстоящей жизни составляет пять лет, что позволяет рекомендовать метод для широкой практики у больных раком всех стадий. Сочетанное лучевое лечение без операции применялось у более пожилых и ослабленных больных или при распространенном процессе. Это позволило достигнуть у 34% пациенток средней продолжительности предстоящей жизни — пять лет.
Комбинированный метод лечения рака вульвы состоит из следующих этапов:
1) предоперационная лучевая терапия первичной опухоли и регионарных зон метастазирования;
2) операция — вульвэктомия электрохирургическим способом;
3) хирургическое удаление лимфатических узлов и клетчаток, а также подвздошных областей (операция Дюкена).
В заключение нельзя не отметить пагубное значение самодиагностики и самолечения. В итоге болезнь прогрессирует, теряется драгоценное время. Только врач может правильно трактовать симптомы, поставить диагноз и назначить необходимое лечение. Важное место в вопросах ранней диагностики злокачественных опухолей вульвы отводится так называемому специалисту первой встречи: гинекологу женской консультации, семейному врачу. Ho современное противоопухолевое лечение пациентки возможно лишь в условиях специализированного онколого-гинекологического отделения.
Достижения геронтологии, анестезиологии и терапии позволяют успешно оперировать пожилых женщин, несмотря на сопутствующие сердечно-сосудистые, дыхательные и эндокринные заболевания.
Достижения клинической онкологии, основанные на разработке методов ранней диагностики, совершенствовании методики и техники хирургических вмешательств, внедрения комбинированной терапии опухоли, привели к значительному улучшению результатов и позволили излечить от рака вульвы многих пациенток в пожилом и старческом возрасте. Следует подчеркнуть, что для своевременного выявления возможного рецидива болезни такие женщины должны находиться под постоянным наблюдением гинеколога-онколога.
21.03.2018