Недостаточность витамина E

10.08.2016
Гиповитаминоз E чаще всего возникает у недоношенных и детей с гипотрофией, у которых наблюдаются недостаточное депонирование токоферолов и плохое их всасывание. Экзогенная недостаточность витамина E развивается у малышей при искусственном вскармливании, особенно в случае избытка полиненасыщенных жирных кислот и дефицита белка в рационе. Эндогенную недостаточность токоферолов обусловливают все заболевания печени, поджелудочной железы и тонкой кишки, которые ухудшают переваривание и всасывание липидов. Развитие гиповитаминоза возможно и при нарушении его транспорта.

В основе патогенеза гиповитаминоза E лежат снижение антиоксидантной защиты клеточных мембран, активация ПОЛ, замедление восстановления витамина А и убихинона, что вызывает повреждение клеток с высокой активностью окислительных процессов, которые образуют большое количество активных кислородных радикалов. Прежде всего к таким клеткам относятся эритроциты, нейроны и миоциты, а также сперматогенный эпителий, клетки эмбриона, гепатоциты и нефроциты.

Клинически гиповитаминоз E у новорожденных проявляется гемолитической анемией, а у детей старше 1 года — миодистрофией с креатинурией и отложением сфинголипидов в мышцах, демиелинизацией аксонов ЦНС, что сопровождается атаксией, нарушением проприоцептивной чувствительности, гипоэстезией, дизартрией, гипорефлексией. При выраженном дефиците витамина возможны некроз печени и размягчение участков головного мозга. У экспериментальных животных возникает бесплодие, которое лечится с помощью токоферола.

К врожденным нарушениям обмена витамина E относятся:

• акантоцитоз (эритроцит имеет форму листа аканта; шпоровидная клетка) — наследственная гемолитическая анемия, сопровождающаяся мышечной слабостью, атаксией и пигментной ретинопатией. В основе патогенеза лежит наследственное нарушение синтеза одного из структурных белков хиломикронов и липопротеидов, которые транспортируют витамин Е. Отсутствие хиломикронов нарушает всасывание витамина, а недостаток ЛПОНП — транспорт токоферолов к тканям;

• наследственный дефект токоферолсвязывающего белка, который связывает витамин E в печени и включает его в состав липопротеидов. Болезнь проявляется атаксией и мышечной дистрофией.