Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

24.01.2018
Синонимы: злокачественный, подострый, экстракапиллярный, бурный, с полулуниями, фульминантный. Заболевание характеризуется наиболее четким клинико-морфологическим синдромом и очень неблагоприятным течением, сохраняющим в то же время все признаки классического нефрита Брайта. Эту форму с развитием уже через 3—4 мес терминального уремического перикардита описал A. Chauffard под названием «подострый нефрит», подчеркнув упорство болезни.

Быстропрогрессирующий ГН начинается как обычный острый, иногда без бурных симптомов. Типичны сильные, упорные отеки типа анасарки, резкая холестеринемия и гипопротеинемия, высокая протеинурия. Эти показатели могут привести к ошибочному диагнозу липоидного нефроза, особенно у детей. В то же время имеется выраженная гематурия. Относительная плотность мочи вначале высокая, затем быстро падает, несмотря на резкую олигурию. Азотемия, анемия, развивающиеся уже в первые недели болезни, быстро прогрессируют. Артериальное давление, как правило, очень высокое. Развивается выраженная ретинопатия с отслойкой сетчатки. Гипертрофия сердца не достигает, однако, больших размеров; масса его редко превышает 400 г.

Наиболее типична идиопатическая форма взрослых, встречающаяся у большинства больных с молниеносным течением, с депозитами ИК или линейным свечением антител к базальной мембране в клубочках.

Морфологически характерен пролиферативный гломерулит с фибринозно-эпителиальными полулуниями, которые, по данным биопсии, могут развиваться уже спустя неделю, диффузной пролиферацией эпителиальных клеток в большей части клубочков и тотальной или сегментарной облитерацией боуменовых пространств. Одновременно имеется распространенное канальцевое и интерстициальное поражение, обусловливающее значительное падение концентрационной функции. Часто выявляется фибриноидный некроз клубочков и артериол.

Подострый злокачественный нефрит приводит к прогрессирующей гибели нефронов, деформации архитектоники почки и представляет как бы укороченное течение классического брайтова нефрита с полным набором его симптомов (смешанный нефротически-гипертонический нефрит). Смерть наступает от почечной недостаточности.

Злокачественный нефрит можно заподозрить, если уже на 4—6-й неделе остро начавшегося нефрита снижена относительная плотность мочи, повышены содержание креатинина в сыворотке, холестерина и артериальное давление, общее состояние тяжелое. Больные умирают через 6—18 мес. В терминальном периоде у 30 % больных развивается гипертония злокачественного типа.

Быстропрогрессирующий нефрит наблюдается и при системных заболеваниях: тяжелом течении геморрагического васкулита, СКВ, узелкового периартериита и других некротизирующих васкулитах, подостром инфекционном эндокардите, синдроме Гудпасчера (с непостоянными иммунофлюоресцентными находками) и др.

К злокачественному ГН относят также случаи с постепенным, малозаметным началом, длительностью до 2 лет и более, с фиброзом полулуний, тяжелой атрофией канальцев; диффузный интерстициальный фиброз может развиваться еще медленнее (2—3 года и более).

При злокачественном ГН могут отсутствовать некоторые признаки, например отеки, гипертония. В последнем случае заболевание легко принять за нефротический ГН. Быстрое и стойкое снижение функции почек, нарастающие изменения глазного дна имеют решающее значение в диагностике.

Прогноз злокачественного ГН остается крайне тяжелым даже у детей, у которых обычно быстрее наступает восстановление функции почек.

Приводим наблюдение с крайне острым началом и развитием болезни.

Мальчик, 14 лет, 06.03.50 г. упал, ударившись левым боком. Через несколько часов после травмы появились резкие схваткообразные боли в животе, частый жидкий стул с кровью, периодически — рвота с примесью алой крови, нерезкая пастозность ног. Боли в животе продолжались 1,5—2 нед, затем появились геморрагические высыпания на голенях и стопах, предплечьях и лице, общие отеки, частая рвота. Артериальное давление 150/120 мм рт. ст. В моче 3 % белка. Госпитализирован с диагнозом: нефрит, сепсис (?).

В клинике состояние тяжелое, бледен, лицо одутловатое, на руках и ногах геморрагическая сыпь, на пальцах стоп и лодыжках геморрагические пузыри величиной с орех. Артериальное давление 140/100 мм рт. ст. В животе скопление свободной жидкости, резкая болезненность под ложечкой. Моча вида «мясных помоев», белка 2,4 %, эритроциты свежие, местами почти покрывают все поле зрения; относительная плотность мочи по Зимницкому 1,006—1,008. В крови: Hb 13,8 г/л, эр. 4,74*10в9/л, л. 12,6*10в9/л, нейтрофилы: п. 2 %, с. 82,5 %, лимф. 12,5 %, мои. 3 %; СОЭ 33 мм/ч. В сыворотке содержание общего белка 46 г/л, холестерина 170 ммоль/л, остаточного азота 107,1 ммоль/л.

Общее состояние быстро ухудшалось, нарастали кожный зуд, рвота, анорексия, носовые кровотечения, сонливость, гипотермия с новыми волнами геморрагических высыпаний. 10.05: Hb 10,5 г/л, эр. 2,57*10в9/л, л. 11,5*10в9/л, э. 1 %, нейтрофилы: п. 14 %, с. 71 %, лимф. 11 %, мон. 3 %; СОЭ 35 мм/ч. Белка в моче 8—9 %, в осадке свежие эритроциты.

20.05: боли в горле, правосторонний тонзиллит, температура 37,5 °C, дыхание шумное, глубокое, сознание спутанное. Остаточный азот 80 ммоль/л. Больной впал в бессознательное состояние при нарастающих явлениях уремии. 25.05 наступила смерть.

Клинический диагноз: хронический нефрит. Kaпилляротоксикоз. Хронический тонзиллит. На вскрытии обнаружен подострый ГН с выраженным нефротическим компонентом. Умеренная гипертрофия левого желудочка. Уремия. Двусторонняя очаговая геморрагическая пневмония. Мелкоточечные кровоизлияния в слизистую оболочку желудка и толстой кишки. Дегенерация миокарда. Очаговое жировое перерождение печени. Микроскопически установлен экстракапиллярный подострый ГН.