Внепочечные проявления и осложнения поликистоза почек

25.01.2018
Наряду с поражением почек при поликистозе с высокой частотой выявляют аномалии в структуре других органов.

Кисты в печени — наиболее часто встречающееся внепочечное проявление поликистоза почек. Они обнаруживаются в 38—65 % случаев. У женщин кисты в печени развиваются чаще, чем у мужчин, что связывают с воздействием женских половых гормонов. В подавляющем большинстве случаев кисты печени не проявляются клинически и не влияют на функцию органа.

С высокой частотой (до 80 % и более), особенно в стадии почечной недостаточности, у больных с поликистозом почек развивается поражение желудочно-кишечного тракта. В сравнении с общей популяцией при поликистозе в 5 раз чаще обнаруживают дивертикулы в кишечнике и грыжи. У трети больных поликистозом почек диагностируют изменения в аортальных и митральных клапанах сердца, в то время как поражение трикуспидального клапана не превышает по частоте 6 %. В отдельных случаях обнаруживают кисты яичников, матки, пищевода и головного мозга.

Обращает на себя внимание высокая частота (8—10 %) поражения сосудов головного мозга с развитием аневризм. Этот показатель вдвое чаще встречается у больных поликистозом почек при наличии у них отягощенной наследственности (аневризмы сосудов головного мозга у родственников).

Разрыв аневризм с развитием субарахноидальных кровотечений — частая причина смерти этих больных в возрасте до 50 лет. По данным G.K. Gick и соавт., 12 % больных поликистозом почек погибают от неврологических осложнений, при этом 6 % больных — от субарахноидального кровотечения.

Риск разрыва аневризмы возрастает по мере увеличения ее размера и считается высоким при аневризме, превышающей 10 мм. Наличие аневризмы такого размера считается показанием к оперативному лечению.

В настоящее время для диагностики поражений сосудов головного мозга при поликистозе почек успешно применяют магнитно-резонансную томографию. С помощью этого метода можно диагностировать аневризмы сосудов головного мозга размером менее 5 мм. Этот метод рекомендуют в качестве скринингового при обследовании лиц с отягощенной наследственностью (цереброваскулярные осложнения).

Среди осложнений поликистоза почек ведущими являются:

• кровотечения в кисты или ретроперитонеальное пространство;

• инфицирование кист;

• образование камней в почках;

• развитие полицитемии.

Кровотечения в кисты или ретроперитонеальное пространство клинически, как правило, проявляются макрогематурией и болевым синдромом. Причинами их развития могут быть высокая гипертензия, физическая нагрузка либо травма брюшной полости. При соблюдении охранительного режима эпизоды кровотечений в кисты чаще всего проходят самостоятельно. При подозрении на кровотечение в ретроперитонеальное пространство проводят ультразвуковую диагностику, компьютерную томографию или ангиографию. При подтверждении кровоизлияния в ретроперитонеальное пространство нередко возникает необходимость в хирургическом вмешательстве.

Инфекция мочевых путей является основным фактором риска инфицирования почечных кист-, реже источником инфицирования является гематогенная инфекция. В большинстве случаев в кистах выявляют грамотрицательную флору. Трудности при лечении инфицированных кист обусловлены необходимостью проникновения антибактериального вещества внутрь кисты.

Этими свойствами обладают лишь липофильные антибактериальные препараты — ципрофлоксацин (квинтор, ципробай), бактрим (бисептол), клиндамицин и левомицетин, в то время как аминогликозиды и пенициллины с трудом проникают в кисты, не накапливаясь в них, и поэтому неэффективны.

Нефролитиаз осложняет течение поликистоза почек более чем у 20 % больных. Чаще всего при поликистозе обнаруживают уратные, оксалатные или кальциевые камни. Причинами их образования являются нарушения в метаболизме и в пассаже мочи.

Частым осложнением поликистоза почек является полицитемия. Генез ее связывают с избыточной продукцией мозговым веществом почки эритропоэтина. Эритроцитоз при поликистозе играет двойную роль, с одной стороны, очевидна его защитная функция от развития при ХПН и ТПН анемии, с другой — это фактор риска развития тромботических осложнений.

В течение многих лет считалось, что поли-кистоз почек часто осложняется развитием в почках опухолей. Однако при сравнении частоты встречаемости почечных новообразований в общей популяции и у больных поликистозом почек существенной разницы не обнаружено. Высокая предрасположенность к опухолеобразованию в настоящее время доказана в отношении больных уремией, длительно леченных хроническим гемодиализом. Через 10 лет подобного лечения у них в 100 % случаев развивается приобретенная кистозная болезнь с крайне высокой частотой трансформации в опухоль почки.

Прогрессирование почечной недостаточности при поликистозе почек. У подавляющего большинства больных поликистозом почек до 30 лет функциональное состояние почек сохраняется нормальным. В последующие годы практически у 90 % больных развивается различной степени выраженности почечная недостаточность. У половины из них терминальная почечная недостаточность (ТПН), требующая заместительной терапии, развивается после 60 лет и у половины больных она выявляется намного раньше. По данным N.Gretz и др., у мужчин потребность в лечении гемодиализом возникает на 5—7 лет раньше, чем у женщин, — в среднем в возрасте 52,5 года, в то время как у женщин — в 58,1 года. Объяснение подобных различий лежит в особенностях генетики при этой патологии — генетически детерминировано развитие почечной недостаточности в зависимости от генотипа поликистоза почек, пола и расы.

Исследования в эксперименте и в клинике показывают, что при типе 1 поликистоза почек ТПН развивается на 10—12 лет раньше, чем при поликистозе типа 2. Молекулярная основа этих различий пока не выяснена, но клинические данные свидетельствуют, что при поликистозе типа 2 кисты в почках развиваются позднее, а артериальная гипертония менее выражена.

Более высокий темп прогрессирования почечной недостаточности отмечен у лиц черной расы.

Помимо генетики, среди механизмов прогрессирования поликистоза почек активно обсуждаются еще 3 гипотезы:

• роль компрессионной атрофии (сдавление функционирующей почечной ткани кистами);

• роль гиперперфузии и внутригломерулярной гипертонии;

• роль артериальной гипертонии.

Роль компрессионной атрофии почечной ткани как ведущего фактора прогрессирования почечной недостаточности в настоящее время вызывает сомнения. В самые последние годы получены убедительные доказательства о том, что размер и количество кист не определяют темп снижения почечных функций. Декомпрессия кист не предотвращает прогрессирования и не приводит к уменьшению артериальной гипертензии.

Фундаментальные исследования по этой проблеме привели к заключению, что прогрессирование почечной недостаточности определяет состояние неповрежденной почечными кистами почечной ткани. При этом от темпа развития в ней склеротических и фиброзных изменений зависит активность выделяемых в процессе межклеточных взаимодействий молекулярных медиаторов — протоонкогенов, факторов роста, хемокинов, металлопротеиназ и т.д. Наряду с молекулярными медиаторами в прогрессировании поликистоза взрослых большое значение в последние годы стали придавать апоптозу.

Подвергнута сомнению и роль гиперперфузии почечных клубочков с развитием в них гиперфильтрации. Гистоморфологическим эквивалентом гиперперфузионного поражения почек является фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС). При поликистозе почек ФСГС выявляют крайне редко (менее чем у 5 % больных); основными морфологическими изменениями в почках являются склероз сосудов и клубочков почек и интерстициальный фиброз с наличием инфильтратов в интерстиции или без таковых. Несостоятельность этой теории подтверждают также наблюдения, в которых почечная недостаточность не ускорялась после удаление одной из почек. В условиях гиперперфузионного поражения почек удаление одной из них сопровождается резким снижением почечных функций оставшейся почки.

В настоящее время большинство исследователей склонны считать, что ведущую роль в прогрессировании почечной недостаточности сохраняет за собой артериальная гипертония. Механизм воздействия высокого АД на функцию почек при поликистозе почек не отличается от такового при другой почечной патологии.