Нефротический гломерулонефрит — нефротический тип ГН, липоидный нефроз — это брайтов нефрит с многосиндромной симптоматикой в острой, подострой и хронической формах, только растянутый на годы, с особенно закономерными ремиссиями и обострениями и постепенным, реже острым, началом.
В прошлом переоценивали самостоятельность липоидного нефроза и резкую ограниченность ГН. Для первого исключалась роль поражения клубочков с исходом в сморщенную почку при нередко полном спонтанном излечении, для второго — подчеркивалась облигатность артериальной гипертонии, гематурии. R. Bright расценивал выделяемые им типы лишь как фазы одной болезни. Эту точку зрения разделяют нефрологи и в настоящее время.
Согласно концепции иммунного воспаления, дистрофия почек не отличается от нефрита; при HC и амилоидозе в почке происходят иммунопатологические реакции, дающие начало выходу с мочой фактора, реализующего положительный волчаночный тест.
Смешанный хронический ГН соответствует характеристике классического брайтова отечногипертонического нефрита, сближаясь со злокачественным ГН. В последние годы этот вариант реже выделяют и вследствие выраженности основных признаков HC (холестеринемия и липидурия) называют обычно нефротическим. Однако уже клинически, а тем более после биопсии очевиден компонент пролиферативного гломерулита. Течение более быстрое, чем при нефротическом нефрите (3—5 лет). Положительный эффект кортикостероидов и иммунодепрессантов наблюдается редко.
Латентный гломерулонефрит. Это своеобразное латентное развитие хронического ГН, не сознаваемое больными, без гипертонии и мозговых и сердечных кризов, отеков, большой гематурии. На вскрытии обнаруживают несомненную вторичную нефритическую сморщенную почку. Больные годами сохраняют работоспособность, избегают ятрогенных влияний, благодаря чему несколько отодвигают терминальную катастрофу. Болезнь выявляют в той или иной стадии при диспансеризации или случайном обследовании. Иногда лишь при биопсии почек устанавливают правильный диагноз нефрита, ведущий к некоторым рациональным, а иногда и чрезмерно строгим ограничениям режима. К скрытому варианту хронического нефрита можно отнести многие случаи детского, а также подросткового нефрита.
Нефротический хронический ГН также вначале нередко протекает латентно. Отеки и другие очевидные признаки болезни почек выявляются позже, иногда спустя много месяцев. При диспансерном обследовании удается выявить раннюю доотечную стадию нефротического ГН не только по наличию протеинурии, но и по тенденции к гиперхолестеринемии, гипопротеинемии, увеличению СОЭ.
Большая доля латентных случаев приходится на вторичный скрытый период болезни, полные или частичные ремиссии, когда чрезвычайно важно установить степень активности процесса для прогноза прогрессирования болезни. Латентность после острой атаки охарактеризована так: «... В моче полностью прекращается выделение красных частиц, и в зависимости от степени значения, которое придавалось проявлениям болезни, на них обращают все меньше внимания или полностью забывают их». Во вторичном скрытом периоде, который может продолжаться 20 лет и более, при обычном анализе мочи нередко выявляют весьма скудные, трудные для толкования отклонения от нормы.
Наряду с 1/5 больных, проходящих нефротическую («дегенеративную») фазу, большая часть (остальные 4/5) не минуют латентной стадии.
Гипертонический гломерулонефрит — хронический ГН гипертонического типа, васкулярный ГН, вначале протекает, как правило, без жалоб, отеков и гематурии. Преобладает гипертонический синдром как таковой, а не почечный (что отмечал и F. Volhard), функция почек не нарушена.
Характеризуется длительным течением — до 20—30 лет (как при медленно прогрессирующей гипертонической болезни), хорошо или удовлетворительно переносимой артериальной гипертонией с небольшой протеинурией и цилиндрурией, которые при гипертонической болезни медленного течения не всегда развиваются.
Повышение артериального давления первое время может иметь интермиттирующий характер. Вскоре гипертония становится постоянной, давление несколько повышается в вечерние часы. Нередко даже при систолическом давлении выше 200 мм рт. ст. больные, особенно молодого возраста, полностью сохраняют работоспособность. Иногда развивается кровоизлияние в мозг у сравнительно молодых субъектов даже в период сохранной функции почек. Тяжелое поражение венечных сосудов сердца с инфарктом миокарда также менее типично для гипертонического нефрита в отличие от гипертонической болезни.
Гипертонический ГН при латентном начале, отсутствии в анамнезе острого нефрита, токсемии беременных, пиелонефрита распознают по многолетнему течению, близкому доброкачественной гипертонической болезни, однако с ранним (уже при первых анализах) выраженным мочевым синдромом.
Высокое артериальное давление до развития ХПН связано скорее всего с повышенным периферическим сопротивлением. Вероятно, проходит ранний цикл повышения всего обменоспособного натрия, внеклеточного объема жидкости и «общей воды» организма, что в отсутствие видимых отеков приводит к повышению артериального давления, за которым следуют вазоконстрикция, гиперперфузия органов при нормальном сердечном выбросе.
Артериальное давление резко повышается при развитии почечной недостаточности, когда болезнь часто впервые проявляется клинически полиурией, никтурией, нарушением зрения в связи с ретинитом или уремическими явлениями или (еще до полного развития уремии) признаками сердечной недостаточности. На перегрузку левого сердца указывают приподнимающий верхушечный толчок, расширение тупости сердца влево, хлопающий II тон над аортой, ритм галопа, кровохарканье, застойный бронхит, сердечная астма и др. Увеличивается протеинурия, снижаются функция почек, относительная плотность мочи (до 1,012—1,010). При резкой гипертонии возможна макрогематурия. Развиваются одышка, отеки лодыжек, слабость, упорная головная боль, тошнота, рвота, жажда. Снижением артериального давления можно задержать развитие болезни.
Артериальная гипертония становится более постоянной и резистентной к лекарственной терапии по мере нарастания почечной недостаточности, а в терминальном или претерминальном периоде приобретает черты злокачественной гипертонии, когда труднее распознать длинный нефритический путь развития болезни. При КФ ниже 10 мл/мин у 80 % больных гипертония становится стабильной, у 25 % из них — злокачественного, акцелерированного характера. Отмечено даже, что среди больных с ХПН и нормальным или сниженным артериальным давлением преобладают больные с особой формой интерстициального нефрита или обструктивной нефропатией с преобладающим поражением канальцев и/или тубулоинтерстициальным поражением и тенденцией к «утечке» натрия, что наблюдается также при фенацетиновой нефропатии, нефронофтизе и поликистозе. Сердечный индекс повышен при ХПН и при нормальном артериальном давлении уже в зависимости от уремической анемии.
Терминальный гломерулонефрит — конечная стадия ГН любого типа, хроническая уремия.
Терминальный TH в настоящее время заслуживает выделения в связи с возможностью включения именно в этот период активной заместительной терапии — внепочечного очищения или пересадки почек. Терминальный TH является финалом любой формы хронического TH, при злокачественном нефрите сливается с относительно коротким прогредиентным течением болезни.
Условно можно выделить также претерминальный нефрит (период толерантности или компенсации), известный старым клиницистам такой нетипичной клинической картиной, когда больной, оставаясь работоспособным, предъявляет жалобы лишь на слабость, утомляемость, снижение аппетита или же чувствует себя совершенно здоровым. Благодаря другим сохраняющимся функциям почти не сецернирующая мочу почка может поддерживать жизненные силы больного, выделяя в кровь эритропоэтин, контролируя ренин-ангиотензи новую систему, предотвращая ту резкую слабость, которую испытывает больной после нефрэктомии.
При медленно развивающейся и далеко зашедшей терминальной стадии морфологически имеется сморщенная почка — вторичная нефритическая, с малохарактерными изменениями, нередко трудноотличимая от первичной сморщенной при злокачественной гипертонической болезни или от пиелонефритической сморщенной почки. В этой фазе иммунологическая реактивность больных обычно оказывается пониженной по сравнению с более активными периодами хронического нефрита.
Артериальная гипертония, нередко нарастающая или развивающаяся впервые при переходе заболевания в фазу большой почечной недостаточности, может быть близка к злокачественной. Такая злокачественная гипертония с диастолическим давлением выше 130 мм рт. ст. развивается у 5 % больных. Она несколько менее опасна, чем злокачественная гипертоническая болезнь, и поддается лечению гипотензивными средствами, но следует помнить, что при этом ухудшается функция почек.
Зрение ухудшается чаще при уже развитой азотемии. При злокачественной гипертонической болезни, наоборот, этот симптом появляется несколько раньше, чем наступает тяжелая почечная недостаточность.
Жалобы больных обусловлены уремической интоксикацией, поражением сердечно-сосудистой системы. Общие отеки сохраняются редко. В этот период лицо может быть одутловатым. Характерны полиурия, изостенурия, низкое содержание белка в моче, «широкие» цилиндры в осадке, происходящие из чрезмерно расширенных канальцев сохранившихся гипертрофированных нефронов.
Терминальный TH, в том числе ранее протекавший латентно, распознать нетрудно, если помнить о возможности развития конечной стадии ГН. Важно учитывать возможность хотя бы частичной обратимости почечной недостаточности и ухудшения состояния больных за счет каких-либо факторов — злокачественной гипертонии, водно-солевых перегрузок, интеркуррентных инфекций, иммунных стрессов, травмы и т.д.
В ряде случаев терминальный ГН начинается остро, без предвестников, приступом уремической подагры или уремическим перикардитом, что может служить показанием к гемодиализу или трансплантации почки. Тем не менее не всегда врачи правильно распознают патологию или склонны применять консервативное лечение леспенефрилом и другими препаратами. Случаи уремии с коротким предсмертным течением многочисленны. Приводим пример.
Студент 21 года летом купался в море, осенью сдавал экзамены и до декабря занимался в институте с полной нагрузкой, не считая себя больным. В декабре распух большой палец правой ноги. После ультрафиолетового облучения припухлость и боли исчезли. Появились слабость, носовые кровотечения. В анализе мочи: относительная плотность 1,006, белок 1,6 %. Кровь: эр. 1,9*1012/л, остаточный азот 188,4 ммоль/л; СОЭ 72 мм/ч. АД 175/100—150/85 мм рт ст. Некротическая ангина. Шумное дыхание, судороги, шум трения перикарда. 26.12 потерял сознание и в 14 ч наступила смерть (клиническое течение болезни 16 дней). Диагноз: хронический нефрит с исходом в сморщивание почки. Уремический перикардит подтвержден на вскрытии.
24.01.2018