Недостаточность фолиевой кислоты

10.08.2016
Натуральная фолиевая кислота (витамин B9) плохо всасывается и очень быстро разрушается при термической обработке, консервировании и длительном хранении продуктов питания. Способность к депонированию у взрослых ограничивается 5—20 мг, чего хватает на 1—3 мес. Организм плода способен активно извлекать фолацин из материнской крови, поэтому его концентрация в крови плода в 2— 8 раз выше, чем у беременной. Тем не менее у недоношенных детей запасы фолиевой кислоты очень ограничены. В крови фолацин переносится специальным транспортером в виде N5-метилтетрагидрофолиевой кислоты (N5-метил-ТГФК); в клетках она деметилируется при участии витамина B12 до коферментной формы фолиевой кислоты — тетрагидрофолата, который один способен депонироваться в цитоплазме. Без витамина B12 фолиевая кислота теряется организмом.

В основе патогенеза недостаточности фолиевой кислоты лежит нарушение межмолекулярного переноса одноуглеродных фрагментов, которое приводит к блокаде реакции преобразования гомоцистеина в метионин с возникновением гипергомоцистеинемии, а также к снижению синтеза нуклеотидов и нуклеиновых кислот, что обусловливает нарушение деления клеток.

К основным клиническим признакам недостаточности витамина B9 относятся гиперхромная мегалобластная макроцитарная анемия; лейко- и тромбоцитопения с появлением в крови гиперсегментированных многоядерных лейкоцитов; воспалительно-атрофические процессы в слизистой оболочке пищеварительного канала (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Наблюдаются общая слабость, диарея, стеатоз печени, раннее развитие атеросклероза, раздражительность, ухудшение памяти, враждебность.

К врожденным нарушениям обмена фолиевой кислоты относятся:

• мегалобластная анемия вследствие врожденного нарушения всасывания фолатов с задержкой психического развития;

• мегалобластная анемия вследствие дефекта фолатредуктазы, что нарушает преобразование фолиевой кислоты в N-формил-ТГФК. Заболевание прогрессирует медленно, без неврологической симптоматики;

• мегалобластная анемия вследствие недостаточности формиминотрансферазы, при которой нарушается образование из гистидина формимино-ТГфК. Заболевание проявляется в течение первого года жизни ребенка и характеризуется задержкой умственного и физического развития.