Морфология поражения почек при системной красной волчанке

24.01.2018
Морфологические изменения в почках при СКВ встречаются значительно чаще, чем клинические проявления нефрита. Иммунофлюоресцентное исследование биоптата или патологоанатомического материала почки практически у всех больных выявляет депозиты иммуноглобулинов или фракции комплемента в базальной мембране гломерул. Гистологические изменения в биоптате находят и у больных СКВ без клинических признаков нефрита. J. Font и соавт) при обследовании 15 больных СКВ без клинических проявлений нефрита у 7 выявили мезангиальную нефропатию и у 2 — очаговый волчаночный ГН, причем в основном у больных, имевших, кроме кожно-суставного синдрома, и другие проявления СКВ; авторы указывают, что именно эта группа больных подвержена риску развития почечной патологии в дальнейшем.

Морфология волчаночного нефрита отличается значительным полиморфизмом. Помимо гистологических изменений, свойственных ГН вообще (пролиферация мезангиальных и эпителиальных клеток, расширение мезангиума, изменения базальных мембран капилляров и др.), отмечаются изменения, специфичные (хотя и не патогномоничные) именно для СКВ — фибриноидный некроз капиллярных петель, кариорексис и кариопикноз, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы, «проволочные петли». Эти признаки встречаются с различной частотой, при этом картина варьирует не только от больного к больному, но от гломерулы к гломеруле и даже от петли к петле.

Характерные для BH морфологические изменения в биоптатах печки наблюдаются реже, чем в патологоанатомическом материале.

При иммуногистохимическом исследовании в клубочках чаще выявляются IgG, С3, фибрин; несколько реже — IgM и IgA, отдельно или в сочетании. Электронно-микроскопически находят субэндотелиальные, иногда одновременно субэпителиальные и/или интрамембранозные, мезангиальные отложения иммунных комплексов. Для депозитов при СКВ характерна зернистая структура и вид, напоминающий отпечатки пальцев. Патогномоничным признаком волчаночного нефрита являются внутриэндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах клубочка, напоминающие парамиксовирусы.

Помимо изменений клубочков, в половине случаев выражены тубулоинтерстициальные изменения — гиалиново-капельная и вакуольная дистрофия эпителия канальцев, субатрофия и атрофия эпителия, мононуклеарные инфильтраты в интерстиции, нейтрофилы и эозинофилы, очаги склероза, часто с отложением ИГ и комплемента в интерстиции и на тубулярной базальной мембране. Тубулоинтерстициальные изменения обычно сочетаются с гломерулярными, соответствуя им по тяжести; изолированные тубулоинтерстициальные поражения казуистически редки. Поражения мелких сосудов почек встречаются у 20—25 % больных.

В основе классификации волчаночного нефрита (BH) отечественных авторов лежат характер морфологических изменений и распространенность процесса. Выделяют следующие формы:

• очаговый волчаночный пролиферативный нефрит;

• диффузный волчаночный пролиферативный нефрит;

• мембранозный;

• мезангиопролиферативный;

• мезангиокапиллярный;

• фибропластический.

Современная морфологическая классификация BH, предложенная ВОЗ, включает 6 классов: I класс — нормальные клубочки при световой микроскопии и отсутствие депозитов; II класс (А и В) — мезангиальный гломерулонефрит с мезангиальными и субэндотелиальными депозитами; III класс (А, В и С) — очаговый или фокальный пролиферативный BH с мезангиальными, субэндотелиальными ± субэпителиальными депозитами; IV класс — диффузный пролиферативный BH с мезангиальными, субэндотелиальными ± субэпителиальными депозитами; V класс — мембранозный, при этом субклассы (А, В, С, D) зависят от локализации депозитов: только субэпителиальные (А) или в сочетании с другими; VI класс — склерозирующий BH.

В наших наблюдениях среди 169 больных, которым проводили биопсию почки, диффузный пролиферативный BH был обнаружен у 67, очаговый — у 20, мезангиальные формы — у 39, мембранозный вариант — у 19 и фибропластический — у 24 больных.

Проводя параллели между этими двумя классификациями (что нередко необходимо для сопоставления данных отечественных и зарубежных исследователей), можно прийти к выводу, что II класс ВОЗ близок мезангиопролиферативному ГН по классификации В.В. Серова и соавт., III класс включает в себя лишь часть случаев, описываемых В.В. Серовым и соавт. под названием «очаговый пролиферативный BH», так как «очаговость» и «диффузность» по классификации ВОЗ определяется степенью распространенности всех гистологических изменений, а по классификации В.В. Серова и соавт. — степенью распространенности лишь специфических волчаночных признаков. Соответственно класс IV включает в себя не только «диффузный пролиферативный волчаночный нефрит», но и часть случаев «очагового пролиферативного волчаночного нефрита», а также случаи мезангиопролиферативного и мезангиокапиллярного. Наконец, V класс ВОЗ полностью соответствует мембранозному нефриту в классификации В.В. Серова и соавт., VI — фибропластическому.

Для прогноза течения заболевания и выбора адекватной терапии, помимо морфологического типа нефрита, используют полуколичественные индексы активности (интракапиллярная пролиферация, наличие полулуний, пролиферация подоцитов, пролиферация мезангиальных клеток, нейтрофильная инфильтрация, кариорексис, депозиты, воспаление интерстиция, васкулиты) и индекс склероза (сморщенные клубочки, сегментарный склероз и гиалиноз, синехии, перигломерулярный склероз, склероз интерстиция, атрофия канальцев, склероз мезангия). Величина индекса склероза имеет значение для определения вероятности развития почечной недостаточности: риск развития почечной недостаточности при обнаружении хотя бы одного признака составляет к 5-му году 25 %, к 10-му — 40 %, а в отсутствие признаков склероза к 5-му году риск почечной недостаточности равен нулю и к 10-му — примерно 10 %. В модификации А.А. Иванова для вычисления индексов каждый признак оценивают в трехбалльной системе и как признак активности учитывают наличие тромбоцитов в биоптате.