Синдромология болезней почек в детском возрасте

26.01.2018
Классическим со времен Брайта для диффузных заболеваний почечной паренхимы считается присутствие триады синдромов: отечного, гипертензионного и мочевого. Это положение сохраняется и для нефрологической патологии детского возраста, но с рядом оговорок. Во-первых, в детской нефрологии существенное место занимают пограничные состояния между нефрологией и урологией, так как ряд болезней почек связан с нарушениями уродинамики врожденного характера. Во-вторых, у детей значительно чаще, чем у взрослых, впервые выявляются наследственные и врожденные заболевания органов мочевой системы (ОМС). В-третьих, в последние годы у детей отмечается преобладание скрытого латентного течения многих заболеваний ОМС.

Первое, на что рекомендуется обратить внимание при обследовании ребенка, — это наличие предрасположенности к развитию патологии почек.

При обследовании детей, матери которых страдали ГН или пиелонефритом, отмечено, что у их детей часто развиваются заболевания OMC (табл. 26.2). При этом нередко наблюдалось сочетание у одного ребенка нескольких нозологических форм патологии ОМС.
Синдромология болезней почек в детском возрасте

Мочевой синдром может быть единственным проявлением заболевания. Гематурия может выявляться случайно и в дальнейшем носить пер-систирующий или рецидивирующий характер. Причинами изолированной гематурии могут быть наследственный нефрит, нефропатия, связанная с гипопластической дисплазией, гематурическая форма нефрита.

Сочетание гематурии с протеинурией чаще характеризует ГН или структурный почечный дизэмбриогенез. Если гематурия сочетается с оксалатно-кальциевой или уратной кристаллурией, то возможность наличия оксалатной или уратной нефропатии очень велика.

Изолированная протеинурия возможна в детском возрасте, однако чаще при ее нарастании появляются признаки НС. В некоторых случаях протеинурия — одно из проявлений болезни (или синдрома) де Тони — Дебре — Фанкони.

Лейкоцитурия, как единственное проявление патологии, встречается крайне редко. Чаще изолированная лейкоцитурия выявляется у детей, у которых проводилось лечение инфекции мочевой системы, бактериурия исчезла, но проявления воспаления в виде лейкоцитурии сохранились.

Пиурия — признак инфекции мочевой системы вне зависимости от уровня поражения ОМС.

По поводу изолированной бактериурии идут бесконечные дискуссии в литературе, но большинство в настоящее время склоняется к точке зрения, что это нередко проявление устанавливающегося биоценоза и рекомендуется наблюдение за такими детьми без назначения терапевтических средств.

Оксалатно-кальциевая, фосфатно-кальциевая кристаллурия могут быть единственными признаками оксалатного диатеза. В динамике к кристаллурии присоединяется гематурия или лейкоцитурия.

Появление уратной кристаллурии может говорить либо о развитии уратной нефропатии, либо, если нет других симптомов, — об уратном диатезе (см. главу 13).

Отечный синдром у детей может иметь характер нефритического или нефротического.

Нефротический отечный синдром — часто проявление болезни почек с минимальными изменениями гломерул, реже ГН других морфологических типов вплоть до фибропластического.

Гипертензионный синдром — нечастое проявление почечной патологии у детей. Чаще обнаруживается нормотония, тенденция к артериальной гипотонии или выраженная гипотония (см. ниже).

Синдром дизурических расстройств может сочетаться с абдоминальным синдромом или быть изолированным. В качестве дизурических явлений расценивается боль или резь при мочеиспускании, учащение или урежение мочеиспусканий, недержание (ночное или дневное) или неудержание мочи. Эти симптомы обычно нацеливают внимание на возможность инфекции мочевой системы, но могут быть проявлениями нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Если выражен болевой абдоминальный синдром даже без изменений в моче, то в 40 % случаев эти боли связаны с врожденными анатомическими аномалиями OMC.

Малые аномалии развития (внешние стигмы дизэмбриогенеза) — маркеры наследственной или врожденной патологии ОМС.

Отставание в росте и физическом развитии может быть связано как с длительно тяжело протекающим приобретенным патологическим процессом в почках, так и с врожденной (наследственной) патологией.

Остеопатия и начальные признаки ХПН могут быть первыми проявлениями нефро- или уропатии у ребенка.

Характеристика артериального давления у детей с заболеваниями почек. По мере роста и развития ребенка артериальное давление меняется. Нами используется метод определения средних показателей АД на основании расчета:

• возраст ребенка 1 день — 11 мес: 80 + n = систолическое (сист.) давление (мм рт.ст.), где п — количество месяцев ребенку; диастолическое (диаст.) = сист./2 + 5 мм рт.ст.;

• возраст 1 год — 15 лет: сист. = 90 +2 п мм рт.ст., где n — количество лет жизни ребенка; диаст. = сист./2 + 5 мм рт.ст. Возможны индивидуальные колебания в пределах ± 10 %.

О выраженной гипертонии, по материалам Second Task Force on Blood Pressure Control in Children, можно говорить при данных, равных или превышающих цифры, приведенные в табл. 26.3.

Гипертензионный синдром нередко определяет прогноз нефрологического заболевания у ребенка. По нашим данным, артериальная гипертензия в последние годы при патологии органов мочевой системы встречается относительно редко (табл. 26.4).

Стойкий гипертензионный синдром свойствен больным с тяжелым почечным дизэмбриогенезом. Часто АГ бывает основным патологическим синдромом при врожденных аномалиях почечных сосудов. Структурный почечный дизэмбриогенез — олигонефрония и сегментарная гипоплазия почек — прежде всего могут проявиться артериальной гипертонией. При наследственной патологии гипертензионный синдром появляется очень рано при аутосомно-рецессивном поликистозе почек. При аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (АДПБП) повышение АД происходит, как правило, у взрослых больных. Однако при наслоении TH на АДПБП, что мы отмечали у 5 из 11 наблюдаемых детей, как правило, была выражена артериальная гипертония.

Артериальная гипертония появляется у больных детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР), когда у них начинает развиваться рефлюкс-нефропатия. При пиелонефрите в детском возрасте АГ наблюдается чрезвычайно редко.

Для гломерулонефрита характерно повышение АД в начальной стадии заболевания: это может быть при остром нефрите, при смешанной форме гломерулонефрита, при котором само название — смешанная — подразумевает присутствие мочевого, отечного и гипертензионного синдромов. У детей с нефротическим синдромом, чаще в случаях гормонорезистентного, но возможно и при гормоночувствительном вариантах, во время лечения кортикостероидами нередко отмечается транзиторная гипертония.

При гипертонии, развивающейся у детей в связи с патологией почек, наряду с диететическими воздействиями, ограничивающими потребление поваренной соли и жидкости, рекомендуется использовать ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), которые индивидуально подбирают для ребенка, контролируя АД вслед за применением минимальной и увеличивающихся доз препарата. Блокаторы кальциевых каналов относятся ко второй довольно популярной группе препаратов, используемых у детей при АГ почечного происхождения. При стойко повышенном АД используют диуретики — лазикс, триампур, а также периферические бета-адреноблокаторы. Дозы указанных препаратов, как правило, подбираются индивидуально.

Значительно чаще, чем гипертония, у детей с различными заболеваниями OMC наблюдается артериальная гипотония или тенденция к ней. Чаще это выражено при инфекции мочевой системы, включая различные формы пиелонефрита. Артериальная нормотония и гипотония свойственны больным с оксалатной нефропатией, с нефропатией, связанной с гипопластической дисплазией. При нефронофтизе Фанкони повышения АД, как правило, не отмечается. Пониженным АД оказывается и у детей с экодетерминированными нефропатиями, причем обычно это сочетается с выраженной астенизацией ребенка.

Причина артериальной гипотонии у детей с различными заболеваниями почек не совсем ясна. Основу гипотонии нередко связывают с вегетососудистой дистонией, свойственной этим детям или с дисфункцией надпочечников.