Нейромоторные нарушения

21.03.2018
Двигательные расстройства являются одной из самых частых форм патологии у людей пожилого и старческого возраста. Среди них особое место занимают нейромоторные нарушения, проявляющиеся в виде синдрома паркинсонизма и поздних дискинезий.

Паркинсонизм (Morbus Parkinsoni) — это хроническое полиэтиологическое заболевание нервной системы, обусловленное нарушением метаболизма катехоламинов в подкорковых ганглиях и проявляющееся акинезией, тремором и ригидностью мышц. Название болезни и наиболее яркое описание связано с именем лондонского врача Джеймса Паркинсона. За последующие 150 лет после публикации работ Паркинсона неврологами достигнуты большие успехи в изучении клиники, патоморфологии, патофизиологии, консервативного и хирургического лечения паркинсонизма.

Паркинсонизм является одним из наиболее распространенных заболеваний в пожилом возрасте, так как у пожилых людей старше 60 лет его частота составляет 50 и более на 1000.

Этиология. В развитии паркинсонизма и грает роль наследственный фактор (аутосомно-доминантный тип наследования); сосудистый фактор, причем паркинсонизм может возникнуть не только при дисциркуляторной энцефалопатии, но и после перенесенных однократных или повторных острых нарушений мозгового кровообращения. К возникновению паркинсонизма может привести тяжелая черепно-мозговая травма, ряд интоксикаций, в том числе и медикаментозных (нейролептический паркинсонизм), опухоли головного мозга и др. Велика роль и психогенного фактора в развитии паркинсонизма.

Патогенез. Морфофункциональной основой паркинсонизма в пожилом и старческом возрасте являются дегенеративно-атрофические изменения в мозговой ткани и связанные с ними нейрохимические нарушения. Основным фактором, способствующим развитию паркинсонизма, считают выраженную деструкцию дофаминергических нейронов черной субстанции, проецирующихся в стриатум, и соответственно резкое снижение содержания дофамина в стриатуме. Показано, что у больных паркинсонизмом снижение уровня дофамина может достигать 80% и более. При этом нарушается равновесие между дофаминергической и холинергической регуляцией в сторону относительного повышения холинергической медиации. Наиболее значительное ослабление дофаминергического звена происходит при акинетико-ригидной форме паркинсонизма.

Классификация. Наиболее заметными в комплексе симптомов паркинсонизма являются изменения в двигательной сфере: акинез, мышечная ригидность и тремор. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют: ригидно-брадикинетическую, акинетихо-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную формы паркинсонизма. В связи с многообразием симптомов заболевания и различной степенью их выраженности важно установить степень тяжести паркинсонизма, что позволяет правильно определить объем необходимых лечебных мероприятий.

Клиника. I стадия (начальных проявлений) при ригидно-брадикинетической форме характеризуется повышением мышечного тонуса одной или нескольких конечностей с незначительным замедлением темпа произвольных движений в них; при дрожательной форме — мелко- или среднеразмашистым тремором (дрожанием типа «счета монет») в дистальных отделах конечностей.

Для II стадии (умеренно выраженных проявлений) при ригидно-брадикинетической форме характерны повышение мышечного тонуса по пластическому типу, ригидность мышц, значительное замедление темпа произвольных движений, гипомимия, олигобрадикинезия, скованность и некоторое ограничение произвольных движений туловища и конечностей. Нарушается походка (мелкими шагами), наблюдается флексорная поза. При дрожательной форме отмечается постоянный тремор конечностей, головы и других частей тела. В этой стадии заболевания самообслуживание больных значительно затруднено, особенно при выполнении работы, требующей точных движений.

III стадия (выраженных нарушений) при ригидно-брадикинетической форме характеризуется резким замедлением темпа и ограничением объема произвольных движений туловища и конечностей, контрактурами, нарушением статики, амимией, афонией; при дрожательно-ригидной или ригидно-дрожательной форме одновременно с резким повышением тонуса мышц конечностей и туловища наблюдается постоянный тремор конечностей и других частей тела; при дрожательной форме — средне- или крупноразмашистый тремор конечностей, головы, туловища. В этой стадии заболевания больные нуждаются в постоянной посторонней помощи.

Акинетито-ригидная форма по сравнению с дрожательной сопровождается несколько иной клинической неврологической и нейропсихологической симптоматикой, свидетельствующей о распространенности церебральных патологических изменений. У этой группы больных чаще наблюдаются интеллектуально-мнестические нарушения, псевдобульбарные и стато-координаторные расстройства.

Наряду с двигательными, для паркинсонизма характерны также выраженные вегетативные нарушения парасимпатической направленности. Об этом свидетельствуют клинические проявления в виде гипергидроза, гиперсаливации, сиалореи, а также склонность к урежению пульса и т. д. Эти нарушения сочетаются с относительным преобладанием уровня активности патологической системы тонических дискинезий, элементы которой имеют преимущественно холинергический механизм активации.

Диагностика. Изменения, выявляемые при компьютерной томографии головного мозга у больных паркинсонизмом, в основном не отличаются от таковых у лиц пожилого и старческого возраста. Отмечается диффузное, достаточно равномерное уменьшение объема мозговой ткани, что приводит к расширению желудочковой системы и субарахноидальных пространств, т. е. выявляется церебральный атрофический процесс.

При электроэнцефалографии можно отметить сглаженность межзональных различий, преобладание медленноволновой активности при акинетикоригидной форме и наклонность к десинхронизации ритмов при дрожательной и ригиднодрожательной формах.

Лечение. В медикаментозной терапии паркинсонизма используют две основные группы препаратов: 1) вещества, активирующие дофаминергические влияния; 2) вещества, угнетающие холинергические влияния.

I группа подразделяется так:

а) предшественники дофамина. Эти препараты способствуют повышению уровня дофамина в мозге. К ним относятся Л-Допа и ее аналоги, левопа, леводопа, допафлекс, лародопа и др. Препарат принимается после еды. Разовая доза — 0,5 г, суточная в среднем составляет 3,0 г;

б) средства, стимулирующие дофаминовые рецепторы (агонисты допамина). К ним относится бромкриптин (парлодел) в дозе 10—30 мг/сутки;

в) ингибиторы моноамиоксидазы Б. К ним относится юмекс (депринил, селегилина гидрохлорид), который избирательно блокирует фермент МАО-Б, разрушающий дофамин путем дезаминирования. Использование юмекса сохраняет собственный дофамин организма и способствует повышению его концентрации.

II группа противопаркинсонических средств включает так называемые центральные холинолитики — циклодол, артан, паркопан, ромпаркин, паркинсан и др.

В комплексной медикаментозной терапии паркинсонизма используются сосудистые средства (винпоцетин и др.), антиоксиданты (токоферол, витамин Е), бета-адреноблокаторы, подавляющие адренергическую активность (анаприлин, обзидан, индерал, пропранолол) и особенно показанные при дрожательных формах в среднесуточной дозе 80—100 мг.

Большие успехи в лечении паркинсонизма достигнуты в последнее время благодаря развитию стереотаксической нейрохирургии. Возраст больных, которым показано хирургическое лечение, не должен превышать 60—65 лет, однако решение этого вопроса требует индивидуального подхода.

Поздние дискинезии. С широким внедрением в лечебную практику нейролептических средств было обращено внимание на возникновение таких побочных явлений, как паркинсонизм и другие поздние дискинезии. Они обычно возникают как при длительном приеме нейролептиков, так и после прекращения длительной нейролептической терапии, иногда спустя 0,5—2 года после приема психотропных препаратов, характеризуются затяжным хроническим течением. Такие отставленные, т. е. поздние двигательные нарушения и называются поздними дискинезиями. Есть мнение, что поздние дискинезии возникают в процессе лечения препаратами фенотиазинового ряда у больных пожилого и старческого возраста, чаще у женщин, а также при наличии органической, в частности, сосудистой недостаточности обеспечения центральной нервной системы. К факторам риска возникновения поздней дискинезии относят и длительный прием противопаркинсонических препаратов, в первую очередь антихолинергической направленности.

Клиника. Клиническая картина поздней дискинезии включает классическую щечно-язычную триаду, которая состоит из непроизвольных движений губ, языка и нижней челюсти. Патологические движения языка могут быть самым ранним симптомом заболевания. На этом основана диагностическая проба: в момент сопоставления большого пальца с другими пальцами кисти, осматривается язык. Любое неритмичное непроизвольное движение языка в этот момент считается патологическим.

Поздняя дискинезия протекает в виде повторяющихся высовываний языка с облизыванием губ, их вытягиванием и причмокиванием, жевательных движений с хрюкающими или другими подобными звуками; надувания щек, открывания глаз и неритмичного моргания, наморщивания лба и др. Нередко при этом отмечаются также патологические насильственные движения в дистальных отделах конечностей — хореоатетоидные движения пальцев рук и ног, качательные и вращательные движения шеи и туловища, спазм диафрагмы с затруднением дыхания (респираторная дискинезия) и др.

Возникновение поздней дискинезии связывают с гиперчувствительностью Д2 дофаминовых рецепторов в результате длительного приема нейролептиков. Блокирующее действие нейролептиков на дофаминовые рецепторы является основным в патогенезе поздней дискинезии. В связи с этим препараты, вызывающие уменьшение дофаминергической трансмиссии, должны давать положительный результат при поздней дискинезии. Используются холинергические (физостигмин, холин, лецитин) и ГАМК-ергические (вальпроат натрия, баклофен, клоназепам и др.) средства, которые оказывают реципрокное ингибирующее (тормозящее) действие на дофаминергические рецепторы. Несмотря на выявленную связь между применением противопсихотических препаратов и развитием поздней дискинезии, эффективного лечения ее пока нет. Поэтому профилактика является одновременно и действенным средством уменьшения частоты возникновения поздней дискинезии. С профилактической целью следует избегать длительного использования этих средств, особенно у больных старческого возраста, если не существует в этом необходимости. При необходимости подобного лечения следует предусмотреть замену препарата другим с меньшими побочными эффектами. Раннее выявление поздней дискинезии увеличивает вероятность ее купирования.