Приобретенная кистозная болезнь почек

26.01.2018
Приобретенная кистозная болезнь почек (ПКБП), впервые описанная М. Dunnill и соавт., представляет собой одно из осложнений хронической уремии, которое независимо от первичного заболевания почек нередко встречается у больных с предтерминальной ХПН, но особенно часто во время лечения гемодиализом. По данным О. Miskisch и соавт., ее выявляют у 35 % больных перед началом гемодиализа, а через 8 лет лечения — практически в 100 % случаев.

Согласно данным I. Ishikawa, размер почек у больных в течение первых 3 лет лечения гемодиализом уменьшается, а затем у большинства из них начинает увеличиваться вследствие кистозной трансформации, которую авторы с помощью компьютерной томографии (KT) обнаружили у 86 из 96 больных после 3 лет лечения гемодиализом.

При кистозной трансформации у больных с ХПН вследствие гломерулонефрита, пиелонефрита и других заболеваний в почках преимущественно в корковом веществе начинают обнаруживать многочисленные кисты, заполненные серозной или геморрагической жидкостью, pH которой обычно несколько ниже pH плазмы, имеющие в отличие от наследственного поликистоза сравнительно небольшие размеры (от 0,5 до 3 см).

Как показали микродиссекционные и микроскопические исследования, кисты развиваются из дилатированных мешкообразно расширенных канальцев и окружены утолщенной базальной мембраной, коллагеновыми и эластическими волокнами. Изнутри кисты выстланы кубическим или цилиндрическим эпителием с явлениями папиллярной или аденоматозной пролиферации, и в ряде случаев вместо жидкости они содержат органический ШИК-положительный материал, имеющий фибриллярную структуру.

Тщательные исследования, выполненные с помощью сканирующей и трансмиссивной электронной микроскопии, показали, что кубический эпителий, выстилающий кисты, аналогичен эпителию проксимальных канальцев, а цилиндрический — эпителию дистальных канальцев и собирательных трубочек. Нередко эпителиальные структуры встречаются в необычных местах. Например, тубулярный эпителий вместе с базальной мембраной выявляют в венулах, венах и почечных нервах, а в некоторых канальцах он замещен клетками, напоминающими метанефрий с картинами митоза.

Причины кистозной трансформации почек у больных уремией не известны. У больных, не лечившихся гемодиализом, определенное значение в развитии кист имеют ишемия почечной ткани и обструкция канальцев кристаллами различных солей, главным образом оксалатов, амилоидными конкрециями, а также развитие фиброза в окружающем канальцы интерстиции.

У крыс ПКБП развивается под воздействием дифениламина и дифенилтиазола, нордигидрогваретовой кислоты, цисплатина. He исключено, что почки больных таким образом реагируют на пока не идентифицированные метаболиты, задерживающиеся в крови при уремии. У больных, находящихся на лечении гемодиализом, наряду с этими факторами в индукции ПКБП, по-видимому, участвуют вещества, высвобождающиеся из диализной аппаратуры. Во всяком случае длительное вскармливание крыс эфирами фталата, содержащимися в гемодиализаторах, способствует образованию множественных кист и нарушению функции почек. В то же время кистозная трансформация почек описана также у больных, которым проводили перитонеальный диализ.

У мужчин ПКБП возникает чаще, чем у женщин. I.Ishikawa и соавт. считают, что эндогенные гормональные субстанции имеют значение в происхождении ПКБП у человека.

В последнее время широкую известность приобрела гипотеза, объясняющая развитие ПКБП и злокачественных новообразований единым патогенетическим механизмом. Согласно этой гипотезе, потеря критической массы нефронов приводит к усилению продукции ренотропного фактора (РФ), вызывающего гиперплазию функционирующих клубочков, канальцев и собирательных трубочек. Длительная стимуляция почечных структур РФ вызывает их изменение, образование кист, а в ряде случаев — злокачественных опухолей. Очевидно, лечение гемодиализом и перитонеальным диализом не элиминирует РФ, в то время как после успешной трансплантации почки уменьшается размер собственных почек реципиента и кист.

Кистозная трансформация почек сопровождается рядом осложнений, основными из которых являются гематурия, ретроперитонеальные кровотечения и, как упоминалось, злокачественные новообразования.

В целом, несмотря на иммунодепрессивное влияние уремии, что является важнейшим предрасполагающим фактором злокачественного роста, злокачественные новообразования в различных органах, за исключением почек, образуются у больных с ХПН не чаще, чем у лиц соответствующего возраста в общей популяции. В то же время ПКБП создает определенные предпосылки для развития злокачественных опухолей почек.

Согласно данным I. Ishikawa, аденокарциномы встречаются в кистозно-измененных почках у 1,5 % больных, находящихся на лечении гемодиализом, что существенно превышает частоту возникновения опухолей почек в популяции.

Мы также наблюдали развитие злокачественных новообразований на фоне ПКБП у 2 пациентов из числа всех больных, лечившихся в течение последних нескольких лет в нашем центре гемодиализа. Интересно, что у обоих больных основным клиническим признаком опухоли являлась пара неопластическая миопатия и у 1 больного — лихорадка.

Диагноз ПКБП и опухолей почки устанавливают на основании ультразвукового исследования и KT почек, однако опухоли небольших размеров не всегда можно выявить с помощью этих методов.

Имеется ряд особенностей лечения больных с ПКБП. В случае ретроперитонеального кровотечения при неэффективности гемостатической терапии прибегают к эмболизации почечных артерий или нефрэктомии. Больным, находящимся на лечении гемодиализом более 3 лет, необходимо ежегодно проводить компьютерное или ультразвуковое исследование почек. Опухоли почек диаметром менее 3 см редко метастазируют, поэтому при обнаружении небольшой опухоли (диаметром менее 3 см) рекомендуется повторять эти исследования каждые полгода или чаще.

При увеличении размеров опухоли проводят нефрэктомию. При выявлении опухоли почки у предполагаемого реципиента почечного трансплантата показана срочная бинефрэктомия независимо от ее размера.

У больных с ПКБП с большими размерами кист, как и при наследственном поликистозе, фиксируют более высокие значения гемоглобина и гематокрита.