Нарушения транспорта воды, натрия, калия

24.01.2018
Почечный несахарный диабет — синдром, включающий в себя полиурию с неспособностью концентрировать мочу и полидипсию; развивается при отсутствии реакции клеток эпителия дистальных канальцев и собирательных трубочек на АДГ (поэтому болезнь называется также вазопрессинрезистентным несахарным диабетом). Несмотря на нормальную концентрацию биологически полноценного вазопрессина (АДГ) в крови и нормальную осмолярность плазмы, экскретируется большое количество гипотонической мочи. У мальчиков это может быть самостоятельное наследственное заболевание (с рецессивным, сцепленным с полом типом наследования). От отца к сыну заболевание не передается, а у матери больного ребенка, как правило, умеренно снижена концентрационная функция почек и незначительная полиурия.

Полиурия, лихорадка, рвота, судороги появляются с 1-й недели жизни. Часты дегидратация и гипернатриемия, в тяжелых случаях — судороги, лихорадка, рвота. Нередко эти симптомы появляются при переходе с грудного вскармливания на искусственное (коровье молоко), что связано с увеличением осмотической нагрузки. У детей старшего возраста выражены полиурия, никтурия, полидипсия, отставание в росте, гидронефроз. У нелеченых больных повышено содержание в сыворотке крови натрия, хлоридов, мочевины; характерна гипостенурия (относительная плотность мочи не превышает 1005).

Чаще почечный несахарный диабет развивается как вторичный синдром при различной патологии: заболеваниях почек, поражающих преимущественно дистальный каналец (медуллярная кистозная болезнь, хроническая обструктивная нефропатия, нефрокальциноз, поликистоз почек), серповидно-клеточной анемии, гипокалиемии, гиперкальциемии, при воздействии токсинов и лекарств («просроченный» тетрациклин, соли лития, колхицин, ам-фотерицин).

Для подтверждения диагноза нефрогенного несахарного диабета и его отличия от гипофизарного мочеизнурения используют пробу с вазопрессином: при нефрогенном несахарном диабете парентеральное (подкожное) введение вазопрессина не вызывает (в отличие от гипофизарного несахарного диабета) концентрации мочи и уменьшения ее объема. Отрицательный вазопрессиновый тест не позволяет отдифференцировать врожденный и приобретенный почечный несахарный диабет, однако при приобретенном варианте болезни чувствительность к вазопрессину в какой-то степени может сохраняться.

Лечение заключается в приеме большого количества жидкости и назначении гипотиазида. Последний, ингибируя реабсорбцию хлорида натрия в восходящем отделе петли Генле, уменьшает продукцию осмотически свободной воды. Необходимо назначать препараты калия и умеренно ограничивать поступление натрия, контролируя их содержание в крови и моче. В тех случаях, когда заболевание развилось в результате лекарственного воздействия, обязательно надо устранить токсичный агент. Обычно после отмены препарата постепенно восстанавливается способность к концентрированию мочи.