Эритроцитоз

13.08.2016
Эритроцитоз — увеличение в крови количества эритроцитов свыше 6 Т/л (6,0*10в12/л), гемоглобина — более 10,85 ммоль/л (175 г/л), гематокритного числа — более 0,52.

Классификация. По этиологии выделяют эритроцитоз приобретенный и наследственный.

По механизму возникновения эритроцитоз подразделяют на:

• абсолютный (истинный), обусловленный усилением эритропоэза в костном мозге и увеличением массы циркулирующих эритроцитов (в норме — 28—36 мл/кг).

Абсолютный эритроцитоз в свою очередь подразделяют на первичный (в виде самостоятельных болезней) и вторичный (симптоматический), а последний — на физиологический (компенсаторный) и патологический;

• относительный (ложный) — перераспределительный и гемоконцент-рационный.

При относительном эритроцитозе увеличение количества эритроцитов в единице объема крови является результатом уменьшения объема плазмы или выхода эритроцитов из депо и поэтому не сопровождается увеличением количества ретикулоцитов в крови.

Этиология. Причиной первичного абсолютного эритроцитоза, как правило, служит наследственное, генетически детерминированное усиление эритропоэза. Такой эритроцитоз может быть вызван генетически обусловленным дефицитом в эритроцитах 2,3-дифосфоглицерата (регулятор оксигенации и дезоксигенации гемоглобина). При этом повышается сродство гемоглобина к кислороду и уменьшается передача его тканям. Развивается тканевая гипоксия, стимулируется продукция эритропоэтина, под влиянием которого усиливается эритропоэз.

Известен родственный эритроцитоз с доброкачественным течением и доминантным или рецессивным наследованием.

Причинами вторичного абсолютного (приобретенного) эритроцитоза, возникающего при усилении эритропоэза вследствие повышенной продукции эритропоэтина преимущественно в почках, являются:

• гипоксическая, респираторная, циркуляторная, гемическая гипоксия при горной болезни, хронических болезнях органов дыхания и сердечно-сосудистой системы, мет- и карбоксигемоглобинемии;

• локальная гипоксия почек вследствие их ишемии (гидронефроз, поликистоз почек, стеноз почечных артерий);

• гиперпродукция эритропоэтина некоторыми опухолями (гипернефрома, рак печени, фибромиома матки, гемангиобластома мозжечка);

• возбуждение симпатического отдела нервной системы, гиперфункция некоторых эндокринных желез (щитовидной, надпочечников и др.).

Кроме того, возможна опухолевая трансформация эритроидных клеток с усилением их пролиферации, не зависящей от эритропоэтина (при болезни Вакеза).

Болезнь Вакеза (истинная полицитемия) относится к миелопролиферативным болезням с одновременным увеличением количества эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов, что связано с опухолевым поражением клетки — предшественника миелопоэза, но с преобладающей дифференциацией в эритроидном направлении.

Относительный эритроцитоз возникает под действием причинных факторов, обусловливающих обезвоживание организма или выход воды из крови в ткани, а также выход крови из депо при острой гипоксии, когда наблюдается полицитемическая гиперволемия.

Патогенез. При абсолютном эритроцитозе интенсивная продукция эритропоэтина приводит к усилению эритропоэза с дальнейшим увеличением в крови количества циркулирующих эритроцитов, уровня гемоглобина, гематокритного числа. При этом наблюдается увеличение ОЦК (полицитемическая гиперволемия), повышение вязкости крови, замедление скорости кровотока, нарушение функции сердечно-сосудистой системы. Повышается артериальное давление, наблюдаются полнокровие внутренних органов, гиперемия кожи и слизистых оболочек, усиливается тромбообразование, иногда развивается ДВС-синдром, нарушается микроциркуляция.

В случае приобретенного абсолютного эритроцитоза в условиях гипоксии изменения в крови часто носят компенсаторный характер, способствуют улучшению снабжения тканей кислородом. С прекращением действия этиологического фактора количество эритроцитов и уровень гемоглобина нормализуются. Однако эритроцитоз, возникающий вследствие опухолевой пролиферации клеток эритроцитарного ряда, не имеет компенсаторного значения.