Диагноз и дифференциальный диагноз поражения почек при системной красной волчанке

При развернутой клинической картине СКВ диагноз волчаночного нефрита редко представляет трудности. Это случаи, когда заболевание начинается у молодых женщин лихорадочно-кожно-суставным синдромом с повышенной СОЭ, лейкопенией, протекает с периодическими обострениями, иногда связанными с инсоляцией или беременностью. На высоте одного из обострений присоединяется плеврит (или перикардит); одновременно или через 1—2 года появляется протеинурия.

Важными диагностическими пунктами являются следующие:

• поражение суставов — чаще мигрирующие полиартралгии или полиартрит с преимущественным поражением мелких суставов кистей, реже — коленных, локтевых, плечевых суставов; деформация развивается редко;

• поражение кожи — наличие «бабочки» говорит бесспорно в пользу СКВ, однако типичная волчаночная эритема может быть эфемерной и в настоящее время встречается реже;

• полисерозиты — плеврит, перикардит, часто с развивающимся спаечным процессом;

• поражение легких — хронический интерстициальный пневмонит, дисковидные ателектазы, высокое стояние диафрагмы;

• поражение ЦНС — судороги, психозы, эпилептиформные припадки;

• периферические васкулиты — капилляриты кончиков пальцев, волчаночная эритема ладоней, хейлит (васкулиты вокруг красной каймы губ);

• синдром Рейно (чаще, правда, у больных СКВ без поражения почек);

• трофические расстройства — быстрая потеря массы тела, облысение;

• лабораторные показатели — резкое повышение СОЭ, лейкопения с лимфопенией и анэозинофилией, анемия, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия, гипокомплементемия (снижение С3 и С4).

В 90 % случаев в крови находят LE-клетки и антинуклеарный фактор (которые могут наблюдаться в отдельных случаях и при ревматоидном артрите, склеродермии, хроническом активном гепатите) и более специфичные антитела к нативной ДНК. Достоверными гистологическими признаками являются фибриноидный некроз, гематоксилиновые тельца, карио-рексис.

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими системными заболеваниями, протекающими с поражением почек, — с узелковым периартериитом, геморрагическим вас-кулитом, с лекарственной болезнью, хроническим активным гепатитом, ревматоидным артритом, миеломой, первичным и генетическим амилоидозом, с инфекциями — затяжным септическим эндокардитом, туберкулезом, с опухолями. При стертости системных признаков следует дифференцировать BH с хроническим гломерулонефритом. С особой осторожностью следует ставить диагноз люпус-нефрита при атипичных клинико-лабораторных данных — при развитии заболевания у мужчин, при отсутствии артралгий, при рефрактерности лихорадки к средневысоким дозам стероидов (50— 60 мг/сут), при гематурическом нефрите с макрогематурией, при отсутствии LE-клеток и антител к ДНК и т. д.

Узелковый периартериит поражает преимущественно мужчин, протекает с периферическими полиневритами, артралгиями, абдоминальными кризами, лейкоцитозом, иногда (у женщин) — с бронхиальной астмой и гиперэозинофилией. Поражение почек характеризуется васкулитом почечных сосудов с развитием стойкой (часто злокачественной) гипертонии при умеренно выраженном мочевом синдроме, часто с гематурией; нефротический синдром редок.

Нефрит при геморрагическом васкулите часто протекает с поражением суставов, кожи, лихорадкой, исхуданием. Заболевают чаще дети, нередко после респираторной инфекции; характерны симметричные высыпания на голенях, редко встречающиеся при СКВ; нефрит чаще носит характер гематурического, с необычной для СКВ макрогематурией.

Иногда очень трудно дифференцировать СКВ от поражения почек и лекарственной болезни с нефритом, а также поражение почек при хроническом активном гепатите. Для первичного АФС поражение почек нехарактерно.

Близкая клиническая картина может наблюдаться при ревматоидном артрите с поражением почек, особенно с учетом возможности развития при ревматоидном артрите и других системных поражений (лимфаденопатии, поражения сердца, легких) и обнаружения в отдельных случаях LE-клеток. Для ревматоидного артрита характерно многолетнее течение болезни, с развитием стойких деформаций суставов с атрофией межкостных мышц, ульнарной девиации кисти, выраженные рентгенологические изменения суставов, высокие титры ревматоидного фактора в сыворотке (при СКВ ревматоидный фактор выявляется нечасто, в низких титрах). Биопсия почки почти в половине случаев ревматоидной нефропатии выявляет амилоид, который при СКВ практически не встречается.

В наших наблюдениях амилоидоз выявлен лишь у одной больной — 42-летней женщины с выраженным артритом, которая в течение 12 лет постоянно принимала кортикостероиды. В мировой литературе описано лишь несколько подобных случаев.

В отдельных случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с поражением почек при миеломной болезни, протекающей обычно у женщин старшего возраста, с болями в костях, резким повышением СОЭ, анемией, протеинурией. Диагноз удается уточнить с помощью иммуноэлектрофореза белковых фракций сыворотки крови и мочи, стернальной пункции, рентгенологического исследования костей; биопсия почки при миеломной болезни нежелательна из-за опасности кровотечения.

Еще важнее исключение возможности инфекций, требующих массивной терапии антибиотиками; в первую очередь подострого инфекционного эндокардита или туберкулеза почек с параспецифическими реакциями.

Подострый инфекционный эндокардит протекает с лихорадкой, лейкопенией, анемией, повышением СОЭ, поражением сердца, иногда — с нефритом. Нефрит чаще гематурический, но может развиваться и нефротический синдром. Следует помнить, что развитие аортальной недостаточности при СКВ встречается редко. Сохраняют дифференциально-диагностическое значение и такие малые признаки инфекционного эндокардита, как «барабанные пальцы», ногти в виде «часовых стекол», пятна Лукина, положительный симптом щипка. В сомнительных случаях необходим посев крови и пробное лечение высокими дозами антибиотиков.

Так же важно исключение туберкулеза (который может присоединиться к волчаночному нефриту после массивной иммунодепресии) и опухоли — особенно гипернефромы с частыми параспецифическими реакциями.