Нарушение промежуточного жирового обмена

10.08.2016
Одним из важнейших нарушений промежугочного обмена жиров является усиление кетогенеза. Кетоновые тела, образующиеся в процессе β-окисления жирных кислот, занимают одно из центральных мест в системе обеспечения организма энергией, конкурируя относительно этого с глюкозой. При невозможности использования глюкозы в качестве источника энергии в организме усиливаются липолиз и кетогенез, развивается кетоацидоз. Такой кетоацидоз можно наблюдать и в физиологических условиях (физическая работа, эмоциональное напряжение, поздние сроки беременности); он непродолжительный, а уровень кетоновых тел в крови не превышает 0,1 мкмоль/л, поскольку происходит быстрая утилизация их как энергетического сырья (физиологический кетоацидоз). В случае патологического кетоацидоза интенсивность образования кетоновых тел превышает скорость их утилизации. Как правило, это происходит в результате усиления липолиза в жировой ткани, когда печень не использует все жирные кислоты для синтеза триглицеридов и часть их вовлекается в процесс β-окисления и кетогенеза. Таково происхождение кетоацидоза при голодании, сахарном диабете. При значительном накоплении кетоновых тел в крови (свыше 0,1 мкмоль/л, а иногда — до 20 мкмоль/л) возникает угроза жизни в результате метаболического ацидоза.