Недостаточность антиневротического витамина B1

10.08.2016
Гиповитаминоз тиамина (витамин B1) проявляется главным образом поражением периферической и центральной нервной системы. Развивается полиневрит с нарушением периферической чувствительности, которая сопровождается ощущением ползания мурашек и возникновением невралгии. Характерны потеря памяти на недавние события, головная боль, раздражительность, снижение аппетита, тошнота, запоры. Кроме того, развивается слабость миокарда, проявляющаяся тахикардией даже при незначительных нагрузках.

Патогенное действие недостатка витамина В1 объясняется прежде всего нарушением окислительного декарбоксилирования пирувата и α-кетоглутарата с частичной блокировкой обмена углеводов, который сопровождается энергодефицитом и накоплением пировиноградной и α-кетоглутаровой кислот с развитием метаболического ацидоза. Нарушение метаболизма углеводов активирует катаболизм белков и жиров, что приводит к снижению массы тела и мышечной атрофии, а у детей — к задержке роста. Особая чувствительность нервной ткани к недостатку тиамина объясняется тем, что основным энергетическим источником для нервных клеток является глюкоза. Питание преимущественно пищей, обогащенной углеводами, и употребление на этом фоне морепродуктов, которые содержат фермент тиаминазу, разрушающий тиамин, усиливает недостаточность витамина B1.

Авитаминоз B1 описан как болезнь бери-бери, что в переводе с индийского языка означает “овца”. Это связано с изменением походки больных. Другое название — кандальная болезнь — возникло потому, что ею часто болели узники в южных странах, которых кормили почти исключительно очищенным рисом, не содержащим тиамин. Выделяют две формы болезни: сухую (нервно-паралитическую) с развитием параличей и атрофией мышц и отечную (сердечную) в зависимости от преобладания поражения нервной или сердечно-сосудистой системы.

К врожденным нарушениям обмена тиамина относятся:

• синдром Вернике—Корсакова, основой которого является уменьшение сродства фермента транскетолазы к тиаминпирофосфату. Для этого синдрома характерны кровоизлияния в головной мозг с развитием офтальмоплегии, нистагма, атаксии, апатии, дезориентации, характерной для энцефалопатии Вернике. В случае прогрессирования болезни присоединяются ретроградная амнезия, неспособность усваивать новую информацию, болтливость, идентифицируемые как признаки психоза Корсакова. Приобретенная форма этого синдрома часто наблюдается у больных хроническим алкоголизмом;

• подострая некротизирующая энцефалопатия возникает при нарушении образования в головном мозге тиаминтрифосфата. Болезнь проявляется потерей аппетита, рвотой, затруднением сосания. Дети грудного возраста теряют способность держать голову, у них развиваются многочисленные неврологические расстройства. Без лечения болезнь заканчивается летально в течение первых лет жизни.