Этиология, классификация гломерулонефритов

24.01.2018
Гломерулонефриты (ГН) представляют основной раздел современной нефрологии в терапевтической и общей клинике. Особое преимущество нефрологии в настоящее время связано с возможностью продления жизни почечным больным методами заместительной терапии (гемодиализ, пересадка почки).

Этапы развития учения о нефритах, как и о других болезнях, связаны с достижениями фундаментальных наук, техническим прогрессом и соответствующими отклонениями теории и практики нефрологии в новых направлениях, доминировавших в свою очередь десятилетиями. К таким этапам можно отнести открытие более 100 лет назад патогенных микробов и по существу одновременно И.И. Мечниковым защитных систем организма — фагоцитоза и «ядов животного происхождения» — цитотоксинов, полностью индифферентных для здоровых, но при введении в специфически сенсибилизированный организм вызывающих смерть «в столь же малой дозе, как стрихнин или цианистый калий». Выработанные организмом животного вещества вызывают цитотоксическое, в том числе установленное И.И. Мечниковым аутоцитотоксическое, повреждение органов. Этим было положено начало изучению в лаборатории И.И. Мечникова экспериментального цитотоксического нефрита.

Открытие сывороточной болезни, прообраза аллергической патологии, произошло на рубеже XX в. В. Schick выдвинул концепцию «вторичного аллергического состояния» при остром ГH после первичного стрептококкового фарингита, тонзиллита. Одновременно быстро возникло увлечение инфекционной этиологией болезни, не угасшее и в наши дни, наряду со скепсисом в отношении неинфекционных патогенных факторов, игнорирование «нервных» и многочисленных других неинфекционных лихорадок. Преклонение перед концепцией гуморального иммунитета, чему в 30-х годах способствовал успех сывороточного лечения крупозной пневмонии, привело к практически полному забвению клеточного иммунитета на 70 лет, считая от начала серотерапии дифтерии до 1966 г., когда была опубликована работа Т.Г. Траяновой, В.В. Суры и Г.Я. Свет-Молдавского, доказавших «разрушение лимфоцитами больных СКВ культуры клеток человеческого эмбриона — фибробластов и почечного эпителия». Лишь спустя 7 лет в мировой литературе появилась работа V. Podelsky, в основу которой была положена теория клеточного иммунитета Мечникова.

Наряду с изучением аллергических, иммунологических, аутоиммунных реакций и болезней, позволившим впервые распознать и лечить многие болезни с помощью десенсибилизирующих и подавляющих иммунный ответ средств, а также с успехами трансплантологии и т.д. имеются некоторые настораживающие негативные моменты. Получившие большую известность термины «аллергический», «инфекционно-аллергический» и др. многие врачи используют чрезвычайно широко, не обосновав тщательно наличие того или иного компонента.

Термин «аллергический» нередко широко используют без спецификации аллергена — бактериального, паразитарного, пищевого, лекарственного, связанного с производством и т.д. Недостаточно учитывается, что проявления аллергии (по существу защитная реакция организма) тесно связаны с нормальной жизнью, что подчеркивают такие крупные патологи, как М.А. Скворцов.

В то же время врачи склонны забывать большое значение подавленных реакций аллергического состояния, как, например, при алиментарной дистрофии, которые составляют клиническую картину кахексии при опухолях, мальабсорбции и другой патологии, когда организм не в состоянии при вакцинации образовывать антитела и остается беззащитным при воздействии инфекции и т.п.

В патофизиологии почек французские ученые начала XX в. сделали крупные открытия, подчеркивающие наблюдавшуюся до 50-х годов резкую разницу в классификации нефритов немецкой и французской школ. Представители немецкой школы, следуя концепциям R. Virchow, мыслят гистологически, пытаясь наложить клинические проявления на поражения клеток (анатомо-клиническая концепция), и, наоборот, представители французской школы, верные учению Cl. Bernard, мыслят физиологически: изучают нефриты, уделяя мало внимания поражениям, но стараясь ответить на вопросы, каковы функциональные нарушения, проявляющиеся клиническими симптомами (клиникофизиологическая основа классификации нефритов). Работы французских клиницистов E. Widal и A. Javal, L.Ambard, A. Chauffard и др. позволили установить фундаментальные закономерности влияния задержки натрия и безнатриевого режима на почечный отек и почечную гипертонию, роль гормона надпочечников в происхождении гипертонии, значение показателей почечного клиренса в режиме работы здоровых и больных почек, высокой холестеринемии при нефритах в отличие от сердечной недостаточности. Клиренсовая методика наряду с достижениями экспериментальных микрометодик создала устойчивый фундамент функциональных почечных проб.

«Наука прогрессирует, разрушая себя каждые 25 лет», — говорил L. Pasteur. Ту же точку зрения высказывали и другие крупные ученые, например Cl. Bernard: «Нужно пытаться себя разрушать, — говорил он, — стараясь опытами противоположного построения разрушать свои собственные выводы». Однако концепции медиков-теоретиков — патофизиологов, патологоанатомов, фармакологов в отношении ГH, как и других «больших» терапевтических болезней современности, не должны пассивно осваиваться нефрологом, общим терапевтом, терапевтом-нефрологом. Нередко последняя теоретическая концепция, правильная и прогрессивная, применимая к части больных с данной нозологической формой, но неприменимая, возможно, к более редким или кажущимся таковым вариантам, не может и не должна заменять индивидуальный, прежде всего чисто клинический, анамнестический подход. Иммунонефрология — прогрессивный раздел терапии, но, как и, например, иммуногематология, развивающаяся на каких-то этапах параллельно, не имеет глобального значения. Групповое деление ГН на иммунные и неиммунные формы, до сих пор главенствующее в учебниках и врачебной практике, равно как и на инфекционные (или постинфекционные) и неинфекционные, не может быть положено в основу практической деятельности терапевта-нефролога.

Правильное, точное распознавание индивидуальной нозологической формы в ее этиологически-эпидемиологическом и патогенетически-морфологическом вариантах, точная регистрация всех этапов развития болезни, проводимого лечения и клиническое руководство наилучшим образом осуществляются одним лечащим врачом, избавляющим больного от избыточной лекарственной терапии, хирургических вмешательств и т.д. Особенно важной следует считать дифференцированную диагностику ГН у диспансеризуемых контингентов для того, чтобы выявить истинную связь заболеваемости со средой, изменение и оздоровление которой является основной задачей медицинской науки, имеющей профилактическое направление.

В отношении происхождения диффузных ГН надо подчеркнуть, что если, с одной стороны, единый клинико-морфологический процесс — поражение почек — может быть вызван совершенно различными и, очевидно, еще не изученными факторами, то с другой — правилом скорее является то, что один и тот же этиологический агент может вызывать различные поражения почек, изолированные или системные. Так, стрептококковая инфекция может вызвать типичное послеинфекционное поражение, по существу плохо поддающееся лечению антибиотиками или десенсибилизирующими средствами, хотя в целом имеющее относительно благоприятное течение, даже в экстракапиллярном варианте, особенно у детей. Наряду с этим стрептококк может обусловливать аналогичное поражение почек — ГН (а также амилоидоз) при затяжном септическом эндокардите, когда активная противоинфекционная терапия нередко позволяет излечить далеко зашедшее поражение почек с азотемией. Определенный благоприятный эффект наблюдается при лечении в сочетании с кортикостероидами. Если септический процесс начинается с периферического сектора сосудистой системы, например травматической (огнестрельной) артериовенозной аневризмы, то ликвидация хирургическим путем септического васкулита способствует излечению поражения сердца и почек (как и в случаях септического очага на протезированных клапанах, когда смена протеза может давать определенный положительный эффект). Следует напомнить, что при обычном постстрептококковом нефрите тонзиллэктомия или иная направленная на ликвидацию очаговой инфекции операция, согласно обширным статистическим сводкам, не улучшает состояния больных.

Сохраняет большое значение патология почек при малярии у неиммунных контингентов, особенно при тропической, устойчивой к традиционной терапии, с проявлениями опасного для жизни шока и отека мозга, нередко с анурией (имеется некоторая аналогия с изученной в нашей клинике в 40-х годах молниеносной рецидивной малярией терцианой с быстро наступающей смертью вследствие олигопаразитарного набухания мозга). Различают острые нефропатии, поддающиеся противомалярийной терапии с быстрым обратным развитием поражения почек, характерные для тропической малярии, вызванной P.falciparum. Хронические нефропатии с выраженным HC прогрессирующего течения, в большинстве случаев не поддающиеся лечению противомалярийными препаратами, а нередко и кортикостероидами и цитостатиками, развиваются при четырехдневной малярии, вызываемой P.malariae.

Из других инфекций можно назвать бруцеллез, доступный профилактике и лечению, туберкулез со своеобразным циклически протекающим обратимым ГН в рамках первичного туберкулеза взрослых.

По существу каждая редкая и новая инфекция может вызвать ГН, конечно, при условии достаточной сохранности иммунной реакции организма человека.

Необходимо назвать трепонемные инфекции и риккетсиозы. Сифилитический ГН сохраняет значение особенно в перинатальной патологии (раньше сифилису излишне приписывали многие сосудистые и другие поражения), сыпной тиф вызывает во время эпидемий и ГН, особенно при ярких васкулитах, подробно описанных Л.В. Поповым и И.В. Давыдовским.

Весьма весомую группу диффузных нефритов способны вызвать вирусные заболевания, прежде всего грипп, в том числе «испанка» периода первой мировой войны с гипертоксической пневмонией и пурпурой легких, что легло в основу широко известной легочно-почечной болезни (синдрома) Гудпасчера. Конечно, во многих статистиках грипп наряду со стрептококковым фарингитом необоснованно занимает большое место, хотя в действительности речь идет о недифференцированном катаре верхних дыхательных путей. Более широко известны такие вирусные инфекции, как лихорадка Коксаки, корь, краснуха, имеющие свои особенности.

В настоящее время установлено существование относительно новой вирусной болезни, чрезвычайно широко распространяющейся в виде носительства вируса и весьма значимой как тяжелое прогрессирующее заболевание HBs-гепатит. Среди врачей на основании исследования анкетным методом и лабораторного подтверждения на участниках американских конгрессов установлено нарастание носительства вируса параллельно стажу и врачебным контактам до значительных цифр, в отдельных группах (особенно у акушеров, патологов и хирургов) — более 25 %. Таким образом, можно говорить о новом виде риска госпитализма наравне с установленным давно риском для больных заражения от среднего медицинского персонала (носителей устойчивых стафилококков и др.), риска прямого занесения вируса хирургом во время операции.

Благодаря возможности относительно доступного и, видимо, достоверного вирусологического подтверждения сывороточного гепатита эта столь частая болезнь и еще значительно более частое носительство НВs-антигена занимают одно из первых мест при изучении вирусной патологии в терапевтической клинике. Так, НВs-антиген неожиданно стали часто обнаруживать при узелковом периартериите.

Ассоциацию персистирующей НВs-антигенемии с мембранозным TH впервые описали В.Combes и соавт. у 53-летнего мужчины, заболевшего посттрансфузионным гепатитом и через 16 мес — НС. С тех пор описан ряд больных НВs-вирусной инфекцией в сочетании с хроническим ГН типа мембранозно-пролиферативного или мембранозного ГН. W. Brzosko и соавт. (1974) обнаружили НВs-вирус у 18 из 52 больных ГН различных типов и впервые поставили вопрос о значении этой распространенной вирусной инфекции для ГН. Связь ГН с начальным клиническим гепатитом труднее признать при большом разрыве во времени и возможности нового заражения вирусом больного при переливании крови или других процедурах. Поражение почек может не проявляться клинически и обнаруживаться только при вскрытии трупа больного хроническим гепатитом.

Из глистных заболеваний следует помнить о трихинеллезе со своеобразным аллергическим поражением почек и сосудов, а также миокарда, сходным с поражением миокарда при узелковом периартериите и дерматомиозите, а также об альвеококкозе, характеризующемся своеобразным поражением почек.

Инфекционная концепция является таким постоянно действующим магнитом, который отвлекает внимание врачей и крупных ученых от неинфекционного фактора.

Терапевту-нефрологу, как и терапевту широкого профиля и представителю любой другой терапевтической специальности, следует знать, что не только инфекция является понятным и достаточным этиологическим фактором, а также аллергия (с возможными генетическими предпосылками), но и ряд других влияний среды при их индивидуальной интолерантности могут стать и действительно являются «причиной» заболевания, в данном случае болезни почек. Таковы все еще вызывающие сомнение у современного врача простуда, травма, инсоляция, непереносимость пищи, химикатов, лекарств и др., особенно психическая травма, вызывающая часто обострение любого заболевания и также являющаяся самостоятельным источником (причиной) болезни.

Наряду с этим старый термин «простудный нефрит» имеет право на существование как проявление индивидуальной непереносимости, сверхчувствительности к охлаждению, переносимому большинством лиц без выраженной патологии (известны случаи холодовой травмы с некрозом тканей, не сопровождающиеся диффузным нефритом). На простуду как болезнь указывал И.П. Павлов.

В настоящее время лекарственные поражения почек, лекарственные системные заболевания, в том числе «ревматические», развернутые сосудисто-лихорадочно-многоорганные и др., настолько часты, имеют такое большое познавательное, диагностическое и лечебно-профилактическое значение, что как бы много ни говорили или писали о лекарственной патологии, при существующей весьма консервативной позиции теоретиков-фармакологов, патофизиологов, патологов, а также терапевтов различных специальностей все равно этого будет недостаточно.

Следует подчеркнуть разнообразие лекарственных реакций, некоторую как бы нелогичность патогенеза, приравнивая их к другим параспецифическим реакциям, которые ранее других стали известными при туберкулезе (паратуберкулезные синдромы), а затем при опухолях (чрезвычайно разнообразные паранеопластические синдромы); такова и парамедикаментозная патология. Примеры ее очень ярки и неисчислимы. Сосудистые реакции, наблюдающиеся при периферическом узелковом периартериите с некрозами пальцев, типичны и для лекарственной патологии, например одновременный некроз концевых фаланг всех 20 пальцев у подростка, возникающий после приема пенициллина, с длительной ремиссией или единственный криз в жизни без других последствий (подобно тому, как акронекроз может быть первым проявлением гипернефроидного рака).

Издавна в числе лекарств «высокого риска» фигурировали ртуть, йодистые соединения, хинин (чрезвычайно широко применявшиеся вследствие гипердиагностики сифилиса и малярии), а также препараты золота (при лечении туберкулеза и ревматоидного артрита), вызывающие HC или липоидный нефроз.

В 30-е годы отмечено эпидемиологически значимое нарастание системных сосудистых заболеваний с поражением почек (диффузным нефритом) при лечении пневмонии сывороткой в сочетании с сульфаниламидными препаратами, что бросило тень на эту химиотерапию и привело наряду с резким сокращением применения сульфаниламидов к снижению заболеваемости узелковым периартериитом. М.А. Скворцов отметил резкое учащение тяжелых системных васкулитов у детей, не связанных с инфекцией.

Сульфаниламидные лекарственные реакции весьма демонстративны клинико-морфологическим разнообразием поражения мочевой системы, начиная с кристаллурии с обструктивной уропатией, лекарственным гемолизом, гемолитической почкой и кончая сульфаниламидным системным поражением типа узелкового периартериита, а также СКВ и т.п.

По нашему мнению, две проблемы почечной патологии — развитие ГН вирусной этиологии и равным образом лекарственной патологии — имеют огромное значение для практического здравоохранения.

D-пеницилламин может вызывать у человека разные поражения, начиная от минимальных изменений клубочка. Наиболее часто развиваются иммунокомплексный мембранозный ГН с нежными зернистыми гранулярными депозитами IgG и С3 вдоль базальной мембраны клубочка, наблюдающийся у 20 % всех леченных этим препаратом больных, HC, а также синдром Гудпасчера. Из 82 больных мембранозным ГН, по данным G. Neild и соавт., у 19 больных ГН был индуцирован D-пеницилламином.

Следует подчеркнуть, что одно средство, например пенициллин, может вызывать целый комплекс патологических процессов, а морфологически единое поражение, например мембранозный ГН с характерными депозитами, может быть обусловлено многочисленными разнообразными медикаментами. Причем очевидно, что собственно этиологический диагноз (лекарство, которое должно быть, безусловно, элиминировано) морфолог не устанавливает. Многие болезни с поражением почек, фигурирующие как патология неизвестной причины, например болезнь Гудпасчера, могут быть вызваны лекарствами.

Особенно широкими, что теперь не кажется уже неожиданным, оказались «размеры» лекарственной патологии, вызванной пенициллином. Поражение почек при лечении пенициллином известно с 1947 г. Однако только с 1966 г. изучение этой патологии стало более активным; описаны единичные случаи пролиферативного и экссудативного ГН с полулуниями, васкулитами — фибриноидным некрозом и гиалинизацией сосудистых стенок.

Поражение почек наблюдается также при использовании новых перспективных препаратов, что может ограничить их широкое применение. Так, каптоприл — ингибитор АПФ, представляющий большой практический интерес, у одной женщины (из 34 наблюдавшихся больных), страдавшей гипертонической болезнью, вызвал мембранозную гломерулопатию без пролиферативных и экссудативных поражений с электронно-плотными зернистыми субэндотелиальными депозитами, обнаружившими иммунофлюоресценцию с IgA, IgG, IgM и С3, что соответствует индуцированному лекарствами мембранозному ГН.

Весьма реальны вакцинные ГН, как и вакцинные системные заболевания с ГН, а также вакцинный амилоидоз. Известно, что лошади — продуценты сывороток — погибают от амилоидоза (разрыв селезенки), если не прекращается вакцинирование.

Все же категория вакцинных заболеваний, в том числе системных, среди практических врачей и даже ученых-теоретиков остается до конца не изученной. Аналогичная «сдержанность» очевидна и в отношении признания учеными широкой патологии сывороточной болезни, хотя именно при ней впервые экспериментально изучен поздний аллергический диффузный нефрит; правильнее раньше назвать экспериментальный сывороточный (цитолизиновый) нефрит В.К. Линдемана и Н.Нефедьева из лаборатории И.И. Мечникова.

Серотерапия среди многих проявлений сывороточной болезни может вызывать также диффузные нефриты, имеющие характер неспецифических реакций. Эти нефриты в целом до настоящего времени мало изучены. Так, например, наблюдалось развитие ГН после применения сыворотки для остановки кровотечения у больного с ревматическим пороком сердца и т.д. Монографические издания о сывороточной болезни остаются редкостью. Между тем сывороточная СКВ известна с 1943 г. В том же году W. Longcope указал на большой патогенный потенциал лекарственной болезни. По нашему мнению, если какой-либо агент, в данном случае сыворотка, способен вызывать ГН в рамках системного заболевания (системный ГН), то его следует считать нефритогенным фактором. Такого мнения придерживаются большинство авторов.

Сравнительно небольшую, почти казуистическую, роль играют обусловленные факторами среды аллергические нефриты, нередко с микросимптоматикой сывороточной болезни — сыпью, зудом, повышением температуры и др. Таковы нефриты, развившиеся в результате непереносимости белка пшеницы (излечиваемые элиминационной аглютеновой диетой), цветочной пыльцы, поллинозы с рецидивирующим сезонным ГН, фруктов, парфюмерии и т.д.

Изредка ГН наблюдают при поллинозах, иногда даже в сочетании с астмой (редкое сочетание). Чаще описывают аллергические пищевые ГН к определенному пищевому компоненту, протекающие с поражением кожи (крапивница), суставов. В подобных случаях говорят об атопическом нефротическом или нефритическом синдроме.

Лишь в последнее время обращено внимание на поражение почек (ГН или амилоидоз) при злокачественных новообразованиях, протекающих с паранеопластическими синдромами. К их числу относятся гипернефроидный рак, бронхогенный рак, избирательно и преимущественно метастазирующий в почки, другие карциномы. При этом в ряде случаев в почках обнаруживают иммунные комплексы с опухолевым антигеном, причем радикальная операция приводит к ликвидации почечной патологии. Некоторые авторы считают, что до 10 % диффузных поражений почек могут иметь опухолевую природу.

Паратуберкулезный, нередко претуберкулезный ГН отмечается чаще в условиях, благоприятствующих развитию первичного туберкулеза легких.

Нефротический синдром (тот же диффузный ГН) может развиться также на фоне гипертонии системы почечных вен и крупных венозных коллекторов, например, вследствие травмы, краш-синдрома с множественными переломами. Так, у больного с краш-синдромом развился первичный травматический тромбоз вен с многолетним прогрессированием, с отеками, холестеринемией и всем комплексом НС, не поддавшимся терапии, после хирургической коррекции с устранением венозных стазов почечный статус вернулся к норме.

Больной М., 24 лет, студент. В 18-летнем возрасте подвергся сдавлению грудной клетки с образованием обширной гематомы. Через 2 года развилась клиническая картина инфарктной пневмонии с повторными кровохарканьями, одновременно возникла гематурия с уже выявленной ранее протеинурией (1 %), спустя месяц — тромбоз почечных вен с развитием HC (протеинурия 28 %), гематурия. Состояние расценено сначала как узелковый периартериит, затем как синдром Гудпасчера. Проведено лечение кортикостероидами (преднизолон по 60 мг) и цитостатиками. Через 4 мес развился двусторонний тромбоз подвздошных вен. Направлен в клинику с диагнозом «синдром Гудпасчера». Принимая во внимание краш-синдром в прошлом и прогрессирующую тромбоэмболическую болезнь, мы отменили кортикостероиды и цитостатики и назначили антикоагулянты; было проведено оперативное вмешательство для устранения венозной гипертонии. Количество белка в моче в течение года снизилось до следов, исчезли и другие признаки НС. В настоящее время пациент практически здоров. Сохраняется варикозное расширение вен нижних конечностей, что не мешает больному много ходить пешком. Окончил университет, женился.

Классификация ГН, как и любых других болезней, основывается на клинико-анатомических, клинико-морфологических, функциональных и структурных изменениях, а также в значительной степени на эпидемиологических, этиологических и социально-гигиенических закономерностях. Более узкие интересы при изучении больных могут удовлетворяться специальными, сокращенными, прикладными классификациями. До последних лет главенствовал органный принцип классификации болезней, созданный G.B. Morgagni и изложенный в труде «О местонахождении и причинах болезней, открываемых посредством рассечения». Однако менее чем через полвека гениальный клиницист, кардиолог, личный врач Наполеона Corvisart, хорошо понимая основную роль клинициста в прогрессе медицины и исходя из формулировки G.B. Morgagni, разрывает два ее компонента словами: «изучаемых диагностическими признаками» («per signa diagnostica investigate»). Французский хирург и патолог М. Bichat создает патологию тканей, a R. Virchow публикует «клеточную патологию». В наш век субклеточной и молекулярной патологии органный принцип классификации болезней тем более теряет свою ценность.

Эффективное объединение клинико-анатомического, функционально-патогенетического изучения болезней почек представлено первооткрывателем нефрологии — R. Bright, указавшим на возможные причинные, средовые факторы «брайтовой болезни».

Клинико-анатомическая классификация долгое время являлась основной и общепонятной при небольшом разнообразии заболеваний почек в прошлом и, конечно, при всестороннем клиническом разборе больных, включая анамнез и т.д., что отражено в лекциях отечественных корифеев-терапевтов второй половины XIX в. и начала XX в. — Г.А. Захарьина, С.П. Боткина, А.А. Остроумова, использовавших термины «паренхиматозный нефрит» и «нефрит интерстициальный» (первичная сморщенная почка, гипертоническая болезнь).

Так же долго безраздельно признавалась схематическая клинико-анатомическая классификация клинициста F. Volhard и патолога Т. Fahr, утверждавших, что хронический ГН возникает без исключения («ausnahmlos») из острого диффузного постстрептококкового ГН и равнозначен неизлеченному нефриту. Кроме простоты схемы «трехчленной» патологии почек — воспалительного нефрита, дегенеративного нефроза и склеротической доброкачественной и злокачественной гипертонии, имела значение, очевидно, и магия слова «нефроз» (как в наш век «коллагеноз»). Этиологию указывали редко и малоудачно: термин «липоидный нефроз» имел синоним «сифилитическая почка», причиной злокачественной гипертонии считали ревматизм и опять же сифилис.

Излечение острого нефрита представлялось как радикальная борьба с нефритами в целом.

Одновременно не воспринималось прогрессивное учение английских нефрологов W. Longсоре и A.Ellis, выделявших второй тип хронического нефрита, без острого начала. В этом учении опять выдвигались те же вопросы, которые волновали и R. Bright: являются ли отдельные клинико-анатомические типы диффузного воспалительного поражения почек разными стадиями одного и того же заболевания или же настоящими самостоятельными нозологическими формами (вопрос, слишком просто решенный в классификации F. Volhard и T. Fahr, однако еще не решенный современными морфологами).

Надо согласиться и с тем, что деление болезней паренхимы почек на нефриты и нефрозы (как при болезнях печени — на гепатиты и гепатозы), неоднократно выдвигавшееся вновь как прогрессивное, давно потеряло существенное классификационное значение. Тем более потеряло значение разграничение нефроза как патологии канальцев от нефрита как патологии клубочка.

Является ли термин «гломерулонефрит» более правильным, чем «диффузный нефрит» или какой-либо другой термин? Функционально, несомненно, страдает весь нефрон. Олигурия острого TH не клубочковая, а клубочково-канальцевая с акцентом на канальцевую реабсорбцию. Термин «гломерулонефрит», казалось, полностью обосновывают большая очевидность, разнообразие и значимость клубочковых морфологических изменений, которые и до сих пор не могут считаться полностью изученными. Однако при изучении антител к БМ канальцев установлено, что ГН не ограничен клубочком в иммунологическом аспекте, хотя нефрологи и приходят к этому выводу с опозданием. Известное участие интерстиция, сосудов при ГН при дальнейшем изучении этой проблемы требует пересмотра данного вопроса.

С введением И.В. Давыдовским в 1932 г. нозологического принципа классификации внутренних болезней, который, по нашему мнению, лучше, чем органный (моноорганный), отвечает клинической реальности, должны рушиться некоторые привычные перегородки. Что важнее для врача, сталкивающегося с нозологическими формами, имеющими связь со средой, эпидемиологией при конечной цели медицины — профилактике, а затем искоренении заболеваний, — делить болезнь по морфологическим, пусть и интересным деталям, на 2— 3 дробные формы или проводить общие для всей группы лечебные, профилактические и противоэпидемические мероприятия?

Совершенно очевидно, что в нозологии, классификации, номенклатуре, диагностике нефритов, как и в других разделах клиники, следует стремиться обоснованно, исходя из клинико-эпидемиологических факторов и др., выделять отдельные нозологические формы с присущей каждой из них «естественной историей» болезни, включая феномены вмешательства, и «неестественной» истории (J. Cameron), чему, особенно в смысле ятрогении (в широком понимании термина), мы уже многие годы придаем особенно большое значение (правильнее, должное). Равным образом и, быть может, в еще более обязательном порядке должны быть продуманы, рационализированы группировки ряда болезней и их наименования, отражающие динамику клинических концепций.

Так, нозологическая форма «подагра» или «подагрическая почка» должна включать близкие поражения различного происхождения: классическую болезнь обмена с индивидуальным преобладанием тканевого и почечного генеза, болезнь, которая может развиться без наследственного предрасположения при резком изменении образа жизни (на это указывали английские авторы в отношении, например, шотландских крестьян, перенявших условия лондонской жизни). Далее собственно уремическая подагра позднего, терминального периода ХПН при любой форме исходного заболевания — яркий безошибочный клинический признак декомпенсации, подобный уремическому перикардиту. Урикемия — маркер алкоголизма и без почечной ретенции.

Приводим классификацию TH трех типов.

Органная (органопатологическая) классификация. По существу острый TH отождествляется с наиболее изученным постстрептококковым TH, с его более выраженным циклическим течением и лучшим прогнозом (в то же время кортикостероидоустойчивым). Быстропрогрессирующий, нефротический и смешанный ГН объединяют выраженные клинические признаки болезни Брайта, полнее представленные в быстропрогрессирующем и смешанном заболевании с высокой липидемией, липидурией, гипертензией и т.д. в отличие от острого ГН; липоидный нефроз, как ни старались обособить эту форму, все же типично эволюционирует (если не проходит, что знали и раньше) в ХПН. Целесообразно выделять также латентный ГН как показатель высокой степени компенсации поражения организмом, определяющей длительность срока выживаемости больного. Ни одна из восьми форм клинической классификации не имеет самостоятельной, ей одной присущей этиологии. Даже такая форма, как быстро прогрессирующий ГН, проявляющийся неповторимыми клинико-морфологическими чертами, может быть следствием весьма разнообразных причин, компонентом разных системных заболеваний, в том числе профессиональным заболеванием в результате контакта с гидрокарбоновыми растворителями, лекарственным — при лечении D-пеницилламином и т.д.

Примечание редактора. Классификация ГН, предложенная Е.М.Тареевым в 1958 г., а затем уточненная в 1972 г., включает в себя острый; злокачественный (подострый, экстракапил-лярный, быстропрогрессирующий ГН); хронический ГН: нефротический ХГН (нефротического типа), смешанный, латентный ХГН, гипертонический (васкулярный), латентный, претерминальный и терминальный Хгн.

Используя в целом эту классификацию, мы считаем целесообразным выделение также относительно доброкачественного гематурического гломерулонефрита; в то же время представляется менее оправданным, в основном из-за деонтологических соображений, применение терминов «претерминальный» и «терминальный» гломерулонефрит. Таким образом, в клинической практике мы выделяем следующие варианты хронического гломерулонефрита: латентный, гематурический, гипертонический, нефротический и смешанный.

В классификации М.Я. Ратнер и соавт. выделяются типы гломерулонефрита: нефритический (максимально активный, активный и неактивный), нефротический и нефротически-гипертонический.

Современная морфологическая классификация ГН создана благодаря успехам гистологического изучения почек, особенно при серийных биопсиях, с использованием всесовершенствующейся электронной, флюоресцентной, иммунохимической техники, потенциально позволяющей, как и исследование циркулирующих иммунных комплексов и пунктатов других органов, верифицировать антиген, этиологию ГН. Эти антигены, эндогенные и экзогенные, весьма многочисленны, но чаще такое подтверждение может реализоваться при каких-то клинических, анамнестических «подсказках». Участие клиницистов должно быть еще более активным. Клиницист, увлекаясь вместе с патологом видом депозитов, нередко удовлетворяется, находя при жизни тот же гистологический вариант ГН, что и прозектор на вскрытии, получая от последнего заключение о полном совпадении диагнозов, вместо того, чтобы тщательно изучить анамнез больного, в том числе производственный, чтобы самому найти причину болезни и помочь патологу окончательно расшифровать ее.

Классификация гломерулонефритов по нозологическому принципу основана на нозологическом принципе преподавания болезней, предложенном И.В. Давыдовским, пришедшем на смену органопатологическому, разработанному G. Morgagni.

В нозологическом принципе прежде всего важно правильное выделение каждой реальной болезни — нозологической формы, часто выходящей за границы одного органа, и особенно выявление, знание наряду с ее клиникоморфологической основой также этиологического и эпидемиологического факторов, связи болезни со средой, т.е. предпосылок к решению основных задач медицинской науки — «проблемы больного и среды, направленного изменения, оздоровления среды» по З.П. Соловьеву, сближения клиники с социальной гигиеной.

Нефрология как раздел внутренней медицины должна включать и длинный ряд болезней, которые проявляются разнообразным поражением почек и находят законное место в других специальностях. Например, ревматоидный артрит со столь частым амилоидозом и смертью от уремии, так же как СКВ с быстро ставшим «классическим» аутоиммунным люпус-нефритом в ревматологии; ХАГ с нередким его компонентом — «печеночным нефритом» в гастроэнтерологии (гепатологии). Хотя с не меньшим правом можно назвать и кардиологию (под-острый инфекционный эндокардит с его разнообразными почечными маркерами: диффузным ГН, амилоидозом, гнездным эмболическим ГН, в последнее время редким), онкологию (мембранозный ГН и амилоидоз при злокачественных опухолях почек, бронхов и т.д.), генетические болезни (семейная средиземно-морская лихорадка с ее крупным маркером — амилоидозом), инфекционную и лекарственную патологию и т.д.

В отличие от прежних, ставших классическими, установок отдельным нозологическим формам невозможно приписывать единство патогенеза и даже единство этиологии. На примере течения острого постстрептококкового ГН и перехода его в хроническую стадию мы убеждаемся, что высокое артериальное давление не является постоянным отличительным признаком. Наоборот, при кажущемся выздоровлении в конце острой фазы характерен переход в субклиническое, или латентное, течение с нормализацией артериального давления. Высокое давление в острой фазе носит характер гипертонии выброса (гипертензии), а в позднем терминальном и претерминальном периоде — гипертонии сопротивления.

Нозологический принцип классификации болезней, не связанный в отношении любой отдельной нозологической формы отнесением ее к более крупным группировкам, даже таким, как инфекционные или неинфекционные, аутоиммунные или неиммунные заболевания и т.д., отвечает любой потребности в классификации болезни для практических вопросов регистрации, диагностики, лечения и профилактики.

Нозологический принцип классификации нефрита предполагает выделение нозологических форм, представляющих большой интерес с их характерными особенностями, нередко выходящими и по поражению самих почек за рамки собственно ГН. Ограничимся немногими примерами: лекарственный; вакцинный, сывороточный, химический; атопический; паратуберкулезный (неспецифический, амикробный); вирусный НВs-положительный; малярийный нефрит; травматический.