Олигонефрония, олигомеганефрония

25.01.2018
Терминология. Под олигомеганефронией понимается паренхиматозная аномалия строения почек, при которой отмечается уменьшение количества и в некоторых случаях увеличение в объеме гломерул. Заболевание проявляется протеинурией и нередко гипертензией, склонно к прогрессированию с развитием ХПН.

Клиническая характеристика. Олигонефрония может иметь два варианта течения. При первом уже на первом году жизни у детей отмечаются эпизоды дегидратации и гипертермии. Выявляется и медленно нарастает протеинурия. Другой вариант связан с развитием протеинурии на втором году жизни, при этом выявляется и артериальная гипертензия, которая нарастает и очень плохо корригируется гипотензивными средствами. Исход заболевания — развитие почечной недостаточности, при первом варианте течения возможно даже на первом году жизни.
Олигонефрония, олигомеганефрония

Морфология и патогенез. В основе заболевания лежит дизэмбриогенез почечной паренхимы в виде уменьшения числа нефронов. При этом, как правило, наблюдается увеличение размеров оставшихся клубочков и канальцев (рис. 13.9). Число нефронов может составлять 1/5 от нормы, а размер почки бывает резко уменьшенным. При гистологическом исследовании полноценного биоптата почки определяются редко расположенные клубочки увеличенного размера. Выражены гиалиноз и склероз отдельных гломерул, а также перигломерулярный склероз. При первых описаниях заболевания оно представлялось как типичная эмбриопатия с отсутствием повторных случаев в семье. Однако в нашем наблюдении в семье было два сибса, страдающих олигонефронией (рис. 13.10, б).

Диагностика. Предполагать наличие олигонефронии можно на основании сочетания протеинурии с неконтролируемой гипертензией при отсутствии признаков анатомической аномалии почечных сосудов. Однако подтвердить диагноз можно лишь при морфобиоптическом исследовании почки.

Лечение. Лечение симптоматическое до развития ХПН, когда необходимы нефрэктомия из-за выраженной гипертензии и почечная трансплантация.