Морфологическая классификация гломерулонефрита

24.01.2018
В последнее время морфологические классификации TH претерпели существенное изменение. После выделения F. Volhard и Th. Fahr экстра- и интракапиллярной форм пролиферативного ГН и нефросклероза, которые были детализированы впоследствии D.Russel, наиболее существенна классификация В.Bell. Он выделил следующие формы ГН:

• диффузный пролиферативный (интра- и экстракапиллярный);

• экссудативный;

• геморрагический без обструкции капилляров;

• фокальный (тромботический и пролиферативный);

• мембранозный (липоидный нефроз).

Дальнейшие исследования на материале вскрытий лишь уточнили отдельные морфологические формы ГН.

Пункционная биопсия почек позволила изучить прижизненную морфологию ГН, хотя и не изменила представлений о его сущности. В 1970 г. независимо друг от друга В.В. Серов и D.Earle на основании светооптического исследования биоптатов почек выделили: 1) минимальные изменения; 2) пролиферативный (интра- и экстракапиллярный); 3) мембранозный; 4) мембранозно-пролиферативный; 5) фибропластический ГН.

Помимо светооптического, иммуногистохимический и электронно-микроскопический методы изучения биоптатов почек позволили описать новые формы ГН, а главное установить их морфо- и патогенез. Морфологические классификации ГН становятся морфо- и патогенетическими. Шагом вперед была классификация J. Cameron, согласно которой различают минимальные изменения, мембранозный ГН, фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз и пролиферативный ГН, включающий мезангиопролиферативный, лобулярный и мембранозно-пролиферативный варианты. Эта классификация благодаря своей простоте получила широкое распространение за рубежом, хотя и имеет существенный недостаток — объединяет в группу пролиферативного ГН морфологические формы, различные по клиническому течению и прогнозу.

В последнее время неоднократно пытались классифицировать ГН по морфогенетическому принципу. Так, В.В. Серов и соавт. выделили группу мезангиального ГН, включающую мезангиомембранозный, мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный варианты, уточнили понятие «минимальные изменения», под которыми они понимают лишь ультраструктурные изменения при липоидном нефрозе, рассмотрели очаговый фибропластический ГН как исход ряда заболеваний (фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз, очаговый мезангиопролиферативный ГН, липоидный нефроз).

Многие исследователи пытались создать клинико-морфологические классификации ГН, однако они не получили широкого распространения, так как недостаточно выдержаны в отношении выбранных критериев. В 1978 г. эксперты ВОЗ предприняли попытку создать морфологическую классификацию первичного ГН, основанную на результатах лишь светооптического исследования нефробиоптатов, которая оказалась несостоятельной. В 1982 г. J. Churg и L. Sobin предложили морфологическую классификацию первичного ГН, учитывающую основные положения классификации ВОЗ, но дополненную необходимыми данными, полученными с помощью иммуногистохимическо-го и электронно-микроскопического исследований, которая в достаточной мере удовлетворяет как патологов-нефрологов, так и клиницистов. Она получила одобрение экспертов ВОЗ. Согласно этой классификации, морфологические изменения при первичном ГН разделены на 3 группы: минимальные, фокально-сегментарные и диффузные ГН. К минимальным изменениям отнесены 4 формы: липоидный нефроз («болезнь подоцитов»), фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз — ФСГГ (начальные изменения), мезангиомембранозные изменения с IgA-, IgG- и С3-депозитами, а также с отрицательными результатами при иммунофлюоресценции. Все формы минимальных изменений, за исключением липоидного нефроза, отражают морфологию начальной стадии первичного ГН.

О фокально-сегментарных изменениях говорят тогда, когда поражено не более 60 % клубочков в препарате (фокальные) и поражение захватывает отдельные или группы сосудистых петель клубочка (сегментарные). К фокальносегментарным изменениям относят ФСГГ и фокальный ГН (фокальный мезангиопролиферативный ГН), который делят на фокальный ГН с IgA- и IgG-депозитами или с отрицательными результатами иммунофлюоресценции, с IgG- и СЗ-депозитами линейного характера (речь идет о начальных морфологических проявлениях синдрома Гудпасчера) и с нефротическим синдромом. Диффузные изменения (диффузный ГН) представлены мембранозным, пролиферативным и фибропластическим (склеротическим) ГН. Пролиферативный ГН рассматривают как групповое понятие, включающее эндокапиллярный (постстрептококковый) пролиферативный, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный (типы I и III), болезнь плотных депозитов, экстракапиллярный. На наш взгляд, объединение последних 5 форм ГН в группу пролиферативного ГН практического значения для клинического патолога не имеет.

В 1987 г. В.В. Серов и В.А. Варшавский предложили выделить из группового понятия «гломерулонефрит» невоспалительные гломерулопатии: минимальные изменения (липоидный нефроз), мембранозную нефропатию и ФСГГ, при которых отсутствуют видимые признаки воспаления в клубочках. В группе «гломерулонефрита», или воспалительных гломерулопатий, оставлены морфологические формы гломерулонефрита с выраженной воспалительной реакцией: пролиферативный эндо- и экстракапиллярный; мезангиопролиферативный и мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) и фибропластический (склерозирующий). Последующие исследования с использованием иммуноэлектронной микроскопии подтвердили правомочность подобного деления.

Каждая из форм может отражать особенности этиологии (наличие инфекции), патогенеза (характер иммунопатологического процесса), морфологии (вид и распространенность воспаления в клубочках), клинические проявления (выраженность почечных и внепочечных симптомов) гломерулонефрита, его течения (острое, подострое, хроническое) и прогноза. Исключение из группы гломерулонефрита минимальных изменений (липоидного нефроза), мембранозной нефропатии и ФСГТ, при которых воспаление в клубочках отсутствует, предполагает объединение этих самостоятельных заболеваний в группу первичного нефротического синдрома.

В настоящее время за рубежом широко используется деление хронического гломерулонефрита на воспалительные и невоспалительные гломерулопатий (на основе формальных признаков воспаления). Другие исследователи выделяют эти группы, опираясь на наличие пролиферативных изменений или их отсутствие. Группа невоспалительных (непролиферативных) гломерулопатий, в которую включены болезнь тонких мембран, коллаген III-нефропатия, фибронектин-нефропатия, синдром Альпорта и ряд вторичных повреждений почечного клубочка, быстро расширяется.