Дисциркуляторная энцефалопатия (Encephalopathia discircularis)

21.03.2018
Дисциркуляторная энцефалопатия — постепенно прогрессирующее диффузное мелкоочаговое поражение мозговой ткани, обусловленное хронической нарастающей недостаточностью артериального и венозного кровообращения. Морфологическая картина «лакунарного поражения мозга», при которых в глубоких отделах полушарий, в таламусе определялись множественные мелкие очаги деструкции мозгового вещества диаметром до 3 мм и мелкие полости до 15 мм3, описана еще сто лет назад. Патоморфологические исследования показали, что в большинстве наблюдений причиной лакунарного состояния являются повторные периваскулярные инфаркты, находящиеся на разных стадиях организации. В настоящее время для обозначения этого состояния чаще всего используется термин дисциркуляторная энцефалопатия, который подчеркивает общность патогенеза и морфологических изменений мозга при различных формах хронической цереброваскулярной недостаточности. Существует прямая связь между стадией дисциркуляторной энцефалопатии и степенью снижения мозгового кровотока. По данным аутопсий доля лакунарных инфарктов по отношению к общему числу вскрытий достигает 25%. Особое значение как в медицинском, так и в социальном плане придается роли дисциркуляторной энцефалопатии в развитии приобретенных деменций, частота которых у лиц старше 60 лет достигает 6—8%, а у лиц старше 80 лет — 20% и более.

Классификация. В России наиболее распространена классификация сосудистых поражений головного и спинного мозга, адаптирования к международной классификации болезней IX пересмотра. Дисциркуляторная энцефалопатия отнесена к разделу Г: «Прогрессирующие нарушения кровообращения мозга». В зависимости от этиологии дисциркуляторная энцефалопатия подразделяется на атеросклеротическую, гипертоническую, венозную и другие неуточненные энцефалопатии. В виде отдельной формы выделяется дисциркуляторная миелопатия.

Этиология. Практически весьма затруднительно четко разделить дисциркуляторную энцефалопатию по этиологическому признаку. В большинстве случаев медленно прогрессирующая недостаточность церебральной гемодинамики развивается в результате взаимодействия нескольких патологических процессов атеросклероза, артериальной гипертензии, инфекционно-аллергических, обменнотоксических, венозных нарушений и т. д. Ведущим этиологическим фактором дискуляторной энцефалопатии в 42% является атеросклероз, в 14,5% — гипертоническая болезнь, в 39,6 — их сочетание. На все остальные этиологические факторы приходится 3,9%. В классификации обычно выделяется наиболее существенный причинный фактор в сложном этиопатогенетическом комплексе.

Патогенез. В развитии атеросклероза и дисциркуляторной энцефалопатии значительную роль играет дислипопротеинемия. Так, частота гиперлипидемий в популяции составляет 8—15% и более. Вероятность сердечно-сосудистой патологии возрастает при сочетании гиперпротеинемии и артериальной гипертензии.

Основным патогенетическим звеном дискуляторной энцефалопатии служит циркуляторная гипоксия. У больных артериальной гипертензией особенно тяжелые изменения обнаруживаются в мелких артериях, артериолах и капиллярах. Нарушается ауторегуляция сосудов и резко повышается их проницаемость. Ткань сосудистых стенок подвергается вторичным некробиотическим изменениям. За счет пролиферации интимы может развиться стеноз и даже полная облитерация внутримозговых артерий малого калибра. Co временем стенки сосудов теряют свою структуру и превращаются в плотную гомогенную массу. Этот процесс называется гиалинозом.

В развитии хронической недостаточности церебрального кровотока имеет значение нарушение проходимости магистральных артерий головы (система сонных и вертибральных артерий). Гемодинамически значимые стенозы экстракраниального отдела этих сосудов обнаружены у 25% больных с I стадией, а у 50% больных со II стадией и у 100% с III стадией дисциркуляторной энцефалопатии. В условиях стенозирования приводящих артерий мозга роль разрешающего фактора в прогрессировании дисциркуляторной энцефалопатии может сыграть скрытая кардиоцеребральная недостаточность. Субклинические изменения насосной функции сердца вызывают неустойчивость системного артериального давления, что может привести к опасному падению кровотока в суженных сегментах церебральных сосудов.

Периваскулярные лакуны могут образовываться в процессе организации небольших, главным образом, диапедезных геморрагий и персистирующего периваскулярного отека. Возникновение лакун также может быть обусловлено усиленной пульсацией внутримозговых артерий у больных с артериальной гипертензией. Лакуны образуются преимущественно в глубоких отделах полушарий, так как подкорковые образования относятся к зонам смежного кровообращения и имеют незначительное количество анастомозов и коллатералей. При колебаниях системного артериального давления наиболее значительное падение кровотока происходит прежде всего в этих сосудах.

Клиника. Постепенно прогрессирующие ишемия и гипоксия мозга обычно длительное время протекают латентно. Доклинический период может растягиваться на месяцы и годы. Это обусловлено высокой компенсаторной способностью нервной ткани поддерживать внутриклеточный обмен веществ, структуру и функцию клеточных мембран и синапсов.

Развитие и выраженность дисциркуляторной энцефалопатии принято делить на 3 стадии: I — умеренно выраженная (компенсированная, начальная); II — выраженная (субкомпенсированная); III — резко выраженная (декомпенсированная). Предлагается объединять I и II стадии под названием ранней, а III стадию называть поздней дискуляторной энцефалопатией.

I стадия дисциркуляторной энцефалопатии абсолютно четких критериев не имеет, так как в семиотике начального периода отсутствуют патогномоничные признаки. Характерно преобладание жалоб над выявляемыми неврологическими симптомами. К наиболее характерным жалобам относятся: снижение памяти на текущие события, имена и даты, головная боль, тяжесть, шум в голове, головокружение, нарушение сна, снижение работоспособности, в первую очередь умственной, общая слабость, неуверенность при ходьбе, раздражительность, пониженное настроение. Число жалоб увеличивается постепенно. Наиболее типичной считается триада: снижение оперативной памяти, головная боль, головокружение.

В неврологическом статусе определяется микроорганическая симптоматика. Могут наблюдаться сглаженность носогубной складки, асимметрия сухожильных рефлексов, появление рефлексов орального автоматизма (хоботковый, ладонноподбородочный), отмечается некоторая неуверенность при выполнении статокоординаторных проб.

Нарушение мнестических функций обычно малозаметно и обнаруживается у пациентов лишь при постановке непривычных вопросов, в освоении новых знаний и навыков. Уровень критической самооценки не меняется. Психологические исследования выявляют некоторые изменения оперативной памяти, способности концентрации и быстроты переключения внимания, отклонения в эмоциональной сфере. Установлено сокращение длительности сна и нарушение его структуры за счет увеличения продолжительности медленного сна и укорочения парадоксальной фазы.

К облигатным признакам хронической цереброваскулярной недостаточности относится синдром вегето-сосудистой дистонии. В большинстве наблюдений отмечается неустойчивость в деятельности сердечно-сосудистой системы: колебания системного артериального давления, частоты сердечных сокращений, возможны обморочные состояния. К проявлениям вегето-сосудистой дистонии относится кардиалгия, головные боли сосудистого генеза, головокружения. Если возникают вегетативно-сосудистые кризы, то они протекают обычно по симпа-тоадреналовому или смешанному типу.

При постановке диагноза дисциркуляторной энцефалопатии I стадии требуется учитывать определенные критерии:

— должно быть не менее двух из указанных жалоб не реже 1—2 раз в неделю на протяжении не менее 3 месяцев;

— в неврологическом статусе отмечается не менее 3 микросимптомов;

— должны быть клинические и инструменальные признаки патологии сердечно-сосудистой системы, послужившей причиной возникновения дисциркуляторной энцефалопатии;

— отсутствуют заболевания, дающие сходные клинические признаки, выраженные психогении, тяжелая соматическая патология, черепно-мозговая травма и др.

Минимально выраженная неврологическая симптоматика на этом этапе заболевания не мешает выполнению большинства видов трудовой деятельности и может не замечаться больным. В связи с этим в диагностике ранних стадий дисциркуляторной энцефалопатии значительная помощь может быть оказана медицинским психологом.

В первой стадии заболевания возможна значительная компенсация неврологической симптоматики. Отдых, лечение, коррекция образа жизни, трудоустройство могут свести к минимуму интеллектуально-мнестические нарушения, но полностью их не ликвидируют.

II стадия дисциркуляторной энцефалопатии отличается более выраженной и стойкой психопатологической и неврологической симптоматикой. По мере прогрессирования дисциркуляторной энцефалопатии заостряются отрицательные черты характера, суживается круг интересов. Больные становятся эгоистичными, сварливыми. Снижается живость, пластичность психических процессов, развивается психическая ригидность. Отдых, лечение не приводят к значительному восстановлению интеллектуально-мнестической деятельности. Нервно-психический дефект чаще всего носит парциальный характер и касается только отдельных сторон психической деятельности. Психопатологические феномены в достаточной мере осознаются и контролируются больным. В зависимости от особенностей психопатологического синдрома выделяют 3 варианта нарушений: мнестический, аффективный, при котором поведение больного отличается взрывчатостью, гневливостью, в сочетании с малодушием и слезливостью; паранояльный, который характеризуется образованием сверхценных идей, приводящих к вирулентному поведению.

Неврологический дефицит постепенно начинает оформляться в более четкие очаговые проявления: псевдобульбарный, пирамидный, вестибулярно-атактический и другие синдромы. Более чем у 60% больных развивается синдром паркинсонизма, в 20% наблюдений возникает гиперкинез, по своей характеристике близкий к эссенциальному тремору. В эту стадию заболевания различия в степени выраженности психических и неврологических расстройств в значительной степени сглаживаются.

B III стадии дисциркуляторной энцефалопатии формируется глобарное слабоумие с нарушением самооценки. Из-за грубых мнестических нарушений страдает хронологическая датировка. Больные не могут восстановить последовательность событий, особенно недавних. Нарастают гностические, праксические, афатические расстройства, нарушается поведение пациента. При преимущественном поражении височной области мозга преобладают амнестические формы деменции, вплоть до появления корсаковского синдрома. При лобной локализации поражения снижение интеллекта развивается по типу псевдонаралитического слабоумия. Прогрессируют эйфория, двигательная и речевая расторможенность с относительно меньшим нарушением мнестических функций.

В неврологическом статусе начинает доминировать грубая очаговая симптоматика, включая паралич, тазовые расстройства. Психические и неврологические нарушения лишают большинство больных возможности передвигаться и полноценно обслуживать себя.

Течение дисциркуляторной энцефалопатии индивидуальное и весьма вариабельное. Почти у 2/3 больных отмечается прогредиентное развитие дисциркуляторной энцефалопатии, осложняемое острым нарушением мозгового кровообращения. Может развиваться постинсультное слабоумие. Примерно у 10% больных течение заболевания злокачественное, быстро прогрессирующее (галопирующее). Хроническое, медленно прогрессирующее течение дисциркуляторной энцефалопатии отмечается лишь у 20% больных. Темп прогрессирования дисциркуляторной энцефалопатии зависит от многих факторов. Имеют значение преморбидные особенности личности, этиологический фактор. В случае сочетания атеросклероза и артериальной гипертензии развитие дисциркуляторной энцефалопатии более злокачественное, чем при наличии только одной причины.

Диагностика. Инструментальное диагностическое обследование дисциркуляторной энцефалопатии проводится с целью оценки состояния мозговых сосудов, мозгового кровотока и выявления органической патологии мозговой ткани. Для этого используют такие методики, как реоэнцефалография, каротидная ангиография, радиоциркулография, допплерография и другие.

Состояние ткани мозга оценивается с помощью методов нейровизуализации: компьютерной томографии, ядерно-магнитно-резонансной томографии, позитронно-эмиссионной томографии. Информативным признаком диагностики дисциркуляторной энцефалопатии является уменьшение объема мозга, расширение желудочковой системы и субарахноидальных пространств, свидетельствующие об атрофии головного мозга. На определенной стадии дисциркуляторной энцефалопатий информативна электроэнцефалография с использованием методики вызванных потенциалов. Важную роль в диагностическом комплексе играет нейропсихологическое обследование.

Принципы лечения. Лечение дисциркуляторной энцефалопатии должно быть комплексным, длительным и по существу пожизненным. Лечение включает терапию основного заболевания, прежде всего атеросклероза и артериальной гипертензии. Подробное изложение принципов лечения этой патологии приводится в соответствующих руководствах.

При назначении медикаментов необходимо учитывать особенности реагирования организма на них в пожилом и старческом возрасте. Как известно, по мере старения отмечается замедление темпов выведения лекарств и других продуктов их метаболизма. В связи с этим пожилым обычно назначают относительно меньшие дозы препаратов, чем людям молодого возраста.

На ранних этапах дисциркуляторной энцефалопатии в коррекции проявлений психовегетативного синдрома большое значение имеют правильная организация труда и отдыха, устранение гиподинамии, переедания, избавление от вредных привычек. Лечение эмоционально лабильных больных с признаками умеренно выраженной тревоги и напряжения и не получавших ранее транквилизаторы лучше начинать с препаратов, содержащих бром, валериану, мяту, пустырник и т. п. В случae недостаточного эффекта добавляются производные бензодиазепина: реланиум, элениум, транксен и другие. По мере необходимости используются антидепрессанты: амитриатилин, продеп (флуоксетин), мелипрамин, аурорикс. Наилучшие результаты достигаются при сочетании фармакологических средств с применением психо- и иглорефлексотерапии, адекватной физиотерапии, лечебной гимнастики. При нарушениях сна назначают фенибут, феназепам, нитрозе пам и др. по 1—2 таблетки за полчаса до сна.

В комплексной терапии артериальной гипертензии хороший эффект дают пролонгированные препараты нитроглицерина, например, нитрагранулонг. Симпатолитическое действие оказывает низкоинтенсивное излучение гелий-неонового и инфракрасного лазера.

Антагонисты кальция уменьшают потребность тканей в кислороде и оказывают заметное антигипоксическое действие, улучшают реологические свойства крови (нифедипин, коринфар, дилтиазем и др).

При астеническом синдроме с пониженным артериальным давлением назначают средства, оказывающие умеренное психостимулирующее действие: кофеин, сиднокарб, эскузан, настойка жень-шеня и элеутерококка, пантокрин, юмекс биостимуляторы (алоэ, фибс). В пожилом возрасте показаны поливитамины (ундевит, декамевит, олиговит).

Основной целью медикаментозной терапии дисциркуляторной энцефалопатии является улучшение мозгового кровотока, максимально возможное снижение хронической гипоксии мозга. Для этого используются средства, способствующие увеличению просвета церебральных артерий и улучшающие реологические свойства крови, повышающие устойчивость нервной ткани к гипоксии. На всех стадиях дисциркуляторной энцефалопатии венозной дисциркуляторной энцефалопатии используются вазодилататоры. Одним из наиболее эффективных является избирательный церебральный вазодилататор кавинтон (винпоцетин), а также сермион, стугерон (циннаризин), препараты никотиновой кислоты (никошпан, никоверин, ксантинола никотинат). Перспективен препарат продектин (пармидин), который подавляет асептическое воспаление сосудистой стенки, способствует удалению липидов из миоцитов, угнетает агрегацию тромбоцитов.

К препаратам, оказывающим преимущественно антиагрегационное и в меньшей степени дилатирующее действие, относятся трентал (агапурин) и курантил (дипиридамол). Наибольшее признание нашла ацетилсалициловая кислота в дозе 0,25 и менее в сутки. Новым эффективным антиагрегантом и вазодилататором является тиклид.

В качестве протектора гипоксии может служить актовегин, а также цито-мак, гипербарическая оксигенация.

Улучшают интегративную деятельность мозга и способствуют регрессированию неврологической симптоматики ноотропные препараты: ноотропил, пирацетам, энцефабол, пикамилон, а также другие препараты из групп корректоров церебрального метаболизма: церебролизин, танакан, аминокислоты, витамины группы В. Уменьшает темпы старческой инволюции мозга ингибитор МАО-Б юмекс (депренил), который рассматривается как перспективный геронтопротектор.

Поскольку в патогенезе дисциркуляторной энцефалопатии имеет значение усиление перекисного окисления липидов и повреждение биологических мембран, назначаются витамин E (токоферол), рутин (витамин Р), аскорбиновая кислота, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, метиндол и пр.), эссенциале и сходные по своим фармакологическим действиям препараты.