Морфология быстропрогрессирующего (подострого) гломерулонефрита

24.01.2018
Морфологическим эквивалентом БПГН является экстракапиллярный пролиферативный ГН. Доказано, что именно с экстракапиллярной пролиферацией и образованием полулуний в 80 % почечных клубочков связано быстропрогрессирующее течение ГН.

Этиологически и патогенетически экстракапиллярный пролиферативный ГН неоднороден. Он представлен несколькими заболеваниями, которые могут рассматриваться как самостоятельные. Основу быстропрогрессирующего ГН составляют идиопатический быстропрогрессирующий ГН и ГН синдрома Гудпасчера — заболевания, обусловленного повреждающим действием антител против антигена гломерулярной БМ. Кроме того, клинические и морфологические признаки быстропрогрессирующего ГН могут иметь формы иммунокомплексного ГН: острый постстрептококковый и мембранозно-пролиферативный, ГН при синдроме Шенлейна — Геноха, узелковом периартериите и даже мембранозный ГН. Таким образом, при экстракапиллярном ГН фоном могут быть пролиферативные, мезангиопролиферативные, мезангиокапиллярные, мембранозные изменения.

Для быстропрогрессирующего ГН характерны как интра-, так и особенно экстракапиллярные изменения. Обязательным компонентом внутрикапиллярных изменений являются фибриновые тромбы; фибрин обнаруживают в составе массивных субэндотелиальных отложений, а иногда он полностью облитерирует просветы капилляров. Другой особенностью нарушений целостности сосудистого пучка клубочка являются некроз стенок капилляров и их разрывы, через которые фибрин попадает в полость капсулы клубочка. Некоторые авторы считают, что в формировании разрывов стенок капилляров участвуют полиморфно-ядерные лейкоциты.

Весьма типичны изменения эпителия капсулы клубочка. Он становится высоким, пролиферирует, образует скопления, которые частично или полностью окружают капиллярные петли клубочка — образуются полулуния (рис. 9.2). Уже на ранних этапах формирования полулуний происходит очаговый коллапс капилляров, который усиливается по мере увеличения размеров полулуний. По мере того как полулуния созревают, между эпителиальными клетками появляются мембраноподобное вещество и пучки коллагеновых волокон. Эпителиальные полулуния становятся фиброэпителиальными, а затем полностью склерозируются и гиалинизируются. В формировании полулуний могут участвовать и подоциты. Подоциты теряют малые отростки, в их цитоплазме появляется хорошо развитая зернистая цитоплазматическая сеть. Среди пролиферирующих клеток обнаруживают фибрин, который также встречается в виде небольших скоплений внутри сформированных полулуний. Процесс формирования полулуний сопровождается разрывом капсулы клубочка. Разрывы обычно встречаются тогда, когда вокруг клубочков находят массивные инфильтраты, состоящие из полиморфно-ядерных лейкоцитов, мононуклеаров, причем эти клетки иногда проникают в полулуния и сосудистый пучок.
Морфология быстропрогрессирующего (подострого) гломерулонефрита

В ряде наблюдений экстракапиллярного ГН интракапиллярная пролиферация клеток и некрозы петель отсутствуют, но вместе с тем сосудистые петли коллабированы и сдавлены полулуниями. В таких случаях чаще выявляют линейные отложения IgG.

Различный характер иммунофлюоресценции IgG и СЗ в клубочках (линейный и гранулярный), определяемый при иммуногистохимическом исследовании ткани почек, свидетельствует в пользу того, что экстракапиллярная реакция в почечных клубочках неспецифическая и отражает различные иммунопатологические механизмы развития экстракапиллярного ГН. Линейный характер распределения IgG и С3 рассматривается как доказательство обусловленного антителами механизма поражения БМ. Об этом механизме говорят и циркулирующие антитела к БМ капилляров клубочка.

Изменения, обнаруживаемые при электронно-микроскопическом исследовании, вариабельны. Для идиопатического быстропрогрессирующего ГН и ГН синдрома Гудпасчера характерны расширение lamina rаrа interna БМ капилляров, разрыв ее, набухание эндотелия, исчезновение малых отростков подоцитов, скопления фибрина в капиллярах. Если экстракапиллярный пролиферативный ГН развивается на фоне другой формы ГН, то при электронномикроскопическом исследовании обнаруживают признаки, свойственные этой форме.

В проксимальных и дистальных канальцах при подостром ГН находят гиалиново-капельную или вакуольную дистрофию эпителия, а при нефротическом синдроме — и жировую дистрофию эпителия. В просвете канальцев определяются цилиндры и эритроциты. Появляются очаговые некрозы эпителия канальцев с разрывом тубулярной БМ. Строма коркового и мозгового отделов отечна, в сосудах — явления плазморрагии.

Почки увеличены, бледны, с петехиальными геморрагиями и гладкой поверхностью. Корковый слой широкий, клубочки под лупой имеют вид серых прозрачных точек.