Диагноз и дифференциальный диагноз гломерулонефритов

24.01.2018
Диагноз ГН, занимающего центральное место в терапевтической, консервативной нефрологии, имеет большое значение прежде всего для практической деятельности врача, а также для научной систематизации и направленности наших знаний.

He надо думать, что прогресс техники как таковой обеспечивает легкость установления диагноза. Диагностика ГН трудна из-за того, что больной не всегда стремится как можно полнее «раскрыть свои карты», особенно если имеет пристрастие к анальгетикам или наркотикам, или даже (это касается женщин с артифициальной болезнью) с особой легкостью симулирует протеинурию или гематурию. Больным, особенно женщинам, необходимо задавать вопросы об употреблении лекарств, так как они уже годами не считают таковыми принимаемые снотворные или анальгетики, оральные контрацептивы. При общении с больным, с его окружающими можно выяснить, что повторно рецидивирующий HC имеет сезонный характер и часто связан с поллинозом.

Нефриты при системных заболеваниях при проведении дифференциального диагноза ставят на первое место, поскольку действительно правильнее считать изолированное заболевание одного органа скорее исключением. Недоучетом системности заболевания обусловлены частые диагностические ошибки; многие болезни, развившиеся вследствие инфекционных аллергических процессов и осложненные реакциями лекарственной непереносимости, требуют оценки состояния целостного организма. К системным заболеваниям могут быть отнесены циклически протекающие инфекции с тубулоинтерстициальным поражением почек — вирусная дальневосточная геморрагическая лихорадка или холера с анурическим некронефрозом, без исхода в хронический нефрит.

Приводим пример заболевания, длительно прослеженного и правильно распознанного.

В 1947 г. мы консультировали 13-летнюю девочку с протеинурией, у которой в течение 5 мес наблюдалось лихорадочное состояние. Селезенка была увеличена. Больной ставили диагноз малярийный нефрит (несмотря на отсутствие паразитов в крови). В результате обследования и наблюдения был распознан затяжной септический эндокардит: у девочки констатирован врожденный порок сердца, пальцы имели вид «барабанных палочек», выявлена резко положительная формоловая реакция. После единственного 5-дневного курса пенициллина (45 000 000 ЕД) состояние улучшилось, многие годы оставалась лишь протеинурия в виде следов белка в моче. Больная до сих пор находится под наблюдением. Стабилизация общего состояния позволила ей выйти замуж; она родила в барокамере полноценного здорового мальчика.

Системность болезней, например СКВ, может быть выражена по-разному. Как правило, висцеральное поражение начинается быстро без предсистемной дискоидной фазы (когда-то такое течение болезни было редкостью). Ранним эквивалентом дискоидной волчанки являются стертый артрит, капилляриты, ЛE-клетки. В случае присоединения нефрита лихорадка, артриты исчезают. Какие-то системные признаки наряду с поражением почек все же обычно обнаруживают, например хорею, отличающуюся от ревматической только возрастом больных: болеют подростки (при ревматизме — дети раннего возраста). Точный диагноз важен для судьбы больных, являясь основанием для активной продолжительной кортикостероидной терапии.

Хронический активный гепатит у молодых женщин мог бы найти место среди вирусных инфекций, но по диапазону клинической системности и по потенциалу иммунных, по существу малоспецифических, реакций он стоит в группе «ревматические болезни» рядом с СКВ, склеродермией и синдромом Шегрена. Весьма своеобразно, что у больных хроническим активным гепатитом ИК с НВs-антигеном находят в почках, а не в печени.

Болезни Гудпасчера и Вегенера, протекающие с инфильтратами в легких и массивным кровохарканьем или с распадом хрящей гортани и верхних дыхательных путей и нефритом, требуют особой терапии.

Алкогольный нефрит, описываемый отдельно, также можно отнести к системному заболеванию — алкоголизму, при котором поражаются и поджелудочная железа, и система кроветворения, и легкие, но допускается известная, даже определенная обратимость процессов при абстиненции.

При поллинозах, воздействии бытовых антигенов аллергический нефрит протекает по типу сывороточной болезни в сочетании с дерматитом, артритом, лихорадкой. Прогноз при этом обычно благоприятный.

Амилоидоз почек, поражающий преимущественно клубочки (амилоидная гломерулопатия, внутри клубочковое сосудистое поражение), правильнее рассматривать как самостоятельную системную болезнь. Диагноз ставят прежде всего по клиническим признакам выявляемой основной болезни — системному ревматоидному артриту, периодической болезни, злокачественной опухоли (паранеопластический амилоидоз), классическим этиологическим факторам — хроническим нагноениям, туберкулезу легких. Первичный амилоидоз представляет собой пеструю картину своеобразного системного заболевания (лихорадочная крапивница, макроглоссия, поражение миокарда). Подтверждение диагноза амилоидоза возможно на основании биопсии подслизистого слоя прямой кишки, ткани десны и др. Амилоидоз важно рано диагностировать, он до известной степени обратим при специфическом лечении или прекращении антигенного воздействия.

Острый TH с анурией легко переоценивают как терминальный. Однако при этом варианте острого TH сохраняются близкие к норме показатели функции почек и характерные для острого процесса гемодинамические нарушения. Отсутствуют такие постоянные признаки терминальной уремии, как задержка урохромов (окраска кожных покровов), анемия и тем более перикардит или уремическая подагра, нейропатия, изменения глазного дна, гипертрофия сердца. Фуросемид может вызвать диурез. В отличие от ОПН за счет некронефроза или тубу-лоинтерстициального поражения, кроме отсутствия явной причины (хотя она может быть и не обнаружена), при остром нефрите нет значительных электролитных сдвигов, которые требуют срочной коррекции. Однако хронический нефрит может долго оставаться нераспознанным, больной переносит его на ногах, а уремическая стадия болезни может длиться всего только недели и даже дни (в анамнезе может не быть указаний на отечный синдром, артериальную гипертонию, протеинурию и др.). Сохранность больного в этом состоянии может отвлечь мысли врача от хронического, терминального нефрита и привести к ошибочной диагностике подагрического артрита, болезни крови, опухоли мозга, эпилептических судорог. В этом надо видеть неверие клиницистов, даже умудренных опытом, в силы природы, в возможность организма длительное время, даже при сморщенной почке, оставаться на уровне компенсированного «носительства» болезни. Подобная ошибка может быть обусловлена также формальным заполнением карт диспансерного наблюдения, обследования абитуриентов при поступлении в вузы и, конечно, доминирующим психологическим настроем.

Показательными для терминального ГН являются уремическая подагра или более редкая уремическая периферическая полинейропатия, уремическая анемия и, конечно, низкая относительная плотность мочи. Изменений в сердце и сосудах иногда не наблюдается.

Распознавание острого ГН, как и терминального, может быть сопряжено с определенным казуистическими трудностями, которые клиницисту, прежде всего нефрологу, конечно, должны быть известны.

Особенно трудна диагностика острого ГН при поражении сердца, у пожилых лиц с возможностью склеротической артериальной гипертонии (с таким же трудом у пожилых выявляют инфекционный эндокардит).

Нефролог должен уметь правильно распознавать ОПН, притом не только при наличии классических этиологических факторов, но и при другой внутренней патологии — некрозах поджелудочной железы и печени на почве алкоголизма, НВs-инфекции, анаэробного сепсиса с бактериемическим шоком и анурией, обширных сосудистых катастроф, особенно лекарственных нефритах с различными механизмами поражения почек, в том числе у выведенных из анафилактического шока.

В основе ОПН чаще всего лежит ишемический некроз канальцев с быстро нарастающей азотемией вследствие избыточного катаболизма белка тканей травматического, ишемического происхождения, септической инфекции. При этом состоянии часты водно-солевые перегрузки с отеками, конгестией легких и гипонатриемией при избыточном приеме воды в добавление к эндогенному образованию 400 мл воды в день. Резко повышается калиемия из тканей, увеличивается риск фибрилляции желудочков, остановки сердца, вялого паралича сердечной мускулатуры.

Причиной ОПН могут быть также острые тубулоинтерстициальные поражения с некрозом почечных сосочков типа фенацетиновой почки и аналогичных эффектов ацетилсалициловой кислоты, анальгина и других анальгетиков.

Дифференциальный диагноз собственно гипертонической болезни в настоящее время имеет несколько меньшее значение ввиду редкости злокачественной гипертонической болезни и практически отсутствия мочевых признаков и почечной недостаточности при артериальной гипертонии пожилых (доброкачественная гипертония). Однако широкое внедрение аортографии и других, частично инвазивных, методов позволяет надежно выявлять реноваскулярные варианты. Артериальная гипертония у больных терминальным хроническим нефритом обычно менее упорна, реже вызывает тяжелую глазную симптоматику и гипертонические кризы. Конечно, есть еще ряд болезней, обусловливающих состояние гипертензии: узелковый периартериит, склеродермическая почка, свинцовое отравление, кортикостероидная гипертензия, феохромоцитома и др.

Хорошо и давно известны артериальная гипертония и почечная недостаточность при хроническом склерозирующем пиелонефрите. Все же частота бактериального пиелонефрита, диагностируемого квалифицированными урологическими учреждениями, колеблется значительно. Даже такие болезни, как поликистоз, опухоль почек, порой не устанавливают в стационаре, но впервые выявляют на вскрытии, а также после повторных обследований больных при обсуждении вопросов трансплантации почки и т. д.

Своеобразно поражение почек в отсутствие протеинурии или патологического мочевого осадка, но с гипостенурией и прогрессирующей уремией при семейном нефронофтизе. При пиелографии обнаруживают поражение чашечек и равномерное сморщивание почек.

Интересно отметить, что снижение кровоочистительной функции почек происходит при дистрофических состояниях организма, например при пернициозной анемии, как это отмечалось в начале века: «бросались в глаза светлая окраска и низкий удельный вес мочи». Поразительна эффективность и быстрота переключения приспособительных реакций. Бедная форменными элементами кровь при сохранении осевого тока их в капиллярах сохраняет величину КФ.

С тех же позиций можно подходить и к пониманию функциональной недостаточности старческой почки. Старческая почка справляется с задачей очищения крови (нормальная креатининемия) при том образе жизни, который индивид ведет в старости. Н.Д. Стражеско в работе «Об особенностях проявления и течения болезни у стариков» подчеркивал, что критическим для развития атеросклероза является возраст 50—70 лет. Он указывал, что если у человека старше этого возраста не имеется атеросклеротических изменений в аорте и коронарных сосудах, то в дальнейшем они уже не образуются и фиброз сосудов и миофиброз сердца развиваются чрезвычайно медленно.

Диагностика активного заболевания, обоснованность этого диагноза, показанность специфического патогенетического лечения — весьма ответственные моменты. Примером является состояние декомпенсации деятельности почек, очевидное, например, при выраженном НС. Однако и здесь более надежной опорой является воздействие на этиологический фактор, его устранение, чем необоснованная кортикостероидная и иммунодепрессивная терапия (имеется в виду, в частности, возможность развития HC при кавапеченочной венозной гипертонии, опухолях, амилоидозе). Возможно, что протеинурия или другие критерии активности ГН не так близки к специфической активности воспалительного процесса. Остается нерешенным вопрос: лихорадка, высокая СОЭ, высокий a2-глобулин, даже LE-клетки — говорят ли они об активности ГН как такового или зависят от нераспознанного, нередко своеобразно протекающего туберкулезного поражения, кандидоза, пневмококкового перитонита, или от непереносимости распространенного антибиотика. Исчезнувшие в период претерминальной уремии LE-клетки в крови больной волчаночным нефритом могут вновь появиться после, например, месяца удачно проводимого гемодиализа, однако может ли быть это повышение активности основной болезни расценено как недостаток лечения, когда одновременно, очевидно, повысится иммунный ответ и на любую инфекцию.

Другими словами, активность ГН, активность болезни в целом может быть оценена на основании глобального постоянного изучения больного, его реактивности на добавочные, подключаемые антигены, но это трудно делать по однажды заданной шкале различных по своей ценности показателей.

Среди сочетанных болезней, осложнений выделяются синдромы не столько «переходных», «перекрестных» заболеваний, сколько формирующихся одновременно с основной болезнью или не столь активных сателлитов. Так, например, при основной болезни — амилоидозе — инфильтрация амилоидом слюнных и слезных желез дает картину сухого синдрома или же у другого больного — синдрома запястного канала, а также при миеломе та же амилоидная инфильтрация синовиальной ткани может симулировать ревматоидный или иной воспалительный артрит.

Диагноз болезни как нозологической формы не может ограничиваться только морфологической характеристикой, даже если подобный диагноз, например «мембранозной гломерулопатии», был бы признан в случае неблагоприятного исхода полностью совпадающим с заключением патологоанатома. Точный диагноз должен быть основанием для лечения и профилактики больного.