Болезнь Пика

21.03.2018
Описанную в 1898 г. Пиком особую форму старческой деменции Райх выделил в отдельное заболевание. Возникает болезнь чаще всего в 50—60 лет, хотя в редких случаях ее начало может быть более ранним (20—25 лет) и более поздним (70—80 лет). Раннее начало заболевания позволяет некоторым исследователям (Снсжневский А. В.) говорить о нозологической самостоятельности болезни и относить ее не к пресенильным деменциям, а к органическим заболеваниям головного мозга неясной этиологии (так называемым системным атрофиям эндогенной природы).

Чаще это заболевание наблюдается у женщин. Характерным для манифестации клинической картины болезни является постепенное изменение личности: развиваются эйфория, беспечность, потеря такта, говорливость с тенденцией к неуместным шуткам и поступкам, пуэрилизм или вялость, апатия, безынициативность, потеря интереса к окружающему, абулия. На первый план выступает снижение высших интеллектуальных и критических функций. Более же низшие и простые формы интеллектуальной деятельности — ориентировка во времени и пространстве, решение привычных задач — долго сохраняются. Нарушения интеллектуальной деятельности проявляются снижением продуктивности мышления, критики и способности к осмыслению, возможности суждений и умозаключений. Могут наблюдаться кратковременные и рудиментарные: галлюцинаторные, галлюцинаторно-бредовые, аффективно-бредовые эпизоды, неразвернутые стереотипные конфабуляции, состояния спутанности и психомоторного возбуждения. Подобный характер деменции при болезни Пика приводит к тому, что у пациента нередко подозревают прогрессивный паралич, лобную опухоль, даже шизофрению.

Однако к первично проявляющимся личностно-интеллектуальным нарушениям обычно вскоре присоединяются расстройства речи. При комбинированных лобно-височных формах атрофии отмечается нарушение импрессивной речи, причем раньше нарушается понимание смысловой стороны речи (семантическая афазия), часты — эхолалия, стоячие обороты. При вовлечении в патологический процесс теменно-височных долей мозга (что наблюдается чаще) выступают другие локально-психопатологические проявления: расстройство письма, дислексия, геометрическо-оптическая агнозия и конструктивная апраксия, пальцевая агнозия, нарушение счетных операций. Тип изменений личности коррелирует с преимущественной локализацией атрофии. Очаговые кортикальные расстройства — обязательные проявления болезни.

Из других неврологических симптомов при болезни Пика отмечаются экспра-пирамидные и отдельные пароксизмальные симптомы типа потери тонуса, обмороков, реже судорожные припадки. Исход болезни — глобарная деменция, тотальный распад речи, деятельности и узнавания, а также психический и физический маразм и полная беспомощность. Течение заболевания прегредиентное, длится от 2 до 12 лет и ведет к смерти.