Нарушение двигательной функции нервной системы

При участии нервной системы происходят осуществление и регуляция соматической двигательной активности — как непроизвольной (рефлекторной), так и произвольной.

Как известно, сокращение скелетных мышц, его сила, продолжительность, скорость зависят от уровня возбуждения α-мотонейронов спинного мозга. К каждому мотонейрону поступают многочисленные импульсы от чувствительных нервов, нейронов, расположенных в различных сегментах спинного мозга, стволе головного мозга, мозжечке, базальных ядрах, коре головного мозга. Эти нервные структуры регулируют активность мотонейронов как непосредственно, так и влияя на интернейроны спинного мозга (в частности, на тормозящие клетки Реншоу) и γ-мотонейроны. Последние способы активировать сокращение внутриверетенных (интрафузальных) мышечных волокон, центральные участки которых оплетены спиралевидными нервными окончаниями чувствительных волокон. При возбуждении γ-мотонейронов интрафузальные волокна сокращаются, спиралевидные окончания растягиваются, что приводит к их возбуждению, которое передается через чувствительные нейроны на α-мотонейроны, вследствие чего возникает тоническое сокращение мышц. Большинство регулирующих влияний в различных разделах нервной системы на тонус мышц осуществляется посредством γ-мотонейронов. Эти влияния регулируют осанку и координируют деятельность различных групп мышц при выполнении целенаправленного двигательного акта.

Двигательные расстройства возникают вследствие повреждения указанных отделов ЦНС, а также нарушения проведения импульсов по двигательным нервам, передачи импульсов с нерва на мышцу.

Нарушения двигательной активности сопровождаются различными симптомами гипокинезии и гиперкинезии.

Формами гипокинезии являются паралич (потеря движений) и парез (ослабление движений). Паралич мышц одной половины тела носит название гемиплегии, обеих верхних или нижних конечностей — параплегии, всех конечностей — тетраплегии. В зависимости от патогенеза паралича тонус пораженных мышц может быть либо утраченным — вялый паралич, либо повышенным — спастический паралич. Различают также паралич периферический и центральный

Периферический паралич возникает при повреждении α-мотонейронов спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов, а также при повреждении их отростков (периферических двигательных нервов). Он характеризуется утратой рефлексов, гипотонией и атрофией мышц.

Центральный паралич развивается при поражении пирамидных путей на различных уровнях ЦНС, которое приводит к угнетению тормозных влияний нервных центров на γ-мотонейроны или усилению возбуждающих влияний на α-мотонейроны соответствующих мышц. При этом повышение тонуса мышц и усиление мышечных рефлексов (гиперрефлексия) сопровождаются невозможностью произвольных движений в зоне иннервации пораженных нервных путей.

Кроме того, различают рефлекторный паралич, обусловленный тем, что в случае повреждения чувствительного нерва идущие от него импульсы к α-мотонейронам вызывают длительное тоническое сокращение мышцы.

Двигательные расстройства вследствие патологии нервно-мышечных синапсов и двигательных нервов. Нервно-мышечный синапс относится к холинергическим. В нем могут возникать все патологические процессы, рассмотренные ранее.

Одним из примеров нарушения нервно-мышечной передачи в условиях патологии является миастения. При этом наблюдаются мышечная слабость и быстрая утомляемость многих скелетных мышц больного, в том числе мимических, глазодвигательных, глотательных и др. Болезнь возникает вследствие образования антител к никотиновым холинорецепторам. Эти антитела связываются с рецепторами постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса, после чего рецепторы устраняются с поверхности мембраны путем эндоцитоза.

Мышечная слабость наблюдается также при синдроме Ламберта—Итона вследствие образования антител к одному из кальциевых каналов нервных окончаний терминальной пластинки. Это обусловливает уменьшение поступления Ca2+ к нервному окончанию и выделение последним меньшего количества ацетилхолина.

В случае повреждения двигательных нервов развивается паралич мышц, иннервируемых этими нервами, исчезают все рефлексы, мышцы становятся атоническими (вялый паралич) и со временем атрофируются. В эксперименте такой тип двигательных расстройств обычно наблюдается после перерезки передних корешков спинномозговых нервов или периферического нерва.

Двигательные расстройства вследствие нарушения функций спинного мозга. В эксперименте нарушения функций спинного мозга можно воссоздать его перерезкой. У позвоночных это обусловливает глубокое угнетение рефлекторной активности, связанной с нервными центрами, расположенными ниже места перерезки, — спинальный шок. При этом развивается гиперполяризация спинальных мотонейронов. Продолжительность и тяжесть такого состояния у разных животных неодинаковы, однако они тем больше, чем выше развитие животных. У лягушек шок длится несколько минут, у собак, кошек — несколько часов, у обезьян — несколько дней, у человека — приблизительно 2 нед.

Клиническая картина шока зависит от уровня перерезки. Перерезка, выполненная ниже продолговатого мозга, обусловливает полное прекращение дыхания и резкое снижение давления крови, поскольку в таком случае жизненно важные центры полностью отделяются от эффекторных органов. Перерезка спинного мозга на уровне пятого шейного сегмента не нарушает дыхание. Это объясняется тем, что и дыхательный центр, и ядра, иннервирующие дыхательные мышцы, остаются выше места перерезки, однако не теряют связи с ними, поддерживая ее с помощью диафрагмальных нервов.

Спустя некоторое время после исчезновения признаков спинального шока рефлекторные реакции восстанавливаются и даже усиливаются. При раздражении кожи у экспериментальных животных вследствие иррадиации возбуждения в спинном мозге рефлексы теряют нормальную ограниченность и локализацию. Наблюдается иррадиация импульсов к автономным центрам, что может вызвать опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки, изменение артериального давления (масса-рефлекс) и т. д.

Восстановление рефлексов и гиперрефлексия могут быть связаны с развитием чрезмерной денервационной чувствительности к нервным медиаторам, выделяемым спинальными нейронами. Возможно также образование дополнительных коллатералей от имеющихся нервных клеток спинного мозга с формированием возбудимых окончаний на интер- и мотонейронах.

Двигательные расстройства вследствие нарушения функций ствола головного мозга. Для изучения двигательных расстройств, обусловленных нарушениями функций различных структур головного мозга, которые осуществляют высший двигательный контроль, чаще всего перерезают головной мозг на разных его уровнях.

После перерезки мозга между нижними и верхними бугорками покрышки среднего мозга наблюдается резкое повышение тонуса мышц-разгибателей — децеребрационная ригидность. Чтобы согнуть конечность в суставе, необходимо приложить значительные усилия. В определенной стадии сгибания сопротивление внезапно слабеет — это реакция удлинения. Если после реакции удлинения несколько разогнуть конечность, сопротивление сгибанию восстанавливается — реакция укорочения. Развитие децеребрационной ригидности связано с резким усилением импульсации мотонейронами. Повышение мышечного тонуса имеет рефлекторное происхождение: после перерезки задних канатиков спинного мозга мышечный тонус соответствующей конечности слабеет.

Патогенез децеребрационной ригидности очень сложный. Известно, что и тонические, и фазовые рефлексы регулируются ретикулярной формацией, в которой есть две разные по своей функции зоны. Одна из них, большая, охватывает участок от гипоталамуса до продолговатого мозга. Раздражение нейронов данной зоны усиливает тоническое сокращение скелетных мышц, что объясняется активацией γ-мотонейронов. Вторая зона занимает лишь переднемедиальную часть продолговатого мозга. Возбуждение нейронов этой зоны вызывает торможение спинномозговых рефлексов и снижение мышечного тонуса. Функция нейронов второй зоны поддерживается импульсацией от мозжечка, а также от коры головного мозга через экстрапирамидные пути. Активность первой зоны обеспечивается афферентной импульсацией от чувствительных нейронов спинного и вестибулярных ядер продолговатого мозга. Эти ядра играют важную роль в поддержании мышечного тонуса, и в случае их разрушения у подопытных животных децеребрационная ригидность мышц на соответствующей стороне резко слабеет.

После рассечения ствола головного мозга между нижними и верхними бугорками покрышки среднего мозга два из трех участков, руководящих ингибирующим центром ретикулярной формации, остаются выше места пересечения и их влияние прекращается. Влияние активирующего участка сохраняется и, поскольку активность тормозящих нейронов ретикулярной формации снижена, баланс между активирующими и тормозящими импульсами, которые влияют на γ-мотонейроны, смещается в сторону их стимуляции. Результатом этого являются усиление импульсации из нервно-мышечных веретен, активация α-мотонейронов и повышение мышечного тонуса.

Двигательные расстройства вследствие нарушения функций мозжечка. Мозжечок — это высокоорганизованный центр, который осуществляет регулирующее влияние на функцию мышц. К нему поступает поток импульсов от рецепторов мышц, суставов, сухожилий и кожи, а также от органов зрения, слуха и равновесия. От ядер мозжечка нервные волокна распространяются к гипоталамусу, красному ядру среднего мозга, вестибулярным ядрам и ретикулярной формации ствола головного мозга. Посредством этих путей мозжечок влияет на двигательные центры, начиная от коры головного мозга и заканчивая спинномозговыми мотонейронами. Мозжечок определяет целостность двигательного акта, коррегирует двигательные реакции организма, обеспечивая их точность, что особенно ярко проявляется при непроизвольных движениях. Основная его функция — согласование фазовых и тонических компонентов двигательного акта, силы и скорости сокращения мышц.

После поражения мозжечка у человека или удаления его у экспериментальных животных возникает ряд типичных двигательных нарушений. В первые дни после удаления мозжечка резко повышается тонус мышц, особенно разгибательных. Однако затем он, как правило, резко снижается, и развивается атония. Спустя длительное время атония может смениться гипертонией. Таким образом, в данном случае речь идет о нарушении мышечного тонуса, что, очевидно, обусловлено отсутствием регулирующего влияния мозжечка, в частности его передней доли, на у-мотонейроны спинного мозга.

У животных, лишенных мозжечка, мышцы не способны к тетаническому сокращению. Это проявляется постоянным дрожанием и покачиванием туловища и конечностей животных (астазия). Механизм данного нарушения заключается в том, что при отсутствии мозжечка не происходит торможение проприоцептивных рефлексов и каждое мышечное сокращение возбуждает проприорецепторы, вызывая новый рефлекс.

У таких животных нарушается и координация движений (атаксия). Нарушение способности выполнять тонкие и точные движения у человека проявляется в функции речи; она становится монотонной, отрывистой — скандированной. Движения теряют плавность (асинергия), становятся неуклюжими, очень жесткими, размашистыми, что свидетельствует о нарушении взаимосвязи силы и скорости сокращения с направлением движения (дисметрия). Развитие атаксии и дисметрии обусловлено нарушением регулирующего влияния мозжечка на активность нейронов коры головного мозга. При этом изменяется характер импульсов, посылаемых корой по кортикоспинальным путям, вследствие чего кортикальный механизм непроизвольных движений не может достичь нужного объема.

Одним из характерных симптомов нарушения функции мозжечка является замедление непроизвольных движений вначале и резкое усиление их под конец. При попытках выполнить определенное произвольное движение возникает тремор конечностей. Теряется способность внезапно прекращать выполняемое движение, что лежит в основе адиадохокинезии — невозможности быстро изменять направление движения конечности на противоположное.

При удалении клочково-узелковой доли мозжечка у обезьян нарушается равновесие. В положении лежа у животного не обнаруживают никаких нарушений. Однако сидеть оно может, лишь прислонившись к стене, а стоять и вовсе не в состоянии (абазия). Спинальные рефлексы, рефлексы положения тела и непроизвольные движения при этом не нарушаются.

Еще одним характерным симптомом, возникающим после удаления мозжечка, является астения (легкая утомляемость).

Двигательные расстройства вследствие нарушения функций пирамидных (кортикоспинальных) и экстрапирамидных путей. Пирамидная система вкючает в себя большие пирамидные клетки коры головного мозга, от которых отходят нервные волокна, формирующие латеральный кортикоспинальный и вентральный пути. Волокна вентрального пути не переходят на противоположную сторону спинного мозга и оканчиваются на интернейронах, которые образуют синапсы на мотонейронах, иннервирующих мускулатуру осевого скелета и проксимальных отделов конечностей.

Волокна латерального пути (составляющие 80 % всех волокон пирамидной системы) на уровне продолговатого мозга переходят на противоположную сторону спинного мозга и оканчиваются непосредственно на α-мотонейронах, которые иннервируют мускулатуру дистальных отделов конечностей и регулируют тонкие и точные движения.

В эксперименте для того, чтобы освободить мотонейроны от влияний пирамидных клеток, проводят одно- или двустороннюю перерезку пирамидных путей. При этом у животных утрачиваются или значительно нарушаются постановочные и прыгательные рефлексы, а также царапанье, удары лапой и т. д. Односторонняя перерезка пирамидного пути у обезьян показала, что животные очень редко и как бы неохотно пользуются конечностью, которая потеряла связь с пирамидной системой. Пораженная конечность приходит в движение лишь после сильного возбуждения и выполняет простые, стереотипные движения (хождение, лазанье и др.). Нарушаются тонкие движения пальцев, животные не в состоянии взять предмет. После двусторонней перерезки пирамидных путей непроизвольные движения могут осуществляться только при участии экстрапирамидной системы и через несколько недель двигательные реакции у обезьяны восстанавливаются, однако все движения она выполняет очень неохотно.

При повреждении пирамидальных путей вначале возможны гипотонус и утрата рефлексов, которые вскоре сменяются гипертонусом, гиперрефлексией и появлением патологических рефлексов из-за отсутствия тормозящего влияния коры большого мозга на мотонейроны.

Экстрапирамидные пути заканчиваются в базальных ядрах коры головного мозга, красном ядре среднего мозга, клетках ретикулярной формации и, очевидно, в других подкорковых структурах. От них импульсы по многочисленным нервным путям передаются в мотонейроны продолговатого и спинного мозга. Есть основания предполагать, что все тормозящие влияния коры головного мозга на мотонейроны спинного мозга осуществляются посредством экстрапирамидной системы. Это действие распространяется как на фазовые, так и на тонические рефлексы.

К базальным ядрам относятся такие структуры, как хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар, гипоталамическое ядро (тело Льюиса) и черная субстанция. Хвостатое ядро и скорлупа образуют полосатое тело, а скорлупа и бледный шар — чечевицеобразное ядро. В базальных ядрах действуют три биохимически различные системы: дофаминергическая — между черной субстанцией и полосатым телом; внутриполосатая холинергическая система; ГАМК-эргическая система, соединяющая полосатое тело с бледным шаром и черной субстанцией.

Одной из функций бледного шара является торможение ядер экстрапирамидной системы, расположенных ниже, в частности, красного ядра среднего мозга. При повреждении бледного шара значительно повышается тонус скелетных мышц, что объясняется освобождением красного ядра от тормозящих влияний бледного шара. Поскольку через бледный шар проходят рефлекторные дуги, которые обусловливают вспомогательные движения, сопровождающие двигательный акт, то при его повреждении развивается гипокинезия — движения становятся скованными, неуклюжими, однообразными, исчезает активность мимических мышц.

Полосатое тело посылает эфферентные импульсы преимущественно в бледный шар, регулируя и частично тормозя его функции. Этим, возможно, объясняется тот факт, что при повреждении полосатого тела возникают симптомы, противоположные наблюдаемым при поражении бледного шара. Характерны различные виды гиперкинезии, в частности, усиление вспомогательных движений при сложном двигательном акте. Кроме того, могут развиться атетоз и хорея. Атетоз проявляется медленными червеобразными движениями, преимущественно верхних конечностей, прежде всего пальцев. При этом в сокращении одновременно принимают участие мышцы-агонисты и мышцы-антагонисты. Хорея характеризуется быстрыми размашистыми неритмичными движениями конечностей, головы и туловища.

Такие двигательные расстройства наблюдаются, в частности, при хорее Гентингтона, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу и симптомы которой начинают проявляться преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. При данной патологии повреждаются ГАМК-эргические и холинергические нейроны хвостатого ядра и скорлупы чечевицеобразного ядра.

Черная субстанция принимает участие в регуляции пластического тонуса и имеет важное значение для выполнения мелких движений пальцев рук, требующих большой точности и тонкой регуляции тонуса. При повреждении черной субстанции мышечный тонус повышается.

Дегенерация дофаминергических нейронов черной субстанции вызывает дрожательный паралич (болезнь Паркинсона), который развивается преимущественно у лиц пожилого возраста вследствие стойкого снижения уровня дофамина и уменьшения количества дофаминовых рецепторов в базальных ядрах. При этом возникает дисбаланс процессов возбуждения и торможения в базальных ядрах вследствие потери дофаминергического ингибирования скорлупы.

Для паркинсонизма характерны не только гипокинетические, но и гиперкине-тические проявления двигательных нарушений. К гипокинетическим относятся акинезия (затруднение начала движения и ослабление спонтанных движений) и брадикинезия (замедление движений) на фоне повышения мышечного тонуса (ригидность мышц). Гиперкинезия сопровождается тремором конечностей и туловища, который наблюдается в состоянии покоя и исчезает во время движений, обусловленных регулярными сокращениями мышц-антагонистов.

Поскольку при паркинсонизме повышается активность бледного шара (вследствие ослабления тормозящего действия со стороны скорлупы), то разрушение путей, проводящих импульсы от бледного шара (паллидотомия), устраняет повышение мышечного тонуса и тремор.

Двигательные расстройства вследствие нарушения функций коры головного мозга. В эксперименте изолированное повреждение чувствительно-двигательного участка коры, а также полная декортикация животных приводят к двум основным последствиям: нарушению дифференцированных движений и повышению мышечного тонуса. У декортицированных животных повышение мышечного тонуса обусловлено экстирпацией определенного коркового поля, из которого посредством ретикулярной формации происходит торможение γ-мотоиейронов.

Очень важной является проблема восстановления двигательных функций у животных с удаленными участками двигательных зон коры. После удаления всей коры головного мозга собака или кошка очень быстро восстанавливают способность прямо стоять, бегать, хотя такие нарушения, как отсутствие прыгательного и постановочного рефлексов, остаются навсегда. Двустороннее удаление участков двигательных зон коры у обезьян делает их неспособными двигаться, стоять и даже есть, они беспомощно лежат на боку.

У декортицированных животных утрачиваются приобретенные благодаря опыту условно-рефлекторные двигательные реакции.

С нарушением функций коры и других структур головного мозга связан еще один тип двигательных расстройств — судороги, наблюдающиеся при эпилепсии. В тонической фазе эпилептического приступа ноги больного резко разогнуты, а руки согнуты. Ригидность при этом частично напоминает децеребрационную. Затем наступает клоническая фаза, которая проявляется чередованием непроизвольных, прерывистых сокращений мышц конечностей с их расслаблением. Основой эпилептического приступа является чрезмерная синхронизация разрядов в нейронах коры головного мозга. Электроэнцефалограмма, сделанная во время судорожного приступа, состоит из пиковых разрядов большой амплитуды, которые ритмично идут друг за другом и быстро распространяются в коре (рис. 76). Такая патологическая синхронизация усиливает активность множества нейронов, вследствие чего они прекращают выполнять обычные для них дифференцированные функции.

Причиной судорожных приступов могут быть опухоль либо рубцовые изменения, локализующиеся в двигательном или чувствительном участке коры. В некоторых случаях в патологической синхронизации разрядов принимает участие таламус. Известно, что неспецифические ядра таламуса в норме синхронизируют разряды клеток коры головного мозга, что и обусловливает характерный ритм электроэнцефалограммы. Очевидно, повышенная активность этих ядер, связанная с возникновением в них генераторов патологически усиленного возбуждения, может сопровождаться разрядами в коре.

В эксперименте судорожные разряды можно вызвать лекарственными средствами, непосредственно действующими на поверхность коры головного мозга. Например, стрихнин обусловливает серии разрядов большой амплитуды, свидетельствующие о том, что в их генерации синхронно участвует множество клеток. Судорожную активность можно вызвать также, раздражая кору сильным электрическим током.