Нарушение белкового состава крови

10.08.2016
Изменениями количественного и качественного соотношения белков крови сопровождаются почти все патологические состояния, а также врожденные дефекты синтеза белков. Такие нарушения могут проявляться изменением общего количества белков (гипопротеинемия, гиперпротеинемия) или соотношением отдельных, в том числе и белковых фракций (диспротеинемия), на фоне нормальной концентрации общего белка в крови.

Гипопротеинемия возникает большей частью в результате уменьшения количества альбуминов; может быть приобретенной (при голодании, патологии печени, нарушенном всасывании белков) и наследственной. Также ее причиной служат выход белков из кровеносного русла (крово- и плазмопотеря, экссудация, транссудация) и потеря белков с мочой (протеинурия).

Гиперпротеинемия бывает преимущественно относительной (сгущение крови). Абсолютная гиперпротеинемия обычно обусловлена повышением уровня глобулинов (как правило, γ-глобулинов) вследствие активации синтеза иммуноглобулинов при миеломной болезни.

Диспротеинемия носит как приобретенный, так и наследственный характер. Условно различают дисглобулинемию, дисгаммаглобулинемию и дисиммуноглобулинемию. При последней белковый состав крови является лишь отображением общей перестройки иммунной системы, в первую очередь ее гуморального звена. Примерами наиболее часто диагностируемой диспротеинемии могут быть гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, гипотрансферринемия, гипопротромбинемия, гипофибриногенемия в результате нарушения функций печени.

Изменения γ-глобулинов могут быть количественными и качественными. Качественно измененные γ-глобулины называются парапротеинами. Они относятся к иммуноглобулинам и преимущественно являются продуктами патологических клонов плазмоцитов, вырабатывающих антитела или отдельные их цепи (тяжелые, легкие). Увеличение их количества в крови — моноклональная гипергамма-глобулинемия — большей частью наблюдается при пролиферации соответствующих клонов плазмоцитов, обусловленной преимущественно опухолевым происхождением патологического процесса (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема). Разновидностью парапротеинов являются также криоглобулины — патологические протеины со свойствами иммуноглобулинов, преципитируемые при охлаждении.