Клинические особенности нефротического синдрома

23.01.2018
Основным клиническим симптомом нефротического синдрома (НС) являются отеки. Они могут развиться постепенно или же бурно, за одну ночь достигнув степени анасарки. Вначале заметные в области век, липа, поясничной области и половых органов отеки при прогрессировании распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу до образования striae distensae. У большинства больных образуются транссудаты в серозные полости: одно- или двусторонний гидроторакс, асцит, редко гидроперикард. Из-за отека наружных половых органов мочеиспускание становится затрудненным и болезненным. Отек конъюнктивы (хемоз) вызывает слезотечение.

Нефротические отеки рыхлые, легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании пальцем. При больших отеках видны признаки дистрофии кожи и ее придатков: сухость, шелушение эпидермиса, ломкость и потускнение волос и ногтей.

В период развития асцита состояние больного резко ухудшается: появляются поносы, вздутие живота, тошнота, рвота после еды. При нарастании гидроторакса и гидроперикарда появляется одышка при физической нагрузке и в покое.

По мере схождения отеков становится все более заметна атрофия скелетной мускулатуры. Развитие признаков HC может отягощать клиническую картину предшествующего ему заболевания, но иногда заметна и другая закономерность — ослабление прежних симптомов болезни.

Клиническая картина HC обусловлена также его продолжительностью, функциональными нарушениями почек, наличием или отсутствием осложнений.

При HC описаны изменения в коже, слизистых оболочках, скелетных мышцах, печени, поджелудочной железе, надпочечниках, крови и т.д. Значительная роль в их возникновении принадлежит гемодинамическим расстройствам, нарушениям микроциркуляции. Изменения мышцы сердца, по-видимому, в наибольшей мере связаны с гипопротеинемией и могут быть квалифицированы как «нефротическая (гипопротеинемическая) кардиопатия». Развитие анемии может привести к тахикардии и появлению систолического шума над верхушкой сердца и в V точке. В гепатоцитах выявляют жировую, гиалиново-вакуольную дистрофию, иногда некрозы. Функциональная активность поджелудочной железы при HC также изменена.

В сыворотке крови больных с HC нами выявлено повышение активности липазы, амилазы, трипсина, у части больных — повышение содержания ингибитора трипсина. Кроме nого, повышенная активность амилазы и липазы обнаружена в дуоденальном содержимом. Особенно высокой в этом субстрате была активность ингибитора трипсина, в 47 раз превышающая норму, а соотношение трипсин — ингибитор трипсина снизилось в 65 раз.

Среди других эндокринных органов существенно нарушаются функции щитовидной железы и надпочечников. Так, при HC снижены основной обмен и уровень белковосвязанного йода. Период полураспада введенного тироксина укорачивается вследствие его потери с мочой. Однако клинических признаков недостаточности щитовидной железы не отмечается. Гипофункция коры надпочечников при HC установлена функциональными тестами и подтверждается гистологически.

В периферической крови наиболее постоянный признак — увеличение СОЭ, достигающее иногда 50—60 мм/ч, что, по современным представлениям, зависит от соотношения концентрации в крови альбумина, IgG, фибриногена и первичных продуктов деградации этого белка.

Умеренная гипохромная анемия в ранних стадиях HC выражена лишь у части больных. В ее патогенезе имеют значение такие факторы, как потеря с мочой трансферрина, плохое всасывание железа в желудочно-кишечном тракте с вторичной гипосидерофилией, усиленная экскреция эритропоэтина с мочой и др. У некоторых больных может отмечаться тенденция к эритроцитозу.

Число лейкоцитов и лейкограмма не имеют характерных изменений. У некоторых больных периодически появляется эозинофилия, сочетающаяся с клиническими или лабораторными признаками аллергии (нередко как ответ на лекарственные препараты).

Моча больных до снижения функции почек имеет очень высокую относительную плотность (максимальная относительная плотность мочи 1030—1050). Реакция мочи чаще щелочная вследствие электролитных сдвигов, ведущих к алкалозу крови и усиленному выделению аммиака.

Лейкоцитурия, иногда значительная, часто сочетается с выраженной протеинурией и не всегда имеет связь с бактериальным воспалением почек.

Гематурия может сопутствовать НС, особенно при таких заболеваниях, как геморрагический васкулит, волчаночная нефропатия, гломерулонефрит.

Функции почек при недавно развившемся HC обычно нормальные, клубочковая фильтрация (КФ) может быть даже повышена. В стадии нормальной КФ информативными в отношении субклинических канальцевых расстройств могут быть такие показатели, как ос-молярность сыворотки и мочи, клиренс осмотически свободной воды. Содержание креатинина в сыворотке крови повышено лишь при наличии ОПН или хпн. в то же время содержание азота мочевины часто увеличено, что отражает изменения в межуточном белковом обмене, состояние печени, катаболизм белков.

Степень всех проявлений HC может варьировать: от стадии формирования НС, когда выражена лишь нефротическая протеинурия, до умеренной и очень тяжелой клинической картины этого состояния.

Формирование HC может быть вялым, затяжным и бурным (при остром, подостром гломерулонефрите).

По характеру течения можно выделить три варианта НС:

• эпизодический, наблюдаемый в начале основного заболевания с исходом в ремиссию, или рецидивирующий (встречающийся, по нашим данным, у 20 % больных), когда рецидивы HC чередуются со спонтанными или лекарственными ремиссиями. Спонтанные ремиссии редки, их частота, по данным литературы, колеблется от 8 до 18 % при разных нозологических формах НС, у детей — до 26 %. Продолжительность достигнутой ремиссии иногда очень значительна — до 8— 10 лет и даже до 25 лет. Однако случаи выздоровления, подтвержденные повторной биопсией почек, редки (чаще описаны у детей). Эпизодический и рецидивирующий варианты течения HC чаще отмечаются при минимальных гистологических изменениях. Функции почек при таком течении долго сохраняются нормальными;

• персистирующий вариант (у 50,4 % больных), когда HC сохраняется упорно в течение 5—8 лет, несмотря на активную терапию. Этот вариант течения отмечен при мембранозном, мезангиокапиллярном и даже фибропластическом типах хронического гломерулонефрита. Через 8—10 лет от начала развития HC у этих больных постепенно (без признаков обострения) формируется ХПН;

• прогрессирующий (и быстропрогрессирующий) вариант течения HC с переходом за 1—3 года в стадию ХПН встречается у 29,6 % больных. Он наблюдается при экстракапиллярном гломерулонефрите, мезангиокапиллярном, фокально-сегментарном гломерулярном гиалинозе. Как правило, этот вариант течения HC развивается уже в начале нефропатии или связан с терминальным обострением почечного процесса.