Сегментарная гипоплазия (почка Аска - Упмарка)

25.01.2018
Терминология. Под сегментарной гипоплазией понимается врожденная паренхиматозная аномалия, которая связана с остановкой нефрогенеза в одной или нескольких дольках развивающегося органа на этапе, следующем за образованием юкстамедуллярных нефронов, когда из-за дизэмбриогенеза сосудов в отдельных сегментах почек нарушаются кровоснабжение и дифференцировка тканевых структур (рис. 13.11).

Клиническая характеристика. Подробное описание сегментарной гипоплазии дано P. Royer и соавт.. Выделено 5 групп больных в зависимости от выраженности процесса в одной или обеих почках на основании данных рентгеноконтрастного исследования. В 1-ю группу выделены больные с односторонней сегментарной гипоплазией, у которых выявляются компенсаторная гипертрофия другой почки, одностороннее повышенное выделение ренина. Во 2-ю группу объединены больные с двусторонней сегментарной гипоплазией; обычно выявляется асимметрия поражения. Наиболее тяжелой в прогностическом отношении является 3-я группа, так как у больных выявляется двустороннее симметричное поражение почек. Больные, объединенные в 4-ю группу, имеют нерезко выраженную патологию, характеризующуюся латентным течением заболевания с минимальным мочевым синдромом. Сегментарную гипоплазию в сочетании с обструктивной уропатией имеют пациенты 5-й группы. Прогрессирование болезни и ее исход в этих случаях связаны с рецидивированием инфекции мочевой системы.
Сегментарная гипоплазия (почка Аска - Упмарка)

Основные клинические признаки заболевания — тяжелая гипертензия, которая может впервые проявиться в возрасте от 4 до 12 лет. Отмечаются головная боль, изменения глазного дна. Возможны судороги. При УЗИ и рентгеноконтрастном исследовании выявляются неровность контуров почек, сегментарное истончение коркового слоя. Ангиографическое исследование уточняет характер и степень распространения процесса.

Морфология и патогенез. При исследовании удаленной почки в случаях односторонней сегментарной гипоплазии или сегмента почки выявляются участки структурного дизэмбриогенеза с явлениями недоразвития сосудов почечной паренхимы и выраженный нефросклероз. При морфобиоптическом исследовании обнаружить типичную картину сегментарной гипоплазии можно, если проводится открытая биопсия почки. Основная гипотеза по поводу происхождения сегментарной гипоплазии связана с дизэмбриогенезом, обусловленным воздействием различных тератогенов. Среди наблюдавшихся нами больных был пациент с ганглиобластомой той же почки, в которой была выражена сегментарная гипоплазия. В другом наблюдении отмечалось присоединение к типичной картине сегментарной гипоплазии мембранопролиферативного иммунопозитивного TH, который протекал с неполным нефротическим синдромом и был резистентен к терапии.

Диагностика. Наличие у больного стойкой гипертензии требует исключения сегментарной гипоплазии почек. В порядке дифференциальной диагностики необходимо исключить возможность рефлюкс-нефропатии.

Лечение. При односторонней сегментарной гипоплазии с выраженной компенсаторной гипертрофией другой почки наиболее целесообразна нефрэктомия. При двустороннем поражении возможна симптоматическая терапия до наступления ХПН. Почечная трансплантация должна проводиться после двусторонней нефрэктомии.