Канальцевые дисфункции

24.01.2018
Канальцевые дисфункции (тубулопатии) — группа нефропатий, в основе которых лежит нарушение транспортных процессов в канальцах; характеризуются ранним частичным или генерализованным нарушением канальцевых функций при нормальной или несколько сниженной СКФ.

В канальцах происходят: 1) реабсорбция ценных для организма органических и неорганических веществ, профильтровавшихся в клубочках; 2) секреция в просвет канальца веществ как из крови, так и образующихся в клетках канальцев; 3) концентрация мочи. Эти процессы детально обсуждаются в главе «Механизмы мочеобразования»; здесь мы коротко остановимся на основных положениях.

В проксимальных канальцах всасывается примерно 60 % профильтровавшихся натрия, хлора. калия, кальция и воды и 80—90 % бикарбоната (HCO3-); здесь же почти полностью всасываются глюкоза и аминокислоты. Кроме того, в проксимальных канальцах осуществляется реабсорбция фосфатов, которая регулируется паратгормоном.

В дистальных отделах (включающих в себя дистальный извитой каналец и собирательные трубки) окончательно корригируются состав мочи, содержание натрия и хлоридов. Дистальные отделы — основное место приложения таких регулирующих натриевый гомеостаз гормонов, как альдостерон и вазопрессин. Здесь происходит секреция калия, обеспечивающая его выделение с мочой, и водородных ионов (H+), соединяющихся с неабсорбируемыми анионами (в основном с фосфатом), а также с аммиаком и выделяющихся в виде титруемых кислот и аммония.

Все отделы канальцев участвуют в процессах разведения и концентрации мочи, образуя вместе с сосудами мозгового слоя противоточную поворотную множительную систему.

Тубулопатии чаще имеют наследственный характер и наблюдаются в детском возрасте. Синдромы канальцевой недостаточности встречаются также и у взрослых как поздно распознанное генетическое заболевание или как приобретенный дефект при ряде болезней почек (пиелонефрит, интерстициальный нефрит и др.) или при внепочечной патологии (опухоли, аутоиммунные процессы и др.).

Выделяют первичные тубулопатии, при которых транспорт тех или иных веществ нарушается преимущественно в тубулярном отделе нефрона, и вторичные тубулопатии, которым свойствен дефект транспорта генерализованного характера.
Канальцевые дисфункции

В основе первичных (наследственных) тубулопатий лежат различные врожденные дефекты:

• изменения структуры мембранных белков-носителей;

• недостаточность ферментов, обеспечивающих активный мембранный транспорт (ферментопатии);

• изменения чувствительности рецепторов клеток тубулярного эпителия к действию гормонов.

Классифицировать тубулопатии можно по локализации дефекта, главному клиническому синдрому или по основному механизму транспортных нарушений.