Характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков, связанным с диффузным субэпителиальным отложением иммунных комплексов, расщеплением и удвоением ГБМ. Клеточной пролиферации нет или она минимальна. Антиген, ответственный за образование ИК при первичной мембранозной нефропатии, неясен. В эксперименте хеймановский нефрит, очень напоминающий MH, вызывается у крыс иммунизацией экстрактом щеточной каемки проксимальных канальцев. Антиген щеточной каемки, имеющий общий антиген с клубочковыми эпителиальными клеткам, находят и в проксимальных канальцах человека.
Частота мембранозной нефропатии среди всех морфологических типов нефрита составляет, по данным различных авторов, 3—15 %. По данным P. Zucchelli, S. Pasquali, среди 4060 биопсий, выполненных в течение 25 лет, мембранозная нефропатия была найдена в 319 случаях (7,8 %).
Развивается в любом возрасте, чаще у взрослых (особенно в возрасте 30—50 лет), чем у детей. У мужчин бывает чаще, чем у женщин, и протекает тяжелее. У взрослых мембранозная нефропатия — самая частая причина HC (20—40 % случаев), у детей с HC наблюдается менее чем в 1 % случаев.
У большинства больных основным клиническим признаком является нефротический синдром, реже протеинурия без НС. У 25—40 % больных возможна микрогематурия. Макрогематурия и гипертония в начале заболевания наблюдаются редко, в дальнейшем последняя развивается у 20—50 % больных. Содержание сывороточного комплемента почти всегда в норме, редко — снижено (например, в случаях, этиологически связанных с вирусным гепатитом В или с СКВ).
При этом типе нефрита часто (у 30—35 % больных) удается установить связь с известными антигенами — вирусом гепатита В, опухолевыми, лекарственными (табл. 9.1).
В связи с этим в клинической практике следует особенно тщательно обследовать больных с мембранозной нефропатией с целью возможного выявления в первую очередь опухоли (особенно легких, почек), инфицирования вирусами гепатита и др.
Другой особенностью является частая связь с различными системными и другими заболеваниями — СКВ, аутоиммунным тиреоидитом, синдромом Шегрена, сахарным диабетом, псориазом и др.
У больных мембранозной нефропатией с HC чаще, чем при других морфологических вариантах ГН, развиваются тромботические осложнения. R.C. Atkins и R. Bellomo на основе своих наблюдений и данных литературы приводят следующие цифры частоты тромбозов у больных мембранозной нефропатией: тромбоз почечных вен — у 29 %, легочные эмболии — у 17 % и глубокие тромбозы конечностей — у 17 %. Мы недавно наблюдали больную, у которой именно выявление тромбоза почечных вен заставило подумать о мембранозной нефропатии, подтвержденной при биопсии почки.
Течение относительно благоприятное (особенно у женщин), возможны спонтанные ремиссии. Почечная недостаточность развивается лишь у 50 % больных. S. Hogan и соавт. (1995) на основе метаанализа многочисленных опубликованных сообщений приводят следующую частоту развития ТПН: 14 % через 5 лет, 35 % через 10 лет и 41 % через 15 лет. Факторами, отрицательно влияющими на прогноз, являются следующие:
• мужской пол;
• возраст старше 50 лет;
• выраженный нефротический синдром;
• протеинурия более 10 г/сут;
• артериальная гипертония;
• раннее повышение креатинина сыворотки (в первые 3—5 лет);
• выраженные тубулоинтерстициальные изменения;
• отсутствие ремиссий (спонтанных или после лечения).
Мембранозная нефропатия рецидивирует в трансплантате примерно у 10 % больных, а также может развиться в трансплантате почки de novo.
24.01.2018