Особенности различных заболеваний, в том числе и органов мочевой системы, известны не только в отношении взрослые — дети, но и в аспекте дети старшего — дети младшего возраста. В периоде новорожденности не развиваются острый постстрептококковый нефрит и системная патология соединительной ткани с почечным вовлечением. В то же время только у новорожденного может развиться ТПН в связи с агенезией почек и проявиться врожденный нефротический синдром финского типа.
Этиология, патогенез. Причины заболеваний OMC у новорожденных и детей первых месяцев жизни разнообразны. Хромосомные болезни, моногенно-наследуемые заболевания — болезнь де Тони — Дебре — Фанкони, синдром Барттера, аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек и ряд других — проявляют себя нередко уже в периоде новорожден-ности. Заболевания, связанные с воздействием тератогенных факторов, манифестируют очень часто с первых дней постнатального развития. Если эго двусторонние пороки с олигогидрамнионом, то они, как правило, несовместимы с жизнью. Классический пример — синдром Поттер (двусторонняя агенезия почек, множество других пороков и типичное, с большим количеством стигм дизэмбриогенеза, лицо).
Инфекционные агенты оказываются серьезным этиологическим фактором патологии OMC у новорожденного. Это может быть внутриутробная инфекция: токсоплазмоз, цитомегаловирус, сифилис, СПИД. Инфицирование может произойти и во время родов с развитием хламицийной или микоплазменной инфекции, поражающих и ОМС.
В качестве патогенетического фактора может выступать гипоксия плода и новорожденного, что нередко незамедлительно проявляется синдромом ОПН. При нерезко выраженной гипоксии у таких детей выявляется оксалатный или уратный диатез с развитием в дальнейшем оксалатной или уратной нефропатии. При проведении реанимационных мероприятий ребенку с родовой травмой трудно избежать полипрагмазии, что является основой развития тубулоинтерстициального нефрита. По данным В.А.Таболина и соавт. и Г.А. Маковецкой и соавт., 50 % новорожденных, прошедших через отделение реанимации, имели патологию ОМС.
Синдромология и клиническая характеристика. Для новорожденных и дегей первых месяцев жизни проявлениям патологии OMC свойственны те же симптомы, которые наблюдаются у старших детей и у взрослых: отеки, гипертония и изменения в моче. Необычным оказывается расстройство мочеиспускания. Здоровый новорожденный должен помочиться через 24—48 ч после рождения. Отсутствие акта мочеиспускания возможно по двум причинам, объясняющим этот феномен: нарушение мочеобразования и препятствие оттоку мочи.
Нарушение мочеобразования может быть обусловлено следующими факторами:
• двусторонняя почечная агенезия;
• постнатальная внутрисосудистая гиповолемия;
• ограничение приема жидкости;
• кортикальный или тубулярный некроз;
• двусторонний тромбоз почечных вен;
• врожденный нефротический синдром.
Препятствия оттоку мочи могут быть связаны с такими явлениями, как:
• облитерация крайней плоти;
• стриктура или дивертикул мочеиспускательного канала;
• гипертрофия семенного бугорка или наличие внешнего образования, препятствующего мочеотделению;
• наличие мегауретера или уретероцеле;
• нейрогенная дисфункция мочевого пузыря.
Среди клинических синдромов, которые нередко выявляются у новорожденных и детей первых месяцев жизни, особое место занимают нефромегалия и выраженная интоксикация.
Нефромегалия встречается у 0,5—1,02 % детей и может быть связана с гидронефрозом, тромбозом почечных вен, опухолью, кистозом почек. Выраженная интоксикация обычно сочетается с задержкой внутриутробного развития и явлениями гипотрофии. Обычно это признак тяжелой врожденной патологии почечной паренхимы и/или внутриутробного инфекционного процесса.
При наличии у новорожденного отечного синдрома в сочетании с большой протеинурией, гипопротеинемией, гиповолемией возникает вопрос о причине врожденного НС. Финский тип этой патологии в нашей стране встречается исключительно редко.
HC как проявление минимальных изменений в гломерулах (нефротическая форма TH) может развиваться на первом году жизни ребенка, но чаще в его второй половине.
HC может быть связан с токсоплазмозом, цитомегалией, сифилисом. Диагностика обязательно должна включать тесты, направленные на выяснение специфики болезненного процесса. При подозрении на указанные инфекции должны быть обязательно обследованы родители ребенка.
Редкие варианты HC при синдроме Лoy, опухоли Вильмса, гемолитико-уремическом синдроме, проявившиеся в неонатальном периоде, представлены Н.Д. Савенковой и А.В. Папаяном.
Гипертензионный синдром у новорожденного — чаще следствие врожденной аномалии почечных сосудов, что требует своевременной хирургической коррекции. При гипертонии у детей, проявившейся в конце первого года жизни, необходимо исключить олигонефронию, а также рефлюкс-нефропатию (см. выше).
Пиурия у новорожденного или ребенка первых месяцев жизни обычно сочетается с симптомами тяжелого септического процесса.
У новорожденного моча может быть необычно интенсивной окраски, что определяется по цвету пятен на пеленке. При исследовании мочи выявляют кристаллурию — обычно это проявление мочекислого диатеза, который в более старшем возрасте дает картину дизметаболической нефропатии с оксалатной или уратной кристаллуриями.
При наличии у новорожденного гематурии, если она сочетается с кровотечениями, велика возможность коагулопатии и тромбоцитопатии. Чаще гематурия сочетается с лейкоцитурией, дизурическими явлениями, а также выраженной интоксикацией. В этих случаях чаще речь идет об инфекции мочевой системы как одном из проявлений септического процесса. При этом возможны апостематозный нефрит, карбункул почки и пиелонефрит. Если гематурия сочетается с отеками и олигурией — возможно наличие тромбоза почечных вен. При нефромегалии в сочетании с гематурией и протеинурией необходимо исключить наличие опухоли. Гематурическим синдромом может проявляться в первые дни жизни ребенка идиопатическая кальциурия с последующим развитием уролитиаза.
Лечение и профилактика. При развитии нефрологической патологии у новорожденного и ребенка первых месяцев жизни оптимально проводить лечение в палате интенсивной терапии с контролем за основными жизненными параметрами, причем немаловажную роль играют правильно налаженный режим питания (грудное молоко) и инфузионно вводимые контролируемые жидкость и необходимые электролиты, так как склонность к экси-козу может смениться гипергидратацией и наоборот, гипергидратация — дегидратацией.
Инфекция мочевой системы, будучи проявлением общесептического процесса, требует использования антибиотиков направленного действия. Хороший эффект оказывает амоксициллин от 20 до 50 мг/кг в сутки внутримышечно 2 раза в день, который следует применять не менее 14 дней. При генерализованной инфекции возможно сочетание амоксициллина с гентамицином в дозе 6 мг/кг в сутки 2 раза. Следует помнить о нефротоксичности гентамицина и ограничивать срок его использования. При обструктивной уропатии желательно не откладывать хирургическое вмешательство. При наличии признаков нефротического синдрома, связанного с внутриутробным инфицированием токсоплазмозом, цитомегаловирусом, сифилисом, наряду с использованием глюкокортикоидов обязательно лечение специфической инфекции. Целесообразно использовать также такие иммуномодуляторы, как реаферон.
Профилактика патологии новорожденного — это контролируемое ведение беременности со своевременным УЗИ, позволяющим выявить отклонения от правильного развития плода, своевременное лечение женщин до беременности по поводу хронических инфекционных процессов. Профилактика заболеваний OMC у детей старшего возраста и взрослых предусматривает активное лечение патологии OMC у новорожденного и ребенка первых месяцев жизни.
26.01.2018