Почечные проявления поликистоза почек

25.01.2018
Первые клинические признаки АДПБВ, как правило, развиваются в возрасте около 40 лет, однако начало болезни может быть как более ранним (до 8 лет), так и более поздним (после 70 лет).

Двумя наиболее частыми клиническими симптомами поликистоза почек являются боль в брюшной полости (или спине) и гематурия.

Боль в брюшной полости, чаще развивающаяся у женщин, возникает на ранней стадии болезни, может быть периодической или постоянной и различной по интенсивности. У подавляющего большинства больных боль достаточно интенсивна и часто вынуждает больных принимать большое количество анальгетиков, в том числе нестероидных противовоспалительных препаратов, которые в подобной ситуации могут способствовать развитию артериальной гипертензии и снижению почечных функций. Нередко интенсивность болей требует введения наркотических анальгетиков. Генез болевого синдрома связывают с растяжением капсулы почек.

Гематурия, чаще микрогематурия, — второй ведущий симптом поликистоза. Однако более чем у трети больных течение болезни осложняется периодическими эпизодами макрогематурии. Провоцирующими факторами их развития могут быть даже незначительная травма или массивная физическая нагрузка. Увеличивается частота макрогематурии у больных с резко увеличенными почками и при наличии высокой артериальной гипертонии. Наличие этих факторов следует рассматривать как риск развития почечного кровотечения. Причинами гематурии являются также истончение или разрывы сосудов в стенке кисты, инфаркты почки, инфекция или пассаж почечных камней.

Артериальная гипертония выявляется у 60 % больных поликистозом почек до развития у них хронической почечной недостаточности. Повышение артериального давления может быть первым клиническим признаком поликистоза почек и развиваться уже у подростков; по мере увеличения возраста частота артериальной гипертензии увеличивается. Потеря циркадного ритма АД с сохранением его высоких значений или даже повышением в ночные и ранние утренние часы — характерная черта артериальной гипертонии при поликистозе почек. Подобный характер артериальной гипертонии и длительное ее существование оказывают свое повреждающее действие на такие органы-мишени, как сердце, вызывая развитие гипертрофии левого желудочка и недостаточность его кровоснабжения, что создает угрозу развития инфаркта миокарда, а также на почки, значимо ускоряя темп прогрессирования почечной недостаточности.

Генез артериальной гипертонии в первую очередь связывают с ишемическим компонентом, ведущим к активации ренин-ангиотензиновой системы (РАС). Показано, что сдавление соседними кистами почечных сосудов вызывает повышенное образование в почках ренина с активацией как системной, так и локально-почечной РАС. Приводятся сообщения и о атипичной локализации продукции ренина в почках. Другим звеном патогенеза артериальной гипертонии является задержка натрия в организме. Несмотря на присущую поликистозу почек инверсию полярности натриевого насоса, в последние годы доказан факт почечной ретенции натрия при этой патологии.

Протеинурия при поликистозе почек, как правило, невелика (до 1 г в сутки). Умеренная или выраженная протеинурия ускоряет развитие почечной недостаточности и ухудшает длительный прогноз больных поликистозом. Примерно у 60 % больных в моче определяют липидные тельца, местом происхождения которых считают неповрежденные кистами почечные канальцы или сообщающиеся с канальцами малые кисты.

Инфекция мочевых путей осложняет течение болезни примерно в 50 % случаев. У женщин она развивается чаще, чем у мужчин. При поликистозе почек инфекция мочевых путей может проявляться циститом и пиелонефритом. Развитие высокой лихорадки, усиление болевого синдрома, появление пиурии без лейкоцитарных цилиндров, а также нечувствительность к стандартной для пиелонефрита терапии свидетельствуют в пользу проникновения инфекции внутрь почечных кист. В этих ситуациях помогают подтвердить диагноз данные ультразвукового исследования, сканирования с галлием или результаты компьютерной томографии почек.

При исследовании почечных функций обращают на себя внимание возникающие на самых ранних этапах болезни снижение относительной плотности мочи, развитие полиурии и никтурии. В основе нарушений концентрационной функции почек лежит не столько наличие самих кист в мозговом слое почек, сколько структурные изменения в канальцах и интерстиции.